唐斌，謝申浩，周東偉，曾而明，段劍，洪濤

（南昌大學第一附屬醫(yī)院 神經外科，江西 南昌 330006）

內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤（附65例報告）*

唐斌，謝申浩，周東偉，曾而明，段劍，洪濤

（南昌大學第一附屬醫(yī)院 神經外科，江西 南昌 330006）

目的探討內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤的臨床經驗和應用價值。方法回顧性分析2012年2月-2016年5月使用內鏡下經鼻入路切除的65例顱咽管瘤患者的臨床資料，綜合評價治療效果、并發(fā)癥發(fā)生率及隨訪結果。結果腫瘤全切52例（80.0%），次全切11例（16.9%），部分切除2例（3.1%）；術中發(fā)現垂體柄共57例，保留41例（71.9%）；術后視力改善31例（47.7%），6例維持在術前水平，1例術后視力下降；術后出現垂體功能下降21例（32.3%）；術后短暫性尿崩45例（69.2%），長期尿崩9例（13.8%）；4例（6.2%）患者出現腦脊液漏，均伴隨顱內感染，均予以再次修補，成功3例，死亡1例；圍手術期死亡3例（4.6%）。52例患者接受隨訪，時間4.0～45.0個月，平均20.8個月，44例（84.6%）恢復正常生活，8例（15.4%）出現肥胖，2例復發(fā)，尚無死亡病例。結論內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤安全、有效、微創(chuàng)，具有其獨到的優(yōu)勢。

顱咽管瘤；內鏡下經鼻入路；內鏡顱底外科

顱咽管瘤是從胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的2%～5%，好發(fā)于鞍上，鞍內較少見，具有局部浸潤性，首選治療為手術全切除[1-2]。傳統(tǒng)的觀點認為切除鞍上型顱咽管瘤應采取開顱顯微手術，如經翼點、經額底-前縱裂-終板、經縱裂-胼胝體入路等，鞍內型可采用經鼻蝶手術[3]。上述開顱術式有時不能充分暴露視交叉下部和后方區(qū)域，難以直視下分離腫瘤與下丘腦等重要結構的粘連，故常難以達到全切除，而傳統(tǒng)的經鼻蝶手術適應證有限。

內鏡下經鼻入路，特別是擴大入路（extended endoscopic endonasal approach，EEEA）近年來在顱底外科中逐步得到應用，在治療顱咽管瘤的效果上較傳統(tǒng)的開顱和經鼻蝶手術具有其獨到的優(yōu)勢。本文筆者采用內鏡下經鼻入路切除65例顱咽管瘤，并總結經驗和體會。現報道如下：

1 資料和方法

1.1 一般資料

2012年2月-2016年5月收治顱咽管瘤患者65例（包括復發(fā)12例）。其中，男41例，女24例，年齡9.0～70.0歲，兒童16例，成人49例，平均39.3歲。主要臨床表現：視力視野障礙38例，頭痛27例，發(fā)育障礙7例，月經紊亂5例，陽痿2例，多飲多尿3例，精神性情改變3例，記憶力下降2例。12例復發(fā)患者中，之前經開顱手術9例，經鼻蝶手術2例，經立體定向抽液1例，之前手術腫瘤全切者3例，次全切者2例，大部分切除者7例，其中經伽瑪刀治療者3例，復發(fā)患者首次手術至本次手術時長為7.0～176.0個月，平均65.9個月。

所有患者術前、術后均于眼科門診行視力視野檢查；激素水平檢查包括甲狀腺激素全套、性激素全套、生長激素、促腎上腺皮質激素、皮質醇；影像學檢查包括副鼻竇CT、顱腦CT、鞍區(qū)磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃+增強檢查，必要時行顱腦CT骨窗融合MRI增強薄層掃描神經導航。副鼻竇CT了解蝶竇氣化情況，顱腦CT評估腫瘤鈣化大小及部位，鞍區(qū)MRI平掃+增強評估腫瘤大小、囊實性、部位、分型、與垂體柄和第三腦室的關系。

65例顱咽管瘤中鞍內型8例，鞍上型42例（鞍上三腦室外型13例，鞍上三腦室內外型29例），鞍內鞍上型15例；囊性8例，實性12例，囊實性45例；存在鈣化者34例，腫瘤大小波動在1.27～37.24 cm3。

