湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師 席建元
徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科主任醫(yī)師 嵇月紅
廊坊市中醫(yī)院血液科主任醫(yī)師 徐文江
過敏性紫癜是一種主要侵犯毛細(xì)血管的過敏反應(yīng)性疾病,為血管炎綜合征中的最常見類型。因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng),引起廣泛的小血管炎,繼而導(dǎo)致血管壁通透性和脆性增高,皮下組織、黏膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。臨床特征主要為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等。本病可見于任何年齡,但以兒童及青少年多見,男性多于女性,易復(fù)發(fā)。
誘因本病病因尚不清楚,可能與本病發(fā)病有關(guān)的因素有:
感染感染是最常見的原因。細(xì)菌感染、病毒感染、寄生蟲感染均可成為致敏原。
食物因素進(jìn)食魚、蝦、蟹、蛋、奶等異種蛋白質(zhì)導(dǎo)致發(fā)病。
藥物因素青霉素類藥物、磺胺類藥物、抗結(jié)核藥、解熱鎮(zhèn)痛藥等藥物的使用導(dǎo)致發(fā)病。
預(yù)防接種牛痘、傷寒、肝炎等疫苗接種導(dǎo)致發(fā)病。
其他因素如蟲咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。
臨床表現(xiàn)及分型多數(shù)病例在病前1~3周有上呼吸道感染史。發(fā)病急驟,以皮膚紫癜為首發(fā)表現(xiàn),也可累及腎臟、關(guān)節(jié)、胃腸道、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)等。臨床依據(jù)受累的部位、廣泛性和程度不同將過敏性紫癜分為五種類型。
皮膚型紫癜皮膚型紫癜又稱“單純性紫癜”,即僅有皮膚可觸性紫癜。典型皮疹為對(duì)稱性的,好發(fā)于臀部及四肢,雙下肢伸側(cè)的多數(shù)分散的針尖至黃豆大小的瘀點(diǎn)或瘀斑多見,也可為紅斑、斑丘疹、水皰或風(fēng)團(tuán)樣損害,甚至血皰、壞死。皮疹常成批出現(xiàn)。紫癜一般經(jīng)1~2周逐漸轉(zhuǎn)為棕色,消退后不留痕跡。也可遷延數(shù)周或數(shù)月。
關(guān)節(jié)型紫癜為非游走性多關(guān)節(jié)受累,較常見,發(fā)生率約占50%。大多數(shù)在紫癜后發(fā)生,在膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛和腫脹,不引起關(guān)節(jié)畸形,可反復(fù)發(fā)作。
胃腸型紫癜胃腸型紫癜又稱“腹型紫癜”,在兒童中常見,90%的小兒在病程中出現(xiàn),約50%的成人可發(fā)生。胃腸型紫癜以突發(fā)的痙攣性腹痛為特點(diǎn),壓痛較輕,無反跳痛和肌緊張。腹痛多在皮疹之后發(fā)作,隨皮疹增多而加重。腹痛無固定性,常位于臍周,也可向腹部其他部位放射,常伴惡心、嘔吐、腹瀉和黏液便,重者有嘔血、便血、腸套疊和腸梗阻等急腹癥征象,偶有腸穿孔。
腎型紫癜通常在紫癜發(fā)生后4~8周有20%~60%的患者伴腎臟損害。表現(xiàn)為鏡下或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓、水腫和腎功能不全,可持續(xù)1~6周,也可復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)為慢性。
混合型紫癜除單純皮膚型外,伴有上述其他3型中的2型或以上者。
診斷臨床表現(xiàn)符合,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,可以確定診斷。
