李春風(fēng)，紀(jì) 元，王麗君，王海濤，劉愛連

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116011)

頭頸部Kimura病的CT和MR表現(xiàn)

李春風(fēng)，紀(jì) 元，王麗君*，王海濤，劉愛連

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116011)

目的 分析頭頸部Kimura病的CT和MR表現(xiàn)。方法 收集經(jīng)病理證實(shí)的Kimura病患者20例，分析其累及部位、邊界、大小、數(shù)量、CT密度、MR信號(hào)特征。結(jié)果 20例患者中，19例為多發(fā)病變，累及腮腺11例，累及頜下區(qū)6例，頰部2例、硬腭1例，上臂2例，腋窩1例，1例單獨(dú)累及下頸部淋巴結(jié)，8例伴有耳前耳后皮下結(jié)節(jié)，16例頸部淋巴結(jié)腫大，其中8例腮腺區(qū)淋巴結(jié)腫大。腫物最大徑平均(3.09±1.08)cm，19例邊界不清，1例邊界清楚。CT平掃等密度16例，略低密度4例，均未發(fā)現(xiàn)鈣化。CT增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化16例，其中輕度強(qiáng)化4例，中等強(qiáng)化10例，明顯強(qiáng)化2例，不均勻強(qiáng)化1例。MR掃描2例均表現(xiàn)為均勻信號(hào)，明顯強(qiáng)化。結(jié)論 Kimura病CT和MR多表現(xiàn)為累及腮腺及皮下的多發(fā)病灶，伴多發(fā)頸部淋巴結(jié)增大且密度均勻，有助于診斷Kimura病。

木村病；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

Kimura病(Kimura disease, KD)是好發(fā)于亞洲人群的少見疾病，表現(xiàn)為皮下腫瘤樣結(jié)節(jié)且伴有大涎腺和局部淋巴結(jié)受累，易誤診為惡性腫瘤。而KD的治療方法與惡性腫瘤不同，不需根治性手術(shù)切除，術(shù)前明確診斷非常必要，筆者收集了累及頭頸部且經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的20例KD患者，分析其CT/MR表現(xiàn)，以期提高對(duì)KD的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2006年5月—2016年11月于我院初診且經(jīng)病理證實(shí)為KD的患者20例，男18例，女2例，年齡15～69歲，中位年齡54歲。對(duì)20例患者均于術(shù)前行CT檢查，其中17例行平掃及雙期增強(qiáng)掃描，2例同時(shí)行CT及MR增強(qiáng)檢查，另3例僅行CT平掃。臨床表現(xiàn)主要為腮腺區(qū)(n=11)、頜下區(qū) (n=6)、面部(n=2)、顳部(n=4)、下頸部(n=1)、上腭(n=1)無痛性腫塊或腫脹，伴皮膚瘙癢(n=10)、膚色改變(n=5)、復(fù)發(fā)史(n=4)，其中2例同時(shí)累及上臂。病程20天～20年，中位時(shí)間2年。所有患者血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞均明顯增高(嗜酸粒細(xì)胞百分比為8.1%～43.9%)，伴或不伴有血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)升高。

1.2儀器與方法 CT掃描：采用GE LightSpeed 16排CT掃描儀，管電流250 mA，管電壓120 kV，螺距1.375，層厚2.5～5.0 mm，經(jīng)肘前靜脈注射對(duì)比劑(優(yōu)維顯/歐乃派克)50～80 ml(1 ml/kg體質(zhì)量)，注射速度2.5～3.0 ml/s，注射后25～30 s及60～70 s行雙期增強(qiáng)掃描。

MR掃描：采用GE HD 1.5T MR掃描儀，掃描序列包括軸位和冠狀位T1WI(TR 320 ms，TE 10 ms)及T2WI(TR 4 000 ms，TE 120 ms)；注射對(duì)比劑(磁顯葡胺，0.1 mmol/kg體質(zhì)量)后行增強(qiáng)掃描，掃描序列為軸位及冠狀位SE序列T1WI(TR 320 ms，TE 10 ms)，層厚3～5 mm，間隔0.3～1.0 mm。

1.3圖像分析 由2名有5年以上放射診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師分析圖像，意見不一致時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。觀察病變累及部位、邊界(清楚和模糊)、大小(最大徑，如為多發(fā)病變則測量最大病變)、數(shù)量、CT密度、MR信號(hào)特征。

2 結(jié)果

20例患者中19例為多發(fā)病變，累及2處或以上部位。11例累及腮腺(3例為單純累及腮腺實(shí)質(zhì)，5例為腮腺淋巴結(jié)及實(shí)質(zhì)同時(shí)受累，單獨(dú)累及腮腺淋巴結(jié)3例)，6例累及頜下區(qū)(頜下區(qū)皮下脂肪病變3例，1例同時(shí)累及頜下腺，1例同時(shí)累及頸闊肌；3例表現(xiàn)為頜下淋巴結(jié)顯著增大；圖1)，2例累及面頰部，1例主要累及硬腭，2例同時(shí)累及上臂(圖2)，1例單獨(dú)累及下頸部淋巴結(jié)，1例累及腋窩，8例伴耳前耳后皮下結(jié)節(jié)。16例伴頸部淋巴結(jié)增大，8例可見腮腺區(qū)淋巴結(jié)增大，其中6例累及腮腺下極區(qū)淋巴結(jié)。17例皮下脂肪受累，3例未累及皮下脂肪，其中1例以頜下淋巴結(jié)明顯腫大的多發(fā)淋巴結(jié)病變?yōu)橹鳌?例單純下頸部淋巴結(jié)腫大、1例上顎腫物。