1.2 手術器材

德國Karl Storz內鏡系統(tǒng)：0°、45°直徑4 mm、長20 cm內鏡鏡頭、高清攝像頭、照明光源及刻錄系統(tǒng)，Medtronic神經導航系統(tǒng)及高速磨鉆，超聲多普勒探測儀，超聲吸引器手術系統(tǒng)（cavitron ultrasonicsurgical aspirator，CUSA），內鏡下經鼻入路手術器械，可吸收止血明膠海綿（Surgiflo），醫(yī)用生物蛋白膠。

1.3 手術方法

1.3.1 鞍上型顱咽管瘤①患者取仰臥位，頭高腳低30°，頭部朝術者方向偏10～15°，后仰10～15°，Mayfield頭架固定頭部，神經導航注冊，常規(guī)消毒鋪巾后，腎上腺素棉片（1∶10 000）收縮鼻腔黏膜；②鼻腔、蝶篩竇階段：切除右側中鼻甲，辨認蝶竇開口，制作帶蒂鼻中隔黏膜瓣（hadad-bassagasteguy flap，HB瓣）[4]，將其藏于后鼻道備顱底重建用。磨除骨性鼻中隔后部，開放鼻腔雙通道，至此開始行雙人四手操作。打開蝶竇及后組篩竇，去除竇內黏膜、骨性間隔，由前及后暴露蝶骨平臺、鞍結節(jié)、鞍底、斜坡上部骨質，兩側至蝶竇外側壁。結合神經導航辨認鞍底重要骨性標志，確認中線、雙側頸內動脈、視神經位置及腫瘤邊界；③顱底-硬膜階段：充分磨薄蝶骨平臺至鞍底骨質并咬除，于海綿前間竇上下方數毫米分別橫形切開硬膜，電凝海綿前間竇并切斷，剪開鞍結節(jié)區(qū)域硬膜至骨窗邊緣。對于較大的腫瘤，還需開放蝶骨平臺區(qū)域及鞍底硬膜；④腫瘤階段：剪開蛛網膜，顯露腫瘤腹側，探尋垂體柄，判斷腫瘤起源部位、類型，經視交叉-垂體間隙（必要時經視交叉上間隙打開終板，或行垂體移位增大操作間隙）切開腫瘤包膜，運用雙吸引技術或結合超聲吸引器進行瘤內減壓，再將腫瘤包膜與蛛網膜予以解剖分離，直視下分離腫瘤與視神經、頸內動脈及分支、視交叉下方、下丘腦、三腦室底的粘連，仔細辨認和保護垂體柄、Willis環(huán)及其發(fā)出的分支小血管，將腫瘤進行分塊或整塊切除；⑤顱底重建階段：取脂肪團填入硬膜下封閉硬膜缺損，可吸收人工硬膜內嵌入脂肪與缺損的硬膜之間，再將闊筋膜及HB瓣逐層覆蓋缺損的顱底，每層均予以生物蛋白膠固定，取14號Foley球囊尿管架于HB瓣上方，注入約3～5 ml生理鹽水予以支撐，帶金霉素的賓格膨脹海綿填塞鼻腔止血。

1.3.2 鞍內型顱咽管瘤在標準的內鏡經鼻蝶入路基礎上開放鼻腔雙通道進行雙手操作，預判術中存在腦脊液漏時作好HB瓣及備脂肪，開放鞍底硬膜，顯露并切除腫瘤。將鞍膈明顯上抬的腫瘤，常與鞍膈粘連緊密，可行鞍膈環(huán)切，連同腫瘤一并切除。鞍底重建方法：術中無腦脊液漏時鞍內填塞明膠海綿止血，人工硬膜、中鼻甲黏膜瓣重建鞍底；術中存在腦脊液漏，特別是高流量腦脊液漏時重建方法同鞍上型所述。

1.3.3 鞍內鞍上型顱咽管瘤按鞍上型所述方法開放鞍底、鞍結節(jié)區(qū)域硬膜，甚至蝶骨平臺區(qū)域硬膜，由于此類型腫瘤鞍膈常增厚，并與腫瘤粘連緊密，需采取鞍膈環(huán)切以達到腫瘤全切，其余步驟方法大致同前所述。