預(yù)后過敏性紫癜預(yù)后良好,一般在6~8周內(nèi)好轉(zhuǎn),部分患者可反復(fù)發(fā)作,但復(fù)發(fā)者的病情較初發(fā)時(shí)有逐漸減緩趨勢(shì)。少數(shù)患者可遷延數(shù)年之久。有腎臟受累者,多數(shù)能恢復(fù),少數(shù)嚴(yán)重受累者可引起腎衰竭,其預(yù)后較差。
近幾年,過敏性紫癜的發(fā)病率明顯上升,主要原因是高蛋白飲食過多、體質(zhì)下降導(dǎo)致免疫功能低下等。預(yù)防過敏性紫癜要注意以下事項(xiàng):
1.去除可能的致敏原,同時(shí)忌養(yǎng)寵物
常見的致敏原可以通過查致敏原尋找,更重要的是在生活中注意觀察,如接觸花粉、化學(xué)物品、油漆、汽油、塵螨等,觀察是否過敏。過敏體質(zhì)的人最好不要養(yǎng)寵物,盡量減少與動(dòng)物皮毛的接觸,特別是已經(jīng)明確致敏原的患者更應(yīng)當(dāng)注意。
2.控制好飲食
很多過敏性紫癜患者發(fā)病是進(jìn)食食物引起的,如雞蛋、牛奶、魚、蝦等,并且過敏性紫癜患者十有八九是熱性體質(zhì)。因此,如果一旦患上過敏性紫癜,一定要嚴(yán)格控制飲食,不吃或少吃易上火的食品。急性期只吃素食,并且盡可能不吃蘑菇、木耳、土豆、番茄等食品。待紫癜穩(wěn)定后,逐漸開始食用瘦肉、雞蛋、牛奶、蘑菇等,但一定要一種一種逐漸加用。羊肉、辣椒、海鮮等食物,在一段時(shí)間內(nèi)不要食用。
3.注意個(gè)人衛(wèi)生
注意飲食衛(wèi)生,勤洗手,不吃不潔瓜果,以杜絕腸道寄生蟲感染的機(jī)會(huì)。臨床中經(jīng)常遇見寄生蟲感染導(dǎo)致皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)的患者。對(duì)兒童可給予打蟲藥口服,大于2歲的孩子口服史克腸蟲清片。
4.加強(qiáng)鍛煉,穩(wěn)定情緒,增強(qiáng)體質(zhì)
加強(qiáng)鍛煉可以提高機(jī)體對(duì)各種感染的免疫力,降低過敏性紫癜復(fù)發(fā)的概率。過敏性紫癜患者不可劇烈運(yùn)動(dòng),正常的鍛煉是可以的,如散步、跳舞、打乒乓球等;避免情緒波動(dòng);注意休息,避免勞累;注意氣候變化,及時(shí)增減衣服,預(yù)防感冒;房間內(nèi)定時(shí)通風(fēng)換氣,以保持室內(nèi)空氣清新。
5.預(yù)防和控制感染
紫癜除了和飲食、生活用品有關(guān)外,感染是引起紫癜的最重要的因素,因此一定要增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防感染。一旦感染,應(yīng)積極治療。如果反復(fù)感冒,可以適當(dāng)使用免疫調(diào)節(jié)劑。但一定要注意,如果平時(shí)很少感冒,不可過多使用提高免疫力的藥物。因?yàn)樵谂R床上,部分過敏性紫癜患兒在早期使用免疫增強(qiáng)劑,反而會(huì)引起紫癜反復(fù)發(fā)作。
6.謹(jǐn)慎注射疫苗
注射疫苗是預(yù)防疾病的一種很好的辦法,但對(duì)過敏性紫癜的兒童患者來說,并不建議注射疫苗。因?yàn)橐呙缡钱愺w蛋白,部分過敏性紫癜就是在注射疫苗后發(fā)生的,臨床也可以見到注射疫苗后紫癜反復(fù)的情況。過敏性紫癜患兒多久能注射疫苗,目前并沒有確切的定論,有專家建議半年或1年不要注射。不過,如果兒童注射了疫苗,并且沒有任何不良反應(yīng)出現(xiàn),那也是沒有問題的。
7.在易復(fù)發(fā)時(shí)間適當(dāng)進(jìn)行抗過敏治療
過敏性紫癜的發(fā)病和復(fù)發(fā)有明顯的季節(jié)性,大多數(shù)患者在每年的9—12月份發(fā)病或復(fù)發(fā),當(dāng)然有些患者在春季或夏季發(fā)病或復(fù)發(fā)。可以根據(jù)具體復(fù)發(fā)規(guī)律,在紫癜高發(fā)時(shí)間段適當(dāng)使用抗過敏藥物,如口服一段時(shí)間中藥或氯雷他定、西替利嗪等。臨床發(fā)現(xiàn),經(jīng)過這種方法干預(yù)后,紫癜復(fù)發(fā)率有所下降。
