楊曉敏 陳凱

支氣管肉瘤樣癌支氣管鏡下治療1例

楊曉敏1陳凱2

支氣管肉瘤樣癌(bronchus sarcomatoid carcinoma,BSC)是一組含有肉瘤或肉瘤樣[梭形細(xì)胞和(或)巨細(xì)胞]成分的差分化非小細(xì)胞肺癌(non-small cell lung cangcer,NSCLC)。按2004年WHO分類可分為五個亞型：分別為多形性癌、梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌、癌肉瘤和肺母細(xì)胞瘤[1]。乳腺、子宮、鼻咽等部位偶見癌肉瘤，但是在肺部癌肉瘤的發(fā)生則少見，大約占肺部惡性腫瘤的0.1%-0.3%[2]。BSC多見于老年男性，平均年齡約60歲，多有重度吸煙史[3],與本案例一致，與其他類型的肺癌相比，BSC的臨床表現(xiàn)并無特異性，可出現(xiàn)咳嗽、咯血、胸痛等癥狀，但在疾病早期便可侵犯胸膜、胸壁[4]，并出現(xiàn)遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移，通?；颊呔驮\時腫塊就已經(jīng)較大。BSC大體病理學(xué)可分為兩種亞型，即中央型(支氣管腔內(nèi)型)及周圍型(肺實質(zhì)型)。本文病例屬于中央型合并阻塞性肺不張。

病例資料

患者，男，58歲，農(nóng)民，以“間斷性咳嗽、氣短2月”主訴，于2016.3.1來我院就診。2月前因受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，咯黃色粘液痰，無臭味，伴氣短，消瘦。行支氣管鏡檢查：① 左主支氣管狹窄原因待查，② 經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗治療，左主支氣管病理診斷：黏膜慢性炎，肉芽樣組織見個別異性細(xì)胞，惡性證據(jù)不足。給予抗感染、化痰、對癥治療后，咳嗽、咯痰減輕，氣短緩解不明顯。近1周氣短逐漸加重，胸悶不適，偶感咳嗽，體重減輕3公斤。吸煙40年，平均20支/日。查體：桶狀胸，左側(cè)呼吸動度減弱，語顫左側(cè)增強，右肺叩診呈清音，左側(cè)叩診呈實音， 左肺呼吸音低，余肺呼吸音粗。胸部MSCT平掃(見圖1)示：① 左主支氣管壁厚、腔內(nèi)結(jié)節(jié)并截斷，左肺不張，縱隔左移，右肺代償性肺氣腫，雙肺少許炎癥，建議支氣管鏡檢查；② 右肺中葉少許索條影，右肺下葉小結(jié)節(jié)，考慮炎性結(jié)節(jié)，請跟蹤；③ 雙側(cè)胸膜局限性肥厚粘連；左側(cè)少量胸腔積液。④ 主動脈硬化。再次行支氣管鏡檢查，取活檢病理診斷：(左主支氣管增生物)活檢標(biāo)本：惡性腫瘤。結(jié)合免疫組化，首先考慮間葉來源(見圖2)。免疫組化結(jié)果：CK(-)，CK7(-)，Napsin A(-)，TTF-1(-)，P63(-)，CK(LMW)(-)，Vimentin(+)，LCA(-/+)，Ki-67(50%±)，S-100(-)，CD20(-)，CD3(-)，MUM-1(-)，HMB45(-)，SMA(-)，Desmin(-)，MyoD1(-)，Melan-A(-)，CD34(-)，CD38(-)。骨顯像：腰5椎體代謝活躍。CA125 ：49.07U/mL，NSE：22.15ng/mL。

支氣管鏡治療

一、我國近年來肺癌發(fā)病率已明顯升高，肺癌患者的臨床表現(xiàn)多樣，臨床確診時多屬于晚期，目前認(rèn)為電子支氣管鏡是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷的有效手段。電子支氣管鏡檢查可以直接從鏡下觀察到支氣管內(nèi)的異常表現(xiàn)和部位，并在相應(yīng)部位取刷檢或活檢，對診斷及治療有重大的意義[5]。

