楊 明，王開綠，李文軍，黃 玲，鄭曉鳳，高 峰，張 林

·診治分析·

以咳嗽為表現(xiàn)的肺隔離癥一例診治分析并文獻復習

楊 明1，王開綠1，李文軍1，黃 玲1，鄭曉鳳1，高 峰1，張 林2

肺隔離癥(PS)是一種罕見的先天性肺發(fā)育畸形，無正常肺功能，患者主要臨床表現(xiàn)為咯血、咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛等。PS為臨床少見病，而由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性、常規(guī)影像學檢查較難與其他肺部疾病鑒別，故易誤診、漏診。本文報道了1例經增強CT+三維重建及結合臨床表現(xiàn)確診的PS患者，并結合文獻對PS的臨床表現(xiàn)、病理特點、診斷、治療等進行復習，以期提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

支氣管肺隔離癥；咳嗽；病例報告；歷史文獻

楊明，王開綠，李文軍，等.以咳嗽為表現(xiàn)的肺隔離癥一例診治分析并文獻復習[J].實用心腦肺血管病雜志，2017，25(5)：76-78.[www.syxnf.net]

YANG M，WANG K L，LI W J,et al.Pulmonary sequestration performed as cough：a case report and literature review[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2017，25(5)：76-78.

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)亦稱有異常動脈供血的肺囊腫癥，是一種罕見的先天性肺發(fā)育畸形，占所有肺部疾病的0.15%～6.40%，占肺切除術總量的1.1%～1.8%[1-2]。PS為臨床少見病，而由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性、常規(guī)胸部CT及X線檢查較難確診或與其他肺部疾病鑒別，故易誤診、漏診，尤其是伴有反復咳嗽、咳痰、咯血且久治不愈的老年患者易誤診為腫瘤。本文報道了1例經增強CT+三維重建及結合臨床表現(xiàn)確診的PS患者，并結合文獻對PS的臨床表現(xiàn)、病理特點、診斷、治療等進行復習，以期提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

1 病例簡介

患者，男，77歲，因“反復咳嗽、咳痰3年余，加重1周”于2016-06-02入住綿陽市第三人民醫(yī)院呼吸內科?；颊呷朐呵?年余出現(xiàn)咳嗽、咳白色黏稠痰且受涼后加重，無咯血及痰中帶血，無胸悶、胸痛及呼吸困難，經抗感染、去痰藥物等治療后癥狀可緩解，但癥狀仍反復發(fā)作。患者入院前1周受涼后再次出現(xiàn)咳嗽加重，咳黃色膿痰，無畏寒、發(fā)熱，無胸悶、胸痛及呼吸困難，外院給予抗感染治療等后癥狀無好轉，為求進一步診治而入住本院?；颊?3年前行闌尾切除術，吸煙30余年，約20支/d。入院查體：體溫36.7 ℃，脈搏74次/min，呼吸頻率20次/min，血壓168/98 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，口唇無發(fā)紺，全身淺表淋巴結不大，胸廓對稱無畸形，左下肺聞及少許濕啰音，余查體無殊。入院后積極完善相關檢查：血常規(guī)檢查示白細胞計數(shù)9.22×109/L，中性粒細胞計數(shù)6.42×109/L，中性粒細胞分數(shù)0.696，紅細胞沉降率正常；腫瘤標志物：神經元特異性烯醇化酶(NSE)18.58 μg/L(增高)，癌胚抗原(CEA)1.17 μg/L，細胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)2.17 μg/L；胸部CT平掃示左肺下葉后基底段2.4 cm×2.7 cm×2.6 cm大小團狀高密度影，CT值35～43 HU，形態(tài)不規(guī)則，略呈淺分葉狀，邊緣毛糙伴少許毛刺，部分與胸膜粘連，提示占位性病變，性質待定，腫瘤可能性大(見圖1)。行纖維支氣管鏡檢查示各氣管管腔通暢，未見新生物及氣管狹窄，纖維支氣管鏡刷片及肺泡灌洗液均未檢出惡性腫瘤細胞(見圖2)。因患者為老年男性，有長期吸煙史，NSE升高，因此考慮肺癌可能性大，擬行經皮肺穿刺活檢，遂進一步完善胸部增強CT檢查以了解腫塊周圍供血情況，但在穿刺前討論中發(fā)現(xiàn)患者左肺包塊旁似有胸主動脈異常血管供應(見圖3)，懷疑PS，故暫停經皮肺穿刺活檢而行胸主動脈CT三維成像(見圖4)，結果示T11平面左側脊柱旁團塊影，為胸主動脈后壁發(fā)出的供血動脈，提示PS。后經胸心外科會診后轉胸心外科行胸腔鏡下PS切除術治療，術中見患者左肺下葉背段肺組織不張，質韌，與降主動脈及下肺韌帶粘連致密，降主動脈有一約直徑為0.8 cm的異常血管發(fā)出，供應病變肺組織(見圖5)，行組織切片冷凍活檢證實為PS(見圖6)；患者術后恢復出院，隨訪期間無特殊不適。