治療過敏性紫癜除了積極查找原因,去除致敏原外,還要對(duì)疾病的各種癥狀進(jìn)行針對(duì)性治療,讓免疫系統(tǒng)盡快恢復(fù),同時(shí)防范紫癜性腎炎的發(fā)生。
一、治療原則
1.設(shè)法去除致敏因素,注意飲食,祛腸蟲。
2.單純皮膚型紫癜患者可在醫(yī)生指導(dǎo)下服用抗組胺藥、復(fù)方蘆丁、鈣制劑、維生素C。
3.混合型紫癜患者可用皮質(zhì)激素,紫癜性腎炎患者主張用皮質(zhì)激素+免疫抑制劑+抗凝劑聯(lián)合治療。
二、治療要點(diǎn)
1.去除致敏原
停用可能引起過敏的藥物和食物(魚、蝦、蟹、蛋、奶、海鮮等);祛除慢性病灶;有腸寄生蟲者,給予驅(qū)蟲治療。
2.一般治療
(1)抗組胺藥物:西替利嗪,療程3~6個(gè)月。
(2)改善血管通透性藥物:復(fù)方蘆丁、維生素C及鈣制劑。
3.應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑
激素適用于有嚴(yán)重皮膚損害的過敏性紫癜或者關(guān)節(jié)型、腹型紫癜患者。常用強(qiáng)的松,每日一次口服,癥狀嚴(yán)重者可用氫化可的松或地塞米松每日靜脈滴注,連續(xù)3~5天,病情好轉(zhuǎn)后改強(qiáng)的松口服,逐漸減量停藥。療程一般1~2周,腎型紫癜患者可酌情延長(zhǎng)服藥時(shí)間,但一般不超過3個(gè)月。激素對(duì)腎型紫癜往往療效不佳,也不能防止其復(fù)發(fā)。腎型紫癜患者可加用免疫抑制劑進(jìn)行治療,療程2~3個(gè)月。也可采用激素和免疫抑制劑聯(lián)合療法。
4.對(duì)癥治療
關(guān)節(jié)腫痛者可口服阿司匹林(勿用于合并腸道出血的患者)。腹痛明顯者可注射654-2(山莨菪堿)。腹痛疑為腸套疊或腸穿孔者,需及時(shí)手術(shù)治療。消化道出血者可予以奧美拉唑治療,必要時(shí)限制飲食。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者可用大劑量皮質(zhì)激素、甘露醇脫水治療。
5.應(yīng)用抗凝藥
本病急性期往往存在不同程度的高凝狀態(tài),出現(xiàn)多種凝血因子水平異常。對(duì)紫癜性腎炎患者可加用抗凝藥物,如潘生丁(雙嘧達(dá)莫)。肝素不僅具有抗凝、促纖溶作用,更重要的是還可以抑制腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增殖。肝素在紫癜性腎炎的治療中發(fā)揮較重要的作用。
6.其他
前列腺素E也有預(yù)防和治療紫癜性腎炎的作用。前列腺素E1可直接擴(kuò)張腎動(dòng)脈,使腎小球?yàn)V過率明顯增加,還能抑制血小板的聚集和釋放血栓素A2,防止血栓形成。
三、注意事項(xiàng)
1.由于病程中約30%的過敏性紫癜患者可出現(xiàn)紫癜性腎炎,初發(fā)病的兩個(gè)月內(nèi)最好每周查一次尿。
2.紫癜性腎炎越早治療好轉(zhuǎn)的速度越快。
3.應(yīng)盡量避免較長(zhǎng)時(shí)間或短時(shí)間大劑量使用地塞米松、強(qiáng)的松等皮質(zhì)類激素藥物,因?yàn)槠べ|(zhì)類激素藥物雖然可以使病情很快好轉(zhuǎn)或消失,但停藥后易使病情反跳加重。較長(zhǎng)時(shí)間給予較大劑量的糖皮質(zhì)激素,還可引起肥胖、多毛、痤瘡、血糖升高、高血壓、鈉潴留、水腫、低血鉀、月經(jīng)紊亂、骨質(zhì)疏松、消化系統(tǒng)潰瘍等并發(fā)癥;對(duì)腎臟也可造成一定損害,如加重腎小球硬化,易致腎鈣化或結(jié)石,誘發(fā)或加重腎臟感染性疾病,引起低鉀性腎病等。
4.經(jīng)過治療,在紫癜消失1個(gè)月后才可恢復(fù)動(dòng)物蛋白的飲食。
5.有腎臟病變者應(yīng)慎用抗纖溶藥。
