支愛華，戴汝平，蔣世良，呂濱

白塞氏病累及冠狀動脈患者六例臨床特點(diǎn)分析

支愛華，戴汝平，蔣世良，呂濱

目的：探討累及冠狀動脈的白塞氏病患者的影像學(xué)特點(diǎn)，以期提高臨床診治。

方法：分析1999-08至2016-11在阜外醫(yī)院診治的6例白塞氏病冠狀動脈受累患者的臨床特點(diǎn)。采用冠狀動脈造影和（或）冠狀動脈增強(qiáng)計算機(jī)體層攝影術(shù)血管造影（CTA）診斷。6例中5例患者行冠狀動脈造影檢查，5例行冠狀動脈CTA檢查。

結(jié)果： 6例白塞氏病患者累及冠狀動脈首次均以突發(fā)心包填塞、心肌梗死或心原性休克就診，影像學(xué)表現(xiàn)為冠狀動脈狹窄、閉塞及假性動脈瘤形成。累及前降支近中段3例，回旋支遠(yuǎn)段1例，右冠狀動脈中段2例，均伴有大量心包積液。治療方面：3例患者冠狀動脈假性動脈瘤保守治療（以為占位病變開胸探查手術(shù)1例），其中1例失訪，2例長期正常生活；3例患者發(fā)病后行冠狀動脈支架置入術(shù)，術(shù)后效果不佳。

結(jié)論：累及冠狀動脈的白塞氏病患者易形成假性動脈瘤，通過冠狀動脈造影和（或）冠狀動脈CTA有助于診斷。術(shù)前明確病因診斷對臨床治療方法選擇有重要意義。

白塞氏病；冠狀血管造影術(shù)；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)

白塞氏?。˙ehcet’sDisease，BD）是一種病因不明的血管炎,累及心血管系統(tǒng)占6%，而累及大動脈干占1.5%～2.2%[1,2]，并以大、中動脈多見, 較少累及腦血管、冠狀動脈及腎動脈等。目前國內(nèi)外關(guān)于BD累及冠狀動脈病變多為個案報道。本文探討B(tài)D累及冠狀動脈的臨床特點(diǎn)，以期為臨床的診療提供更多有意義的信息。

1 資料與方法

研究對象：連續(xù)觀察1999-08至2016-11我院經(jīng)冠狀動脈造影和（或）冠狀動脈增強(qiáng)計算機(jī)體層攝影術(shù)血管造影（CTA）診斷的BD累及冠狀動脈的6例患者，均為青壯年男性，年齡19～41歲，平均年齡（30.83±7.19）歲?；颊呔型话l(fā)性胸痛史、急性心肌梗死和（或）心包填塞癥狀，其中心原性休克2例。

BD診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)2013年國際BD研究組發(fā)布的BD最新國際標(biāo)準(zhǔn)診斷[3]:（1） 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍；（2） 復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍；（3） 眼病病變,包括葡萄膜炎、角膜潰瘍、前房積膿等；（4） 皮膚損害：包括結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮炎等；（5） 針刺反應(yīng)陽性；（6）血管病變；（7）神經(jīng)系統(tǒng)損害。上述體征前3條每條評分為2分，后4條每條評分為1分；若7個條件的總評分≥4分可以診斷為BD。本組6例患者發(fā)病前或發(fā)病后均經(jīng)臨床明確診斷為BD，其中3例患者有明確家族史。

研究方法：采用回顧性研究分析患者病史、臨床特點(diǎn)、既往史及各種檢查結(jié)果。CTA：采用電子束CT（EBCT）或多排螺旋CT進(jìn)行心電門控冠狀動脈增強(qiáng)掃描，掃描延遲時間據(jù)正常血循環(huán)時間及主動脈瓣情況估測或機(jī)器測定法（靜脈注射10 ml對比劑，流速8 ml/s，通過血流掃描測定實(shí)際循環(huán)時間）確定，本組患者掃描延遲時間18～30 s不等。單筒或雙筒注射器，采用非離子型對比劑（碘海醇370 mg I/ml）40 ml，流速5～6 ml/s。冠狀動脈造影：5例患者采用撓動脈或股動脈穿刺行主動脈和冠狀動脈造影，非離子型對比劑（碘海醇370 mg I/ml）40 ml，多角度投照，觀察瘤體與冠狀動脈的關(guān)系，假性動脈瘤破口的位置。