2 結果

2.1 切除程度

全切52例（80.0%），次全切11例（16.9%），部分切除2例（3.1%）；其中鞍內型全切7例（13.5%），鞍上型全切34例（65.4%），鞍內鞍上型全切11例（21.1%）。12例復發(fā)患者中全切9例（75.0%），次全切3例（25.0%）。

2.2 垂體柄的保留

術中發(fā)現垂體柄共57例，保留41例（71.9%）。12例復發(fā)患者中8例術中發(fā)現垂體柄，保留7例（87.5%）。

2.3 術后情況

2.3.1 術后視力視野改善31例（47.7%），6例術后視力維持在術前水平，1例術后視力下降。

2.3.2 術后尿崩短暫性尿崩45例（69.2%），長期尿崩9例（13.8%）。

2.3.3 術后內分泌功能出現垂體功能下降21例（32.3%）。8例復發(fā)患者術前存在垂體功能低下，術后無明顯改善。

2.3.4 腦脊液漏4例（6.2%）患者出現腦脊液漏，均伴隨顱內感染，均予以再次修補，成功3例，死亡1例。

2.3.5 圍手術期死亡率3例（4.6%）死亡，除上述1例死于術后腦脊液漏合并嚴重顱內感染，另2例死于術后嚴重下丘腦功能障礙。

2.4 隨訪

52例患者術后接受隨訪，時間4.0～45.0個月，平均20.8個月，44例（84.6%）恢復正常生活，8例（15.4%）出現肥胖，2例復發(fā)，尚無死亡病例。典型病例及腫瘤切除前后情況見圖1和2。

圖1 典型鞍上三腦室外型顱咽管瘤術前、術后MRI及手術過程Fig.1 Preoperative and postoperative MRI and surgical procedure of the typical suprasellar extra-third-ventricle craniopharyngioma

圖2 典型鞍上三腦室內外型顱咽管瘤術前、術后MRI及手術過程Fig.2 Preoperative and postoperative MRI and surgical procedure of the typical suprasellar intra-extra third-ventricle craniopharyngioma

3 討論

3.1 顱咽管瘤的手術入路

顱咽管瘤的最佳治療方式是手術全切除，采取何種手術入路對其進行切除，應遵循的基本原則是充分暴露瘤體以盡可能全切除和減小下丘腦損傷。多年來的觀點一致認為鞍上型顱咽管瘤應采取開顱顯微手術，鞍內型可采取經鼻蝶入路。目前開顱手術入路多樣，雖都能做到全切除腫瘤，但仍有各自的局限性[5]，且最大的問題是不能充分暴露視交叉下部和后方區(qū)域，難以直視下分離腫瘤與下丘腦等重要結構的粘連，難以實現最大限度保護下丘腦的目的。而傳統(tǒng)的經鼻蝶手術適應證有限，且在傳統(tǒng)的內鏡經鼻蝶手術時，術者常采用單鼻孔入路，一手持鏡，另一手操作，難以實現真正意義上的顯微切除目的。

隨著神經內鏡技術和器械的不斷發(fā)展，內鏡下經鼻顱底手術逐步得到改善，在傳統(tǒng)入路的基礎上衍生出EEEA入路[6]，該入路前方可達前顱底雞冠，后方可達斜坡，甚至枕骨大孔、顱頸交界處，側方可進入海綿竇、翼腭窩和顳下窩，顱底顯露范圍明顯擴大；“雙鼻孔雙通道、雙人四手操作”的理念使得顯微操作技術在內鏡顱底外科中得以實現；采用帶蒂鼻中隔黏膜瓣的多層顱底重建技術較為有效地解決了術后腦脊液漏這一難題[7]，故將傳統(tǒng)經鼻蝶手術適應證明顯擴寬。國內外學者[8-14]陸續(xù)報道了采用內鏡下經鼻入路或擴大入路切除顱咽管瘤的相關報道，療效良好，如KOUTOUROUSIOU等[13]、CAVALLO等[14]學者采用內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤分別達64和103例，全切率分別為71.9%和68.9%，術后視力改善率分別為86.4%和74.7%，術后尿崩率分別為29.7%和48.1%，垂體功能減退分別為51.9%和46.2%，術后腦脊液漏為10.6%和4.0%，圍手術期死亡率分別為0.0%和1.9%。在借鑒國外先進經驗及自身長期開顱切除顱咽管瘤的經驗，對其有一定認識的基礎上，筆者采用內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤達65例，結果與上述學者的系列臨床研究進行對比分析，在全切率、垂體柄保留率、術后視力改善率及尿崩的控制上已接近或達到文獻報道水平，但術后腦脊液漏的發(fā)生率及圍手術期死亡率較文獻報道的數據偏高，4例腦脊液漏病例均發(fā)生在筆者的早期手術中（此時術后腦脊液漏發(fā)生率甚至高達20.0%），分析失敗的原因與HB瓣的制作欠佳導致血供不良、顱底重建后HB瓣移位、高流量腦脊液漏時未使用脂肪團等顱底重建經驗欠缺相關。死亡病例中1例與術后腦脊液漏再次修補后仍伴發(fā)嚴重顱內感染相關，2例與術后嚴重下丘腦功能障礙相關，與筆者在早期手術時對內鏡下顱咽管瘤與下丘腦的關系尚缺乏足夠認識相關，帶來了深刻的教訓。

