李雪嬌，何 威，周 源，李 冉

木村病一例

A case of Kimura’s disease

李雪嬌，何 威，周 源，李 冉

木村病；耳后

臨床資料

圖1 木村病患者左耳后皮損

圖2 木村病患者左耳后腫塊組織病理（HE染色）

患者，男，33歲。因左耳后出現(xiàn)無痛性腫物3年，于2013年8月26日就診。3年前，患者左耳后出現(xiàn)一1 cm×2 cm大小的近膚色腫物，偶有輕微瘙癢感，無其他全身癥狀；腫物緩慢增大，曾于外院檢查（具體時間不詳），血清嗜酸粒細胞比例顯著升高至18.5%，左耳后包塊組織病理診斷為“嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生”，未治療。10年前，患者左耳后曾出現(xiàn)一個蠶豆大小的腫塊（自訴包塊前后兩次發(fā)生部位基本一致），質地韌，境界不清，在當地醫(yī)院行手術完整切除，未行組織病理檢查。否認家族中有類似疾病者。體格檢查：心、肺及腹部系統(tǒng)查體未見異常，全身淺表淋巴結無增大。皮膚科情況：左耳后至耳垂下方可觸及一5 cm×3 cm ×1 cm大小的皮下隆起性腫物，表面皮膚呈淡褐色，可見長約4 cm和3 cm的兩條陳舊性手術后瘢痕，腫物質地中等，邊界不清，有浸潤感，無觸痛（圖1）。實驗室及輔助檢查：血清嗜酸粒細胞百分比15.8%（正常值0.5%～5%），嗜酸粒細胞絕對值1.25×109/L[（0.02～0.5）×109/L]；免疫球蛋白：IgE 401 IU/ml（0～300 IU/ml）；抗核抗體ANA（1:100，核粗顆粒型）；補體、肝腎功能及尿常規(guī)均正常。骨髓細胞學檢查：骨髓大致正常，較多嗜酸粒細胞；骨髓組織活檢正常。頭顱磁共振示左側耳后及左側腮腺區(qū)異常信號，左側頸部淋巴結增大。腫物局部超聲示左側腮腺可見低回聲區(qū)，左側頸部淋巴結增大。左耳后皮膚腫物組織病理（切取組織標本長寬深約1.5 cm×0.5 cm×1.2 cm）檢查：真皮淺層血管周圍淋巴細胞浸潤，真皮中下部至皮下脂膜淺層更為明顯、可見團片狀淋巴細胞浸潤，并可見較多嗜酸粒細胞（圖2a，2b），血管內皮細胞呈扁平或低立方狀（圖2c）。最后診斷：木村病。治療：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg每日1次靜脈滴注、共12 d，昆明山海棠片4片每日3次口服，左耳后腫塊局部予以復方倍他米松注射液皮損內注射1次，并給予護胃、補鉀、補鈣等對癥治療。出院時糖皮質激素減量至醋酸潑尼松30 mg每日1次口服，服用2個月后減為20 mg每日1次，再次維持2個月后減為15 mg每日1次。2014年2月4日（治療時間約5個月）患者復診時醋酸潑尼松15 mg每日1次口服，其他藥物已停用?；颊呶丛V不適，左耳后腫塊已基本消退，復查血常規(guī)中嗜酸粒細胞比例及計數降至正常，血清免疫球蛋白IgE降低。此后患者失訪。

討論

木村病（Kimura's disease），是累及大涎腺、周圍淋巴結和腎臟的慢性炎癥性疾病，好發(fā)于亞洲中青年男性。本病病因未明，多表現(xiàn)為頭頸部的無痛性皮下軟組織腫塊，亦有發(fā)生在腋窩、腹股溝或四肢等少見部位者，少數患者首發(fā)表現(xiàn)為腎臟病變，極罕數患者早期出現(xiàn)骨骼侵犯[1]。實驗室檢查常以血嗜酸粒細胞及血清IgE顯著升高為特征，部分患者可伴有白細胞總數升高、尿蛋白陽性，罕見ANA陽性。骨髓細胞學檢查可伴有或不伴嗜酸粒細胞增多。組織病理檢查可見顯著的淋巴濾泡樣增生，可見大量的嗜酸粒細胞、淋巴細胞充斥于濾泡間區(qū)，血管內皮細胞成扁平或低立方狀，部分患者有嗜酸性微膿腫形成、血管壁呈玻璃樣變[1]。木村病目前尚無統(tǒng)一的治療方案，普遍認為手術切除、系統(tǒng)用藥（糖皮質激素或免疫抑制劑如環(huán)孢素）或局部皮損內注射等有一定效果，但易復發(fā)[2,3]。