對于每例患者，采用雙盲法，請兩位有經(jīng)驗(yàn)的心內(nèi)科醫(yī)師及心血管影像診斷醫(yī)師進(jìn)行評價，取得一致觀點(diǎn)。影像資料注意分析瘤體部位、大小、破口、血栓、破口及其與周圍組織的關(guān)系等。

2 結(jié)果

冠狀動脈受累情況：心電圖均提示急性心肌梗死；胸片未見明確異常；4例超聲心動圖提示房室溝或室間溝內(nèi)有類圓形占位回聲，6例均有中或大量心包積液。

冠狀動脈CTA或造影結(jié)果：6例BD患者冠狀動脈累及左前降支近段2例、近、中段1例，左回旋支遠(yuǎn)段1例，右冠狀動脈中段2例。治療前有4例檢出冠狀動脈假性動脈瘤，其中1例瘤體無對比劑充盈且延遲掃描無強(qiáng)化，瘤體與冠狀動脈關(guān)系密切，均有相應(yīng)管腔狹窄或閉塞征象；另3例瘤體內(nèi)對比劑充盈，瘤周大量附壁血栓形成（其中1例瘤體周圍有鈣化影）。治療后3例仍可見或新發(fā)冠狀動脈假性動脈瘤。詳見表1。

表1 6例白塞氏病患者資料及累計冠狀動脈情況

治療及隨診情況：3例患者冠狀動脈假性動脈瘤保守治療（1例誤診認(rèn)為占位病變開胸探查，圖1A、1B），其中2例隨訪超過10年，長期正常生活工作，另外1例失訪，3例行冠狀動脈支架置入術(shù)，其中1例前降支支架置入后1.5年支架近端假性瘤體明顯增大行冠狀動脈旁路移植術(shù)，目前正常生活工作；1例患者支架術(shù)后1年前降支近段及支架遠(yuǎn)端有2個假性動脈瘤形成，再次置放覆膜支架，目前正常生活工作；1例冠狀動脈閉塞病變支架術(shù)后支架段形成動脈瘤，2年瘤體明顯增大伴心功能不全失去手術(shù)機(jī)會（圖2A～2C）。

圖1 冠狀動脈增強(qiáng)計算機(jī)體層攝影術(shù)血管造影及假性動脈瘤病理圖

圖2 冠狀動脈造影圖

3 討論

BD累及動脈情況：BD發(fā)病率在我國約萬分之一，累及心血管是患者死亡的主要原因之一，約占BD的7%～29%[4]。BD可直接侵犯冠狀動脈和心內(nèi)膜、瓣膜、心肌及傳導(dǎo)組織,臨床表現(xiàn)多樣，累及大中動脈特征性血管改變?yōu)檠ɑ騽用}瘤形成。BD累及血管可致管腔狹窄、閉塞、形成假性動脈瘤或真性動脈瘤，一旦形成發(fā)展很快，有文獻(xiàn)報道靜脈和動脈病變發(fā)生率分別為22%和3%。白塞氏綜合征引起假性動脈瘤發(fā)生的部位具有不確定性、游走性特點(diǎn)，發(fā)生率2%～6%[5]，常累及中小動脈。BD動脈瘤壁病理可見淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞侵潤, 彈力纖維破壞, 呈血管炎改變，但這種改變?nèi)狈εR床癥狀、無特異性。本病的臨床診斷是關(guān)鍵，尤其對于男性、年齡、假性動脈瘤發(fā)病部位罕見和游走性特點(diǎn)的患者，應(yīng)想到診斷本病的可能。

