李 慶，彭 鴻，雷 浪，郝 華，蘇曉燕，張昕昕

·病例報(bào)道·

腎上腺海綿狀血管瘤2例

李 慶1，彭 鴻2，雷 浪1，郝 華1，蘇曉燕1，張昕昕1

腎上腺腫瘤；海綿狀血管瘤；病例報(bào)道

例1男性，66歲，因左腰部疼痛伴右上腹部疼痛15天于2013年7月入院。彩超示左側(cè)腎上腺區(qū)有一大小45 mm×45 mm低回聲團(tuán)塊。MRI示左側(cè)腎上腺區(qū)類圓形占位，大小6.5 cm×4.6 cm×4.0 cm，T1WI呈稍低信號，中央見高信號區(qū)，T2WI呈稍高信號，中央見低信號區(qū)，DWI病灶呈高信號，中央低信號(圖1)。腫塊與左腎分界清楚，左腎受壓下移。診斷為左腎上腺區(qū)占位，內(nèi)壞死、出血明顯，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能?；颊邔?shí)驗(yàn)室各項(xiàng)檢查均正常，鹽皮質(zhì)激素及糖皮質(zhì)激素均正常。

例2男性，69歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位半個(gè)月于2016年7月入院。彩超示右腎上極上方實(shí)性不均質(zhì)等回聲團(tuán)塊，考慮來源于右側(cè)腎上腺區(qū)占位可能。CTA示右側(cè)腎上腺區(qū)見一大小8.8 cm×11.8 cm團(tuán)塊狀影，邊界清，密度不均勻，邊緣及其內(nèi)見散在結(jié)節(jié)狀鈣化，內(nèi)見脂性成分，呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，實(shí)性部分強(qiáng)化較明顯，鄰近組織受壓、推移；病灶由腎上腺及中動(dòng)脈、右腎動(dòng)脈部分分支動(dòng)脈供血(圖2)。診斷為右側(cè)腎上腺區(qū)占位，考慮髓脂瘤可能性大，不排外嗜鉻細(xì)胞瘤，建議行組織學(xué)檢查?；颊邔?shí)驗(yàn)室各項(xiàng)檢查均正常，鹽皮質(zhì)激素及糖皮質(zhì)激素均正常。

①②

圖1 左腎上腺區(qū)類圓形占位 圖2 右腎上腺區(qū)見一團(tuán)塊狀影

病理檢查 眼觀：例1腫瘤包膜完整，大小5.8 cm×4 cm×4 cm，實(shí)性，切面棕紅色，部分區(qū)出血，質(zhì)軟。例2腫瘤包膜完整，大小12 cm×11 cm×8 cm，實(shí)性，切面灰白、灰黃色，部分區(qū)出血，質(zhì)中，部分區(qū)鈣化。鏡檢：例1鏡下見腫瘤位于腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，由擴(kuò)張的薄壁大血管組成，管腔相互聯(lián)通，管壁為扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)充滿血液，并見大片變性壞死組織(圖3、4)。例2鏡下見腫瘤位于腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，由擴(kuò)張的薄壁大血管組成管腔相互聯(lián)通，管壁為扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)充滿血液，并見大片變性壞死組織，部分區(qū)見鈣化及骨化(圖5、6)。

病理診斷：(腎上腺)海綿狀血管瘤。

③④⑤⑥

圖3 腫瘤位于腎上腺皮質(zhì)內(nèi) 圖4 擴(kuò)張的薄壁大血管
圖5 腫瘤有厚的纖維包膜包裹 圖6 壞死區(qū)可見骨化

討論 腎上腺血管瘤是發(fā)生于腎上腺的罕見良性腫瘤，絕大部分血管瘤為海綿狀血管瘤。Johnson和Jeppsen于1955年首次報(bào)道，距今為止文獻(xiàn)報(bào)道60多例[1-2]。腎上腺海綿狀血管瘤通常無功能，迄今為止僅發(fā)現(xiàn)2例患者出現(xiàn)鹽皮質(zhì)激素的過度釋放及1例患者出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素過度釋放，其原因未明[3]。本組2例患者實(shí)驗(yàn)室檢查均正常，無內(nèi)分泌功能。文獻(xiàn)報(bào)道該瘤也可合并高血壓[4]，術(shù)后高血壓可緩解，具體機(jī)制不明，可能是由于腫瘤壓迫腎動(dòng)脈所致，本組2例患者均未合并高血壓。腎上腺海綿狀血管瘤通常發(fā)生于單側(cè)，好發(fā)于50～70歲，男女之比為1 ∶2[5]，然而本組2例均為男性。患者通常無癥狀，于其他原因檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)屬于腎上腺偶發(fā)瘤，部分患者由于腫瘤巨大出現(xiàn)腹部腫物或者由于腫瘤壓迫周圍組織器官而出現(xiàn)壓迫性癥狀例如腹痛、腹脹、飽腹感等，部分患者由于腫瘤出現(xiàn)自發(fā)性破裂引起低血容量性休克而就診。本組例1由于腫瘤壓迫周圍鄰近器官出現(xiàn)癥狀而就診，例2為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，屬于偶發(fā)瘤。腫瘤通常位于腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，腫瘤直徑2～25 cm，大部分腫瘤直徑為10 cm，其中Tarchouli等[6]報(bào)道了1例直徑為42 cm的巨大腎上腺海綿狀血管瘤，文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤質(zhì)量140～5 000 g不等[7]。