筆者所報告的該例患者表現(xiàn)為頭面部復發(fā)性、無痛性腫塊，伴有淋巴結及腮腺受累，同時血常規(guī)及骨髓中嗜酸粒細胞增多、血清IgE升高和ANA低滴度陽性等實驗室檢查異常，其組織病理學表現(xiàn)雖無典型的淋巴濾泡結構，但在真皮中下部至脂膜淺層仍可見以淋巴細胞增生為主，伴有大量嗜酸粒細胞浸潤，周圍增生的血管內皮細胞呈扁平或低立方狀。經糖皮質激素治療也獲得了較好的治療反應，因此，木村病診斷成立。推測該例患者10年前左耳后曾發(fā)現(xiàn)并手術切除的腫塊可能也是本病早前所發(fā)生的皮損，只是因為在當地未行組織病理檢查而無法確診。

在木村病的鑒別診斷中，須特別注意的是嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生（ALHE）。本例患者左耳后腫塊3年前在當地醫(yī)院行活檢，組織病理檢查也曾考慮ALHE。 兩種疾病過去被認為是同一種疾病，但現(xiàn)在研究通常認為二者在臨床上和組織病理學上是可以區(qū)分的、相互獨立的疾病。ALHE在臨床上好發(fā)于中年女性，常表現(xiàn)為頭皮（尤多見于枕部）或耳部的紅色丘疹或結節(jié)，可單發(fā)或多發(fā)，一般無全身癥狀，通常無血常規(guī)及骨髓嗜酸粒細胞增多，無血清IgE異常。其雖與木村病的組織病理變化具有一定相似性，但ALHE病變常只侵犯淺層皮膚，病變范圍小，一般不累及淋巴結或腮腺；而木村病浸潤深度更深在、受累范圍更為廣泛，且多伴有血常規(guī)及骨髓嗜酸粒細胞增多、或可出現(xiàn)某些系統(tǒng)受累癥狀。另外，木村病因常表現(xiàn)為頭面部無痛性腫塊，臨床上應注意與頭面部膚色腫塊的皮膚附屬器腫瘤和涎腺腫瘤等鑒別，活檢術后行組織病理檢查可助確診。

木村病通常是良性病變，但大多數患者呈慢性過程。目前還沒有統(tǒng)一的治療方案，治療目標應盡可能保持美觀和功能，防止復發(fā)及留有后遺癥。

[1] 莊萬傳, 夏瑞祥, 李秀梅. 木村病文獻病例分析 [J]. 蚌埠醫(yī)學院學報, 2014, 398(2):184-186.

[2] Sato S, Kawashima H, Kuboshima S, et al. Combined treatment of steroids and cyclosporine in Kimura disease [J]. Pediateics, 2006, 118(3):921-923.

[3] Sah P, Kamath A, Aramanadka C, et al. Kimura's disease- An unusual presentation involving subcutaneous tissue, parotid gland and lymph node [J]. J Oral Maxillofac Pathol, 2013, 17(3):455-459.

R751

B

1674-1293(2017)01-0059-02

2016-08-28

2016-11-05）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170119

400037 重慶，第三軍醫(yī)大學第二附屬醫(yī)院（新橋醫(yī)院）皮膚風濕免疫科（李雪嬌，何威，周源，李冉）

李雪嬌，女，主治醫(yī)師，E-mail: 148448521@qq.com

何威，E-mail: weiheskin@163.com