本組6例患者發(fā)病前無冠心病史，均急性發(fā)病，大部分患者突發(fā)形成冠狀動脈假性動脈瘤。冠狀動脈假性動脈瘤表現(xiàn)為冠狀動脈壁不完整、破裂，周圍血腫形成且由血栓及其周圍組織共同包繞的動脈瘤。

白塞氏病累及冠狀動脈病變診斷：BD多發(fā)生在20～40歲的年輕男性患者，累及冠狀動脈發(fā)病率約為0.5%[6]。本組BD冠狀動脈受累部位具有不確定性的特點(diǎn)。6例患者大多病情穩(wěn)定而來就診，但追述病史，均有明確突發(fā)心包填塞、心絞痛、急性心肌梗死或心原性休克病史，發(fā)病時心電圖、超聲心動圖檢查異常。冠狀動脈CTA常常顯示房室溝或室間溝區(qū)的類圓形占位性病變，瘤內(nèi)可有或無對比劑充盈，與冠狀動脈關(guān)系密切，相應(yīng)管腔不規(guī)則、狹窄、閉塞等征象。冠狀動脈CTA有利于分析冠狀動脈假性動脈瘤瘤壁特點(diǎn)及其與周圍組織關(guān)系，有助于病因診斷，是無創(chuàng)性CTA檢查的重要優(yōu)勢所在。冠狀動脈造影對明確冠狀動脈特點(diǎn)、解剖變化、血流動力學(xué)診斷是“金標(biāo)準(zhǔn)”，另外可同期進(jìn)行介入治療，是最終選擇治療方法所必需的。但冠狀動脈造影對冠狀動脈周圍情況及周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系顯示不如冠狀動脈CTA檢查，因而冠狀動脈CTA與冠狀動脈造影對本病診斷治療可以起到優(yōu)勢互補(bǔ)作用。

BD累及心血管系統(tǒng)時無創(chuàng)CTA檢查有助于探測心血管病變，有利于動態(tài)觀察病變的進(jìn)展，而且亦是患者術(shù)后隨訪的重要檢查手段。目前國際公認(rèn)CTA檢查為心血管系統(tǒng)最實(shí)用的無創(chuàng)檢查手段。

白塞氏病冠狀動脈病變的治療：（1）保守治療：文獻(xiàn)報道外傷性冠狀動脈假性動脈瘤保守治療可自限愈合[7]。由于BD累及冠狀動脈急性期病變大都處于炎性活動期，活動期手術(shù)傷口不易愈合，故采用對癥穩(wěn)定病情保守治療[8]。另有藥物保守治療潛在可能的并發(fā)癥如心包填塞、血栓導(dǎo)致閉塞、猝死等，視患者具體情況決定綜合治療方案。由于早期對本病的認(rèn)識不足，1例患者外院誤診為房室溝的占位病變，開胸探查證實(shí)為冠狀動脈假性動脈瘤。隨著經(jīng)驗(yàn)的積累對本病認(rèn)識的增加。另2例患者早期均明確病因診斷，采用保守治療，長期隨訪患者一般情況良好。（2）介入治療：血管內(nèi)支架治療可降低手術(shù)風(fēng)險，尤其適用于急癥患者。國外有經(jīng)皮行普通或帶膜支架（PTEE）封堵冠狀動脈瘤的報道[9]。但是BD患者介入治療選擇適應(yīng)征與時機(jī)是關(guān)鍵，本組3例患者外院行急診冠狀動脈支架治療隨訪中均發(fā)現(xiàn)支架端出現(xiàn)假性動脈瘤，可能與BD血管炎不能耐受支架摩擦誘發(fā)假性動脈瘤形成有關(guān)。其中1例前降支形成冠狀動脈假性動脈瘤患者支架效果不佳，1.5年后行冠狀動脈旁路移植手術(shù)；另1例前降支閉塞行冠狀動脈支架后支架兩端形成冠狀動脈假性動脈瘤，1年后第二次行帶膜支架治療；還有1例患者前降支開口部閉塞，急診冠狀動脈介入在2枚支架置放過程中即出現(xiàn)對比劑外溢至假性動脈瘤體內(nèi)征象，術(shù)后2年假性動脈瘤較前明顯增大、兩枚支架呈分離狀態(tài)，此時患者心功能IV級，很遺憾失去進(jìn)一步治療機(jī)會。本組3例BD累及冠狀動脈置入支架的患者隨訪療效均不滿意?？赡芘c以下因素有關(guān)：①病變處于活動期；②血管完全閉塞或動脈壁不完整，導(dǎo)絲及導(dǎo)管難以通過閉塞的血管，即使導(dǎo)絲及導(dǎo)管通過病變血管壁區(qū)，對于非急性期病變其易引起管壁二次損傷加重病情[10]；③BD血管炎不能耐受支架摩擦誘發(fā)假性動脈瘤形成。因而冠狀動脈支架術(shù)前提高對患者急性發(fā)病期病因的認(rèn)識、采取謹(jǐn)慎治療對患者的預(yù)后至關(guān)重要。（3）外科手術(shù)治療：當(dāng)冠狀動脈假性動脈瘤形成時手術(shù)結(jié)扎、切除病變血管或冠狀動脈遠(yuǎn)端血管旁路移植術(shù)是可選擇的治療方法[11-13]，但首先應(yīng)明確病因，避免BD活動期術(shù)后出現(xiàn)傷口不易愈合、吻合口漏等并發(fā)癥[14,15]。本組1例患者行冠狀動脈支架術(shù)后1.5年假性動脈瘤增大而行冠狀動脈旁路移植術(shù)，效果良好。