腎上腺海綿狀血管瘤術(shù)前診斷困難，常誤診為腎上腺皮質(zhì)腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、畸胎瘤，確診依賴術(shù)后病理檢查。超聲檢查無法區(qū)分海綿狀血管瘤及腎上腺的其他腫瘤，但可以作為初篩檢查。CT及MRI對腎上腺海綿狀血管瘤有一定的診斷價(jià)值。CT平掃腫瘤為囊狀或不均勻?qū)嵸|(zhì)，可見鈣化；CT動(dòng)脈期腫瘤邊緣呈點(diǎn)狀、斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀或“C”字形粗線條狀環(huán)形強(qiáng)化，延遲掃描強(qiáng)化范圍逐漸向中心擴(kuò)大，病灶逐漸為造影劑充填。腎上腺血管瘤MRI一般表現(xiàn)為T1WI呈較均勻、稍低信號，周邊見較低信號，T2WI以高信號為主，其內(nèi)見條索狀、斑塊狀低信號，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描后T1WI可見 腫瘤邊緣條索狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化[8]。雖然CT及MRI有相對較特征性的改變，然而由于該病罕見，術(shù)前常常被誤診。本組例1術(shù)前MRI檢查均診斷為嗜鉻細(xì)胞瘤；例2術(shù)前CT診斷為髓脂肪瘤。

海綿狀血管瘤通常位置較深、體積較大，邊界多不清，然而發(fā)生于腎上腺的海綿狀血管瘤通常有厚的纖維包膜包裹，本組2例均見完整的纖維包膜，腫瘤邊緣通常可見少許腎上腺皮質(zhì)。腫瘤質(zhì)地軟或中等，可見出血、壞死、囊性變，部分區(qū)可鈣化而質(zhì)硬。鏡下與其他部位的海綿狀血管瘤一樣由擴(kuò)張的薄壁大血管組成，管腔相互聯(lián)通，管壁為扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)充滿血液，血管腔內(nèi)常見新鮮或機(jī)化的血栓，腎上腺海綿狀血管瘤通常見大片變性壞死、出血，部分區(qū)鈣化甚至骨化，僅見少許腫瘤成分。本組2例充分取材后鏡下見大片變性壞死組織，僅小部分區(qū)可見腫瘤組織，當(dāng)取材不充分時(shí)容易誤診，因此有學(xué)者認(rèn)為腎上腺海綿狀血管瘤的真正發(fā)病率高于報(bào)道數(shù)據(jù)。

腎上腺海綿狀血管瘤需與以下疾病鑒別：(1)腎上腺皮質(zhì)腺瘤：當(dāng)取材不充分時(shí)，鏡下可僅見變性壞死組織及少許的腎上腺組織，此時(shí)容易誤診為伴有大量變性壞死的無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤。腎上腺皮質(zhì)腺瘤直徑通常為2～4 cm，質(zhì)量多在100 g以內(nèi)，切面通常為黃色或棕色，質(zhì)軟，很少發(fā)生壞死，當(dāng)腫瘤較大時(shí)可發(fā)生囊性變。鏡下腫瘤由富含脂質(zhì)的亮細(xì)胞和暗細(xì)胞以不同比例混合組成，瘤細(xì)胞呈巢狀、短索狀或小梁狀排列，間質(zhì)很少，瘤細(xì)胞較正常皮質(zhì)細(xì)胞明顯增大，細(xì)胞形態(tài)比較一致，核小，染色質(zhì)顆粒狀，壞死少見。(2)腎上腺假性囊腫：腎上腺假性囊腫大小不一，囊腫壁厚一般在1 cm，囊壁為增生的纖維組織，少數(shù)囊壁可發(fā)生鈣化，無上皮內(nèi)襯，無血管瘤樣區(qū)域。

腎上腺海綿狀血管瘤屬良性腫瘤，預(yù)后良好，治療方式主要取決于腫瘤的直徑。對于直徑>6 cm的腫瘤由于其有35%～98%的惡變風(fēng)險(xiǎn)[9]及腫瘤自發(fā)性破裂傾向，建議手術(shù)切除治療。而對于4～6 cm之間的腫瘤則應(yīng)根據(jù)腫瘤是否具有內(nèi)分泌功能、影像學(xué)檢查、患者年齡及癥狀等全面評估后再決定是否需要手術(shù)治療。對于直徑﹤4 cm的偶發(fā)瘤，可以不用治療而只需定期隨訪。文獻(xiàn)報(bào)道的進(jìn)行了開腹手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)切除治療的腎上腺海綿狀血管瘤，均無惡性轉(zhuǎn)化或復(fù)發(fā)[10]。本組2例患者也均行手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好，例1隨訪3年，未見復(fù)發(fā)；例2術(shù)后至今5個(gè)月恢復(fù)良好，未見任何不適。

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1南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院病理科，南昌 3300062解放軍第九四醫(yī)院肛腸外科，南昌 330002

李 慶，女，主治醫(yī)師。Tel: (0791)86297631，E-mail: 112329937@qq.com

時(shí)間：2017-4-17 18:19

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170417.1819.032.html

R 736.6

B

1001-7399(2017)04-0468-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.04.032

接受日期：2016-12-10