2 討論

2.1 PS的概述 PS是一種罕見的先天性肺發(fā)育畸形，無正常肺功能，主要指不通過正常支氣管與主支氣管相通而是接收異常體循環(huán)血供的肺內病變。根據(jù)被隔離肺組織是否有完整的胸膜可將PS分為葉外型和葉內型。Rokitansky于1861年首先描述了葉外型PS并闡述了其解剖結構及病理學改變，并指出葉外型PS為胚胎時期肺組織與肺主體分離而導致的先天性肺發(fā)育畸形，無正常肺功能[3]。葉內型PS多為獲得性，約占全部PS的75%，好發(fā)于中老年人，其可能與慢性支氣管阻塞導致反復肺部感染有關；約95%的葉內型PS為下肺病變，其中以左下肺后基底段最為多見。PS患者病變肺組織供血主要來源于體循環(huán)分支，其中約76.6%的供血來源為降主動脈，其次為腹主動脈、脾動脈、胃左動脈、肋間動脈等[4]，明確PS患者供血來源對于手術治療具有重要指導意義。研究表明，葉內型PS主要通過靜脈回流入肺靜脈，而葉外型PS主要通過體循環(huán)動脈回流入體靜脈，且PS患者病變肺組織內無氧氣交換，因此不具備正常肺功能。

2.2 PS的臨床表現(xiàn) PS發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，患者主要表現(xiàn)為咯血、咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛等癥狀。葉內型PS患者有側支氣管與正常肺組織相通時，由于體循環(huán)與肺循環(huán)壓力差較大而造成被隔離的肺組織受壓，進而導致肺纖維化、肺囊性變，患者可出現(xiàn)反復肺部感染、咯血或痰中帶血等。部分葉內型PS患者主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的室性心動過速，其原因為被隔離的肺組織供血來源為冠狀動脈，心臟收縮時冠狀動脈血液分流而造成心肌缺血，繼而引發(fā)室性心動過速等[5]。葉外型PS常見于新生兒，可因異常動脈供血和異常靜脈回流而引發(fā)心力衰竭[6]。此外，部分PS患者可合并腫瘤[7]，其主要原因可能與長期吸煙、被隔離的肺組織反復感染等有關；有葉外型PS合并精原細胞瘤轉移的病例報道[8]，因此對于長期吸煙的老年PS患者應排除肺癌可能，避免誤診。

圖1注：左肺下葉后基底段團狀高密度影，形態(tài)不規(guī)則，邊緣毛糙，CT值35～43 HU，略呈淺分葉狀，提示腫瘤可能性大(箭頭所指處)