3.2 內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤的優(yōu)勢

內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤較開顱和傳統(tǒng)的經鼻蝶手術究竟孰優(yōu)孰劣，有學者的研究中[15]提到對近15年來3 470例顱咽管瘤患者進行Meta分析，發(fā)現采用內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤在腫瘤全切率、視力改善率、術后癲癇、尿崩、圍手術期死亡率的控制上較開顱、經鼻蝶顯微鏡手術都具有一定的優(yōu)勢。筆者回顧性分析本研究的65例病例及國內外文獻，并與筆者既往開顱手術切除顱咽管瘤進行比較，總結出優(yōu)勢如下：①該入路能適應顱底中線區(qū)不同部位的腫瘤切除，并無需牽拉腦組織，特別對于開顱術后的復發(fā)顱咽管瘤，具有避免分離腦組織粘連和再次牽拉損傷腦組織的優(yōu)勢，并提供了新的手術通道；②直面腫瘤，手術操作軸與腫瘤生長軸同向，切除腫瘤相對簡單；③可盡早發(fā)現垂體柄并予以保護，確定垂體柄被腫瘤嚴重侵犯無功能者可連同腫瘤一并切除；④無視野死角，并可近距離直視下分離腫瘤和視交叉下方、后方、下丘腦、三腦室底、Willis環(huán)和其分支小血管之間的粘連，利于腫瘤的全切和保護上述重要結構；⑤開放視神經管容易，腫瘤切除后視神經減壓效果更顯著；⑥可不受視交叉前置和前交通動脈系統(tǒng)低位的影響；⑦對患者影響小，恢復快，住院時間縮短。但該入路亦有其局限性，對于巨大偏側生長的和純三腦室內型顱咽管瘤不適合該入路，本研究中有2例腫瘤僅部分切除，因腫瘤巨大并在鞍上呈分葉生長，跨過頸內動脈向外側裂方向生長，故先內鏡經鼻部分切除，殘余腫瘤分期開顱切除。純三腦室內型非常少見，因其三腦室底部是完整的，經鼻入路從下方切除會損傷灰結節(jié)和乳頭體等重要結構，故不適合。同時該入路的不足之處有學習曲線較長，經驗不豐富者在鼻腔狹窄空間多器械操作困難，蝶竇氣化不良者顱底暴露困難，術后患者鼻腔不適，嗅覺減退或喪失，腦脊液漏、顱內感染的發(fā)生率較開顱手術高等。

3.3 如何充分發(fā)揮內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤的優(yōu)勢

3.3.1 對腫瘤準確分型有助于確定手術方法和策略筆者先按傳統(tǒng)分型簡單分為：鞍內型、鞍內鞍上型、鞍上型、純三腦室內型，再根據內鏡下觀察到的腫瘤與下丘腦、三腦室的關系，將鞍上型又分為鞍上三腦室外型（三腦室底完整，下丘腦被腫瘤推擠或不完全侵犯）和鞍上三腦室內外型（腫瘤突破三腦室底，下丘腦被完全侵犯）。除純三腦室內型不適于內鏡經鼻手術外，其他每一類型的手術暴露范圍及腫瘤切除方法均有所不同，在方法中已詳細闡述。