本病以熱證、實(shí)證為多,或?yàn)樘搶?shí)夾雜證,屬虛證者少見。故治療應(yīng)以祛邪為主,清熱解毒、涼血祛風(fēng)是基本治法。挾風(fēng)者佐以祛風(fēng),挾濕者兼以化濕,挾瘀者并以祛瘀,虛火者滋陰以配陽,氣虛者益氣以攝血,隨證治之。
1.風(fēng)熱傷絡(luò)
主證起病較急,病程較短,瘀斑色鮮紅或紫紅,高出皮膚表面,此起彼伏,皮膚瘙癢或有風(fēng)團(tuán),或發(fā)熱微惡寒,或咽痛,腹痛腸鳴,關(guān)節(jié)有游走性疼痛,或尿血、便血,舌邊尖紅,苔薄黃,脈浮數(shù)。
治法清熱解毒,涼血祛風(fēng)。
處方銀翹散合消風(fēng)散。
常用藥銀花、連翹、竹葉、牛蒡子、荊芥、防風(fēng)、生地等。
2.濕熱蘊(yùn)結(jié)
主證皮膚瘀斑色紫紅或暗紅,頭身困重,關(guān)節(jié)腫痛灼熱,脘腹悶痛,納呆口膩,便秘或溏而不爽,小便色黃,口干喜熱飲,舌紅苔黃膩,脈濡數(shù)。
治法清熱祛濕,化瘀通絡(luò)。
處方四妙散合槐角丸。
常用藥蒼術(shù)、黃檗、薏苡仁、川牛膝、槐花、地榆、防風(fēng)、枳殼等。
3.熱盛迫血
主證起病較急,瘀斑色鮮紅或深紅,可伴鼻出血、尿血、便血等,或身熱夜甚,心煩面赤,小便短赤,舌紅絳,苔黃燥,脈細(xì)弦數(shù)。
治法清熱解毒,涼血化瘀。
處方清營(yíng)湯或犀角地黃湯。
常用藥水牛角、生地、丹皮、丹參、玄參等。
4.陰虛火動(dòng)
主證起病較緩,瘀斑時(shí)現(xiàn)時(shí)退,色鮮紅,或有鼻出血,尿血,頭暈耳鳴,五心煩熱,潮熱盜汗,腰膝酸痛,舌質(zhì)紅,苔少,脈細(xì)數(shù)。
治法滋陰清熱,涼血消斑。
處方茜根散合二至丸。
常用藥茜根、生地、阿膠、雞血藤、知母、黃檗、地骨皮、丹皮等。
5.氣虛不攝
主證病程較長(zhǎng),瘀斑色淡紅,遇勞則發(fā),面色蒼白,神疲乏力,納差便溏,舌淡胖有齒印,脈細(xì)弱。
治法健脾益氣,養(yǎng)血攝血。
處方歸脾湯。
常用藥黃芪、黨參、白術(shù)、當(dāng)歸、茯苓、側(cè)柏葉、紅棗、雞內(nèi)金等。
6.瘀血阻絡(luò)
主證瘀斑色暗紅或紫暗,反復(fù)發(fā)作,病程較長(zhǎng),關(guān)節(jié)疼痛,唇甲、眼眶暗黑,舌紫暗,脈細(xì)澀或弦澀。
治法活血化瘀,祛風(fēng)解毒。
處方桃紅四物湯合失笑散。
常用藥桃仁、紅花、川芎、赤芍、雞血藤、丹皮、丹參等。
本病采用中醫(yī)中藥治療療效肯定,但一般起效較慢,若能配合西藥治療,則既可發(fā)揮中藥治本抗病毒、調(diào)節(jié)免疫失衡之特長(zhǎng),又可減輕西藥激素或免疫抑制劑之毒副作用。
過敏性紫癜會(huì)傳染嗎?答:過敏性紫癜有可能是感染誘發(fā)的,但過敏性紫癜本身沒有傳染性。
患了紫癜需要查致敏原嗎?
答:目前常用的過敏檢測(cè)方法:皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)、抽血查特異性IgE是針對(duì)Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)的,斑貼試驗(yàn)是針對(duì)Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)的。而過敏性紫癜是Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),目前的過敏檢測(cè)方法并不適用于過敏性紫癜。
尿常規(guī)正常說明沒有過敏性紫癜腎臟損害嗎?
答:腎臟是過敏性紫癜的主要靶器官之一,20%~100%的患者常有不同程度的腎臟損害,這是過敏性紫癜最常見的特征之一。尿常規(guī)因受檢測(cè)方法、條件等影響,僅有20%~60%的患者能夠測(cè)出異常。更精確的檢測(cè)方法,如腎小管系列,可發(fā)現(xiàn)80%~100%的過敏性紫癜患者腎功能異常;而如果做腎臟活檢,90%~100%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。因此,不能僅憑借一次尿常規(guī)正常來判斷沒有發(fā)生過敏性紫癜腎臟損害。