圖1 胸部CT平掃結果

Figure 1 Chest CT scan results

圖2注：左肺下葉各段支氣管開口通暢，未見新生物及氣道狹窄

圖2 纖維支氣管鏡檢查結果

Figure 2 Fiberoptic bronchoscopy examination results

圖3注：降主動脈有異常血管發(fā)出，供應左肺下葉病變組織(箭頭所指處)

圖3 胸部增強CT檢查結果

Figure 3 Enhanced chest CT examination results

圖4注：T11平面左側脊柱旁團塊影，為胸主動脈后壁發(fā)出的供血動脈，提示PS(箭頭所指處)

圖4 胸主動脈CT三維成像結果

Figure 4 CT three-dimensional reconstruction results of thoracic aorta

圖5注：左肺下葉背段肺組織不張，降主動脈有一約直徑0.8 cm的異常血管發(fā)出，供應病變肺組織(箭頭所指處)

圖5 術中觀察

Figure 5 Intraoperative observation

圖6 病理組織活檢結果(HE染色，×100)

Figure 6 Biopsy results of pathological tissue

2.3 PS的診斷 PS的診斷關鍵是病變肺組織有獨立的供血來源，而由于PS臨床表現(xiàn)缺乏特異性、常規(guī)胸部CT及X線檢查難以確診、部分PS患者伴有腫瘤標志物升高，因此診斷PS時需注意與肺部腫瘤、肺結核、肺膿腫等肺部疾病進行鑒別[9-10]。數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)是目前診斷PS的“金標準”，但其存在檢查費用高、風險大、有創(chuàng)傷性、不能同時顯示肺內病灶等缺點；磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)雖可顯示PS患者供血來源并進一步指導手術治療，但其易受病變周圍氣體干擾而產生偽影。增強CT+三維重建能反映PS患者病變組織供血情況并鑒別診斷肺部腫瘤、肺不張、肺膿腫、肺囊腫、炎性假瘤等肺部疾病，對PS有一定的診斷價值。本例患者為老年男性且長期吸煙，結合胸部CT檢查及腫瘤標志物升高而高度懷疑肺部腫瘤，行經皮肺穿刺活檢前通過胸部增強CT+三維重建確診為PS，排除了肺部腫瘤，同時明確了病變組織供血來源，為下一步手術方案的制定提供了指導。

2.4 PS的治療 目前，PS的治療方法主要包括血管內介入治療及手術切除，臨床主要根據(jù)患者具體情況進行選擇。血管介入治療主要適用于新生兒、兒童及急診大咯血經內科治療無效者[11-12]；葉外型PS患者多選擇單純病灶切除，葉內型PS患者多選擇肺葉切除術。有學者建議葉內型PS患者先行隔離肺血管栓塞后再行胸腔鏡隔離肺手術切除，可有效避免出血并保留更多正常肺組織[13]。近年來胸腔鏡下PS切除術已成為PS患者首選手術切除方式[14]。

3 小結

PS為臨床少見病，而由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，對于反復咳嗽、咳痰或伴有咯血且影像學檢查示左下肺病灶者應考慮PS的可能，需行胸部增強CT檢查及胸主動脈CT三維成像等以明確診斷，同時需注意與肺部腫瘤、肺結核、肺膿腫等肺部疾病進行鑒別，胸腔鏡下PS切除術近年來逐漸成為PS患者首手術切除方式。

[1]PICCIONE W Jr，Burt M E.Pulmonary sequestration in the neonate[J].Chest，1990，97(1)：244-246.

[2]ZHANG L，DING J，JIANG G.Diagnosis and treatment of pulmonary sequestration[J].Zhonghua Jie He He Hu Xi Za Zhi，1998，21(11)：675-677.

[3]HALKIC N，CUéNOUD P F，CORTHéSY M E，et al.Pulmonary sequestration：a review of 26 cases[J].Eur J Cardiothorac Surg，1998，14(2)：127-133.

[4]LEE D I,SHIM J K,KIM J H，et al.Pulmonary Sequestration with Right Coronary Artery Supply[J].Yonsei Med J，2008，49(3)：507-508.DOI：10.3349/ymj.2008.49.3.507.