3.3.2 手術操作要點①“雙鼻孔雙通道，雙人四手操作”的理念一是能使多個器械在鼻竇腔、鞍上等狹窄空間較為自由靈活的操作，二是解放了術者的雙手得以顯微操作，并突出了助手與術者嫻熟默契配合的重要性；②有效地控制內鏡下出血對保持術野的清晰、手術流暢性，特別是尋找腫瘤包膜與蛛網膜的界限非常重要；③精細的顯微操作：著重在于腫瘤與血管、下丘腦的分離，供應腫瘤血供的血管應予以電凝離斷，而過路小血管應予以保留，與大動脈及分支粘連緊密時應銳性分離。腫瘤與下丘腦呈侵犯關系時，應直視下采取鈍性或銳性分離，嚴禁盲拖，而當腫瘤與下丘腦呈推擠壓迫關系時，可鈍性分離或牽拉，粘連緊密時亦嚴禁盲拖。當腫瘤無大的鈣化斑，無血管粘連，與周邊的界限清晰，并且牽拉無阻力時，可予以牽拉分離，加快腫瘤切除進程。對于粘連非常緊密，實在無法分離時，為保護功能可不強調全切，術后輔以放療等治療；④術中高流量腦脊液漏時，腫瘤切除后應采用含HB瓣的多層顱底嚴密重建技術，并術后輔以腰大池置管腦脊液引流以減少術后腦脊液漏的發(fā)生。

3.3.3 建立優(yōu)秀團隊建立一個經驗豐富的專業(yè)團隊，甚至是多學科合作團隊對顱咽管瘤患者進行圍手術期管理，特別是術后有效地管理。

綜上所述，筆者認為內鏡下經鼻入路切除顱咽管瘤安全、有效、微創(chuàng)，有其獨到的優(yōu)勢，但仍需認識到其不足之處。本研究目前總體病例尚有限，隨訪周期尚短，仍需繼續(xù)加強研究。

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（吳靜 編輯）

Endoscopic endonasal approach for management of craniopharyngiomas (65 cases)*

Bin Tang, Shen-hao Xie, Dong-wei Zhou, Er-ming Zeng, Jian Duan, Tao Hong
(Department of Neurosurgery, the First Aff i liated Hospital of Nanchang University, Nanchang, Jiangxi 330006, China)

ObjectiveTo present our experience with management of craniopharyngiomas by endoscopic endonasal approachMethodsA retrospective review of clinical data of 65 patients who were treated for craniopharyngiomas by endoscopic endonasal approach from February 2012 to May 2016. All patients were analyzed by treatment effect, complications, and follow-up result.ResultsTotal removal of the tumors were completed in 52 cases (80.0%), subtotal removal in 11 cases (16.9%), and partial resection in 2 cases (3.1%). The pituitary stalks were identi fi ed in 57 cases when surgery, and severed in 41 cases (71.9%). Postoperative visual acuity was improved in 31 cases (47.7%), and 6 cases remained in the preoperative level, whereas worsening occurred in 1 case. Worsening of the anterior pituitary function was reported in 21 cases (32.3%). Transient diabetes insipidus after operation was occurred in 45 patients (69.2%), and long-term diabetes insipidus was occurred in 9 cases (13.8%). Postoperative cerebrospinal fluid (CSF) leak was occurred in 4 cases (6.2%), accompanied with intracranial infection, and all these cases were repaired under endoscope again, 3 cases were saved, but 1 case was dead. Perioperative mortality rate was 4.6%. 52 patients were followed up for 4.0 ～ 45.0 (mean, 20.8) months, and 44 patients (84.6%) returned life to normal. Obesity developed in 8 patients (15.4%), with 2 recurrent cases and no deaths during follow-up period.ConclusionThe endoscopic endonasal approach is a safe and effective minimally invasive surgery approach for treating craniopharyngiomas, and has its own unique advantage.

craniopharyngioma; endoscopic endonasal approach; endoscopic skull base surgery

R739.41

B

10.3969/j.issn.1007-1989.2017.04.016

1007-1989（2017）04-0085-06

2016-10-08

江西省科技廳（贛鄱英才555工程）（No：2012年）

洪濤，E-mail：ht2000@vip.sina.com