綜上所述，BD累及冠狀動脈臨床罕見，對于青壯年男性有心包填塞癥狀、急性冠狀動脈綜合征或心原性休克的患者應(yīng)想到BD冠狀動脈受累的可能，冠狀動脈造影和（或）冠狀動脈CTA是目前診斷冠狀動脈假性動脈瘤的主要方法，診斷成立后應(yīng)明確病因，評估風(fēng)險采取適當(dāng)合理有效的治療，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

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The Imaging and Clinical Feature Analysis for Behcet’s Disease With Coronary Artery Involvement in 6 Patients

ZHI Ai-hua, DAI Ru-ping, JIANG Shi-liang, LV Bin.

Department of Radiology, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

ZHI Ai-hua, Email: zhiah@163.com

Objective: To explore the imaging and clinical features of Behcet’s disease with coronary artery involvement in order to improve the diagnosis and treatment in clinical practice.

Methods: A total of 6 Behcet’s disease patients with coronary involvement diagnosed and treated in our hospital from 1999-08 to 2016-11 were analyzed. Coronary angiography (CAG) and coronary CTA were performed for diagnosis. There were 5 cases received CAG and 5 cases received CTA examinations.

Results: All 6 patients had the fi rst clinical visit by sudden pericardial tapenade, myocardial infarction or cardiac shock. For diagnosis: the imaging presentation included coronary stenosis, occlusion and pseudo aneurysm formation. 3 patients had anterior descending artery involvement, 1 had the far-end of left circumf l ex involvement and 2 had the middle segment of right coronary involvement; all patients were combining large amount of pericardial effusion. For treatment: there were 3 patients with aneurysm received conservative treatment (1 case had open thoracic exploration), 1/3 lost contact and 2 having long-term normal life; 3 patients received coronary stent implantation without optimal effect.

Conclusion: The patients of Behcet’s disease with coronary involvement may easily form pseudo aneurysm; CAG/CTA has been helpful for diagnosis. Clear pre-operative diagnosis of etiology is important for treatment.

Behcet’s disease; Coronary angiography; Tomography, X-ray computed (Chinese Circulation Journal, 2017,32:493.)

2016-12-12）

（編輯: 常文靜）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 放射科

支愛華 副主任醫(yī)師 博士 主要從事心血管病影像診斷學(xué) Email：zhiah@163.com 通訊作者：支愛華

R54

A

1000-3614（2017）05-0493-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.05.017