腫物最大徑1～5 cm，平均(3.09±1.08)cm，19例邊界不清，1例邊界清楚。CT平掃等密度16例，略低密度4例，均未發(fā)現(xiàn)鈣化。CT增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化16例，其中輕度強(qiáng)化4例，中等強(qiáng)化10例(圖1、2)，明顯強(qiáng)化2例；不均勻強(qiáng)化1例。MR掃描2例均表現(xiàn)為均勻信號(hào)，明顯強(qiáng)化。

3 討論

KD是一種少見的局部慢性炎癥性病變，主要發(fā)生于亞洲男性，歐美人罕見[1]?？砂l(fā)生于任何年齡段，高峰年齡為20～40歲，本組患者中位年齡為54歲，考慮原因?yàn)楸窘M的入組條件為病理證實(shí)的KD，與老年人更易誤診為惡性腫瘤，故更傾向于手術(shù)治療有關(guān)。

KD病因不明，Shetty等[2]根據(jù)患者外周血嗜酸細(xì)胞增高(10%～70%)和血漿IgE升高，認(rèn)為可能與寄生蟲感染或免疫反應(yīng)有關(guān)。本病起病緩慢，病史較長，本組病例病史20天～20年，提示為良性的慢性過程。多數(shù)KD患者表現(xiàn)為頭頸部皮下質(zhì)韌、無痛、單發(fā)或多發(fā)的病灶，其中以腮腺區(qū)和頜下區(qū)居多[1，3-4]，本組病例以腮腺區(qū)(11/20，55.00%)和頜下區(qū)(6/20，30.00%)居多。受累皮膚常較粗糙，可見色素沉著，本組占25.00%(5/20)，常伴瘙癢(10/20，50.00%)。研究[1]報(bào)道約42%～100%的患者伴淋巴結(jié)腫大，本組病例占80.00%(16/20)，且以腮腺區(qū)淋巴結(jié)最常受累(n=8)。KD的少見發(fā)生部位包括鼻竇、眼眶、喉、耳廓、鼓膜和咽旁間隙等[5-6]，本組有1例發(fā)生于硬腭。其他少見的頭頸外部位包括腋窩、腹股溝、腘窩、肺和前臂等[7-8]。本組1例發(fā)生于腋窩，2例累及上臂。其病理改變?yōu)榱馨徒M織增生及淋巴濾泡形成、小血管增生，纖維組織增生，大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。KD呈自限性，但術(shù)后可復(fù)發(fā)，本組中4例出現(xiàn)復(fù)發(fā)再次入院，有研究[9]報(bào)道還可伴有腎臟受累，本組未見。

頭頸部KD典型表現(xiàn)為頭頸部皮下組織界限清楚的結(jié)節(jié)或邊界不清浸潤性腫物，并伴有頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大[1，3-4]，影像表現(xiàn)缺乏特異性。多數(shù)病灶位于大涎腺，尤其腮腺；腫物密度為低到高密度[10-11]。MRI腫物信號(hào)多樣，增強(qiáng)后亦無特異性，為輕度到明顯強(qiáng)化，信號(hào)可均勻或不均勻[11-12]。強(qiáng)化后信號(hào)強(qiáng)度可能與病灶內(nèi)不同程度纖維化和血管增殖有關(guān)[5，8，10]。但有研究[1]報(bào)道腮腺病灶可分為兩類：界限清晰的多發(fā)結(jié)節(jié)型和界限不清的彌漫腫塊型，本組病例顯示累及腮腺實(shí)質(zhì)病灶均界限不清，累及腮腺淋巴結(jié)的病灶表現(xiàn)為界限清楚的多發(fā)結(jié)節(jié)。筆者分析本組20例患者的影像學(xué)表現(xiàn)為：①腮腺或頜下區(qū)病變，腮腺者呈單側(cè)或雙側(cè)、局部或彌漫增大，邊緣模糊，可伴結(jié)節(jié)；頜下病變多為頜下淋巴結(jié)腫大，頜下腺不常受累；②常伴耳前耳后皮下結(jié)節(jié)；③病灶常多發(fā)，多累及頸面部皮下組織，皮膚增厚；④常伴頸部多發(fā)增大淋巴結(jié)，以腮腺區(qū)淋巴結(jié)增大多見，淋巴結(jié)密度或信號(hào)均勻，邊界清楚，無壞死。

