謝基立

初夏的一天傍晚，一名4歲男童因突然畏寒發(fā)熱，伴有嘔吐和腹痛，全身乏力，排出茶紅色尿，被家長送至市醫(yī)院兒科就診。醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)患兒臉色蒼白泛黃，鞏膜（眼白）輕度黃染，肝脾腫大?；炑Ｒ?guī)，紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量明顯低于正常值，顯示嚴重貧血。經(jīng)詢問病史后得知，患兒當天吃過炒青蠶豆，其父母親系外來務工人員，為廣西籍。于是醫(yī)生下了“蠶豆病”的診斷。

蠶豆上市出現(xiàn)蠶豆病

春末夏初時節(jié)，青蠶豆大量上市，孩子們見到餐桌上那綠油油、香噴噴的炒蠶豆，不免饞涎欲滴，吃個痛快。但鮮為人知的蠶豆病可能也接踵而來，有極少數(shù)兒童吃了蠶豆后數(shù)小時突然出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐，伴有陣發(fā)性腹痛，患兒面色蒼白泛黃，鞏膜（眼白）黃染，往往被當作急性黃疸性肝炎而誤診誤治。

其實，蠶豆病與黃疸性肝炎不難鑒別。蠶豆病患兒排血紅蛋白尿，尿液如同醬油或紅葡萄酒，令人望而生畏；結(jié)合急性溶血引起的嚴重貧血（紅細胞計數(shù)、血紅蛋白量往往不到正常指標的一半），伴有溶血性黃疸，不難識別。嚴重者出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、神志不清，甚至發(fā)生驚厥，如果不及時采取搶救措施，最終多因急性腎功能衰竭（尿毒癥）于1～2日內(nèi)死亡。

遺傳紅細胞內(nèi)在缺陷

蠶豆病是一種遺傳性疾病，屬于伴性不完全性顯性遺傳，遺傳基因在X染色體上。我們知道，男性染色體核型為XY，從母體遺傳而來的X染色體，如果攜有這種異?；?，進食蠶豆之后便不可避免患蠶豆病?；颊呓^大多數(shù)是9歲以下男童，男女之比為7～14∶1。

患者紅細胞存在內(nèi)在的缺陷，缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（縮寫為G-6-PD ），使紅細胞膜的完整性和血紅蛋白的穩(wěn)定性難以維持，碰到蠶豆中一種類似氧化劑的物質(zhì)，紅細胞就會變得更加僵硬和脆弱，容易破裂，于是紅細胞于短期內(nèi)大量破壞，引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血，產(chǎn)生一系列癥狀，甚至危及患兒生命。

蠶豆病遍及全世界，東南亞地區(qū)尤其多見，我國以四川、貴州、兩廣、福建等地居多。據(jù)報道，中國香港出生的嬰兒（原籍廣東省居多）中有4.4 %的男嬰患有G-6-PD缺乏癥，容易得蠶豆病。

防止兒童得蠶豆病

為此，蠶豆上市季節(jié)應警惕蠶豆病，特別是父母雙方或其中一方來自上述省區(qū)者，不要給孩子食蠶豆，吃幾顆也不行，平時也不要吃老蠶豆及蠶豆制品。我們曾收治一名周歲男嬰，只因媽媽給他喂五香蠶豆（經(jīng)口嚼爛后喂之），竟出現(xiàn)兇險的蠶豆病癥狀，經(jīng)搶救治療轉(zhuǎn)危為安。

還有一名農(nóng)村兒童，因蠶豆開花季節(jié)在田頭嬉戲片刻，可能接觸到了蠶豆花粉，第二天即出現(xiàn)溶血性黃疸和嚴重貧血癥狀。根據(jù)體檢和化驗結(jié)果，結(jié)合病史和母親系四川籍，診斷為蠶豆病，經(jīng)及時搶救后化險為夷。

母乳喂養(yǎng)的嬰兒，可以因母親進食蠶豆而患上蠶豆病，因此乳母也應禁食蠶豆，以保證嬰兒安全。

及時送醫(yī)院搶救

得了蠶豆病，應立即將患兒送至醫(yī)院搶救，通過輸新鮮血（而非庫血）、輸液、靜脈滴注腎上腺皮質(zhì)激素等治療措施，患兒大多轉(zhuǎn)危為安，于1周之內(nèi)恢復正常。對于那些存在紅細胞內(nèi)在缺陷、患過蠶豆病的兒童，對蠶豆不論新上市的還是陳年的都應避而遠之，也不能吃蠶豆制品。此外，某些具有氧化作用的藥物，如安替比林、西咪替丁、痢特靈、伯氨喹林、維生素K3和K4等，這些兒童也不能服用，以免引起溶血，產(chǎn)生與蠶豆病相同的癥狀。