[5]RAO D S，BARIK R.Rare presentation of intralobar pulmonary sequestration associated with repeated episodes of ventricular tachycardia[J].World J Cardiol，2016，8(7)：432-435.DOI：10.4330/wjc.v8.i7.432.

[6]RODRIGUEZ-GONZALEZ M，SEGADO-ARENAS A，MATAMALA-MORILLO M A.Heart Failure in a Preterm Infant.Case Report and Echocardiographic Clues for the Diagnostic Approach to Pulmonary Sequestration[J].Echocardiography，2016，33(8)：1253-1257.DOI：10.1111/echo.13260.

[7]陳紹森，胡佩村，陳友榮，等.肺隔離癥合并癌變一例[J].中華結核和呼吸雜志，2014，37(5)：389-391.DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2014.05.023.

[8]FUDULU D，CASALI G，SOHAIL M，et al.Isolated metastasis of testicular seminoma to extralobar pulmonary sequestration[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann，2016，24(4)：386-388.DOI：10.1177/0218492315626016.

[9]ASANUMA K，UEDA M，KUSANO K，et al.Pulmonary Sequestration Associated with Increased Serum Tumor Markers;Report of a Case[J].Kyobu Geka，2016，69(9)：800-803.

[10]LIU K L，CHEN J S，CHENG T Y.Pulmonary Sequestration：An Unusual Cause of Elevated CA 19-9[J].Am J Gastroenterol，2016，111(5)：598.DOI：10.1038/ajg.2016.142.

[11]LEONCINI G，ROSSI U G，F(xiàn)ERRO C，et al.Endovascular treatment of pulmonary sequestration in adults using Amplatzer?vascular plugs[J].Interact Cardiovasc Thorac Surg，2011，12(1)：98-100.DOI：10.1510/icvts.2010.246546.

[12]GANESHAN A，F(xiàn)REEDMAN J，HOEY E T，et al.Transcatheter coil embolisation：a novel definitive treatment option for intralobar pulmonary sequestration[J].Heart Lung Circ，2010，19(9)：561-565.DOI：10.1016/j.hlc.2010.05.008.

[14]WANG L M，CAO J L，HU J.Video-assisted thoracic surgery for pulmonary sequestration：a safe alternative procedure[J].J Thorac Dis，2016，8(1)：31-36.DOI：10.3978/j.issn.2072-1439.2016.01.25.

(本文編輯：李偉)

Pulmonary Sequestration Performed as Cough：a Case Report and Literature Review

YANGMing1，WANGKai-lyu1，LIWen-jun1，HUANGLing1，ZHENGXiao-feng1，GAOFeng1，ZHANGLin2

1.DepartmentofRespiratoryMedicine，theThirdPeople′sHospitalofMianyang，Mianyang621000，China2.DepartmentofChestSurgery，theThirdPeople′sHospitalofMianyang，Mianyang621000，China

Pulmonary sequestration is one kind of rare congenital pulmonary developmental deformity without normal pulmonary function，mainly performed as hemoptysis，cough，expectoration，pyrexia，chest pain and so on.Pulmonary sequestration is uncommon on clinic，lacking specific clinical manifestation and is difficult to identify with other pulmonary disease according to routine imaging examination，thus easily results in misdiagnosis and missed diagnosis.This paper reported a case with pulmonary sequestration that confirmed by enhanced CT combined with three-dimensional reconstruction based on clinical manifestation，reviewed the related literatures to summarize the clinical manifestation，pathologic feature，diagnosis and treatment of pulmonary sequestration，in order to improve the understanding of clinicians.

Bronchopulmonary sequestration；Cough；Case reports；Historical article

R 562.2

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2017.05.020

2017-02-15；

2017-05-10)

1.621000四川省綿陽市第三人民醫(yī)院呼吸內科

2.621000四川省綿陽市第三人民醫(yī)院胸外科