圖1 患者男，56歲，病史2年，KD累及腮腺區(qū) A、B.CT示左側(cè)腮腺區(qū)及耳后病灶形狀不規(guī)則，平掃(A)呈等密度，邊界不清，增強(qiáng)掃描(B)呈均勻中度強(qiáng)化； C、D.MR T1WI呈低信號(hào)(C)，T2WI呈略高信號(hào)(D)，均勻明顯強(qiáng)化(E) 圖2 患者男，15歲，病史2年，KD累及頜下區(qū)、頸部及右上臂 A、B.CT示雙側(cè)頜下、頸靜脈鏈多發(fā)增大淋巴結(jié)，平掃密度均勻(A)，均勻強(qiáng)化(B)； C.MRI示右上臂近肘關(guān)節(jié)處見皮下脂肪內(nèi)腫物，形狀不規(guī)則，似可見結(jié)節(jié)，T2WI脂肪抑制序列呈稍高信號(hào)

本組20例患者術(shù)前影像學(xué)均誤診，6例因病灶邊緣模糊而誤診為普通炎癥，誤診為腮腺混合瘤3例、腺淋巴瘤1例、神經(jīng)纖維瘤病1例，血管瘤1例、2例誤診為惡性腫瘤、5例僅診斷淋巴結(jié)增大、1例診斷為頜下腺腫瘤，主要與對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。頭頸部KD主要需與腮腺腫瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、皮膚或皮下惡性腫瘤、結(jié)核和血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia， ALHE)[1，10-11]等相鑒別。腮腺腫瘤一般有包膜或假包膜，病灶局限于腮腺，而KD常伴皮下軟組織內(nèi)浸潤，皮下脂肪模糊，甚至形成皮下軟組織結(jié)節(jié)。淋巴瘤和轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)影像學(xué)表現(xiàn)與KD類似，尤其對(duì)于僅發(fā)生于淋巴結(jié)的KD，須密切結(jié)合臨床血嗜酸性粒細(xì)胞增多進(jìn)行鑒別[1，10]。ALHE較少見，多見于女性，為富血供腫瘤。典型淋巴結(jié)結(jié)核因干酪樣壞死呈中央低密度，周邊環(huán)狀強(qiáng)化，可見鈣化，而KD的淋巴結(jié)表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化[1]。

KD的治療方法各異，局灶病變、界限清楚者多主張外科手術(shù)切除，但復(fù)發(fā)率較高[10，12]。本組4例復(fù)發(fā)，2例多次復(fù)發(fā)，結(jié)合放療和皮質(zhì)激素治療可明顯提高治愈率[7]。對(duì)于多發(fā)、病變范圍大、界限不清者首選放療。其他治療選擇包括細(xì)胞毒性藥物，環(huán)孢菌素等，療效各異[13-14]。

對(duì)KD正確診斷的關(guān)鍵在于熟悉其CT和MR表現(xiàn)，當(dāng)影像發(fā)現(xiàn)腮腺或頜下區(qū)腫物，并伴皮下病變，同時(shí)伴淋巴結(jié)增大，卻無壞死或融合，增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化，應(yīng)該考慮到本病的可能，如發(fā)生于男性，同時(shí)伴外周血嗜酸細(xì)胞增高及IgE升高，則本病的可能性更大。

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CT and MRI manifestations of Kimura disease in head and neck

LIChunfeng,JIYuan,WANGLijun*,WANGHaitao,LIUAilian

(DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity,Dalian116011,China)

Objective To explore the CT and MRI manifestations of Kimura disease in head and neck. Methods The CT and MR findings of 20 cases with Kimura disease confirmed by pathology were collected. The lesion location, boundary, size, number, density of CT and signal intensity of MRI were analyzed. Results In 20 cases, multiple lesions were seen in 19 cases. There were 11 cases involving parotid gland, 6 cases involving the submandibular area, 2 cases in cheek, 1 case in palate, 2 cases involving the upper arm, 1 case involving axillary fossa, 1 case involving cervical lymph node alone, and 8 cases with subcutaneous nodules in the front or back of the ear, 16 cases accompanied by lymphadenopathy in the neck (8 cases with lymphadenopathy in the parotid gland). The largest diameter of lesion was (3.09±1.08)cm. The margin was blurred in 19 cases and well defined in 1 case. The isodensity lesions were found in 16 cases and slightly lower density lesions were in 4 cases in non-contrast enhanced CT scan. Calcification was not found in all cases. Homogeneous enhancement was found in 16 cases and inhomogeneous enhancement was found in 1 case. The enhancement degree varies from mild to strong enhancement. Homogenous signal and strong enhancement was found in 2 cases with MR scan. Conclusion The typical manifestations of Kimura disease are involvement of parotid gland and subcutaneous fat, accompanied by lymphadenopathy in the neck, homogeneous density on CT or MRI, which may indicate Kimura disease.

Kimura disease; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

李春風(fēng)(1968—)，男，遼寧凌源人，學(xué)士，主治醫(yī)師。研究方向：頭頸部影像診斷。E-mail: lichunfeng696@163.com

王麗君，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，116011。E-mail: wanglj345@163.com

2016-11-16

2017-02-27

R781.7; R445

A

1003-3289(2017)06-0876-04

10.13929/j.1003-3289.201611085