二、考慮本例患者左主支氣管惡性腫瘤，已有骨轉(zhuǎn)移、無手術(shù)機會；肉瘤樣癌對放、化療效果不明顯；而患者胸悶、氣短等癥狀有進(jìn)行性加重的趨勢，治療策略上應(yīng)與NSCLC方案相似，結(jié)合患者具體情況，考慮在全身含鉑類兩藥聯(lián)合化療的基礎(chǔ)上，使用電子支氣管鏡下腫瘤清除治療。優(yōu)點:直接針對病灶治療，可在短期內(nèi)解決患者氣道梗阻，緩解胸悶、氣短等臨床癥狀；缺點：肉瘤本身對放、化療不敏感，清除的腫瘤組織可在2周或者稍長的時間再次長滿管腔，導(dǎo)致胸悶、氣短進(jìn)行性加重，支氣管鏡下腫瘤清除治療則需反復(fù)進(jìn)行。經(jīng)過與患者家屬溝通，最終選擇全身化療聯(lián)合局部支氣管鏡下介入治療方案，遂在2016年3月16日起行支氣管鏡下治療 (見圖3)：對增生物活檢，并采用氬氣(30W)及高頻電刀(40W)針對增生物治療，并清理焦痂，治療后左主支氣管管腔打通，管腔擴張至10mm，術(shù)后給予DP方案化療。2016年5月6日患者胸悶、氣短，吸氣困難，雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛干啰音，以吸氣相為主，吸氣費力，可見三凹征。雙肺廣泛干啰音，胸部CT提示左主支氣管堵塞，氣管下段狹窄，最窄處1mm(見圖4)，考慮腫瘤引起左主支氣管、氣管梗阻，患者病情危急，隨時可能出現(xiàn)窒息、呼吸衰竭導(dǎo)致死亡，經(jīng)過與患者家屬溝通后再次行支氣管鏡下腫瘤清除治療，在氣管下段針對增生的BSC使用高頻電圈套器摘除術(shù)(見圖5)后，患者胸悶、氣短的癥狀隨即改善，之后主支氣管增生的BSC同樣使用高頻電圈套器摘除術(shù)及冷凍治療，左肺主支氣管氬氣止血治療，治療后患者胸悶、氣短、吸氣困難明顯緩解，查體：雙肺呼吸音粗，干啰音消失。

圖1 胸部CT平掃(2016-3-2)左主支氣管壁厚、腔內(nèi)結(jié)節(jié)并截斷，左肺不張，縱隔左移，右肺代償性肺氣腫，雙肺少許炎癥；雙側(cè)胸膜局限性肥厚粘連；左側(cè)少量胸腔積液 圖2 患者病理檢查圖像(HE)(左主支氣管增生物)活檢標(biāo)本：惡性腫瘤。結(jié)合免疫組化，首先考慮間葉來源 圖3 電子支氣管鏡下治療(2016-3-16)對增生物活檢，并采用氬氣(30W)及高頻電刀(40W)針對增生物治療，并清理焦痂 圖4 胸部CT平掃(2016-5-6)左主支氣管堵塞，氣管下段狹窄，最窄處1mm 圖5 電子支氣管鏡下治療(2016-5-11)針對增生的BSC使用高頻電圈套器摘除術(shù)

討 論

BSC發(fā)病率低、惡性度高，早期可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，對放化療不敏感、患者生存期短，易誤診，故臨床上應(yīng)提高認(rèn)識，對長期吸煙的中老年男性患者，胸部CT發(fā)現(xiàn)肺部腫塊大、腫塊生長速度快，病灶位于中央或外周，腫塊密度不均勻，可能伴有肺不張或空洞樣改變的患者要想到支氣管肉瘤樣癌的可能，確診需病理。腫瘤大小、T分期、N分期是影響預(yù)后的獨立因素，往往支氣管鏡等對小標(biāo)本取材困難，早期盡可能采取手術(shù)切除，對晚期無法手術(shù)的患者，可考慮化療聯(lián)合放療及抗血管生成治療，但單純放化療效果不佳，若患者病情允許，可考慮綜合治療基礎(chǔ)上聯(lián)合支氣管鏡下介入治療。電子支氣管鏡已經(jīng)成為呼吸系統(tǒng)疾病重要的診斷和治療方法,近10年來，隨著介入性肺臟病學(xué)技術(shù)的發(fā)展，應(yīng)用范圍已日益擴展，而對于BSC患者，以老年患者居多，應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥及禁忌癥，因其基礎(chǔ)疾病較多，各種臟器功能相對較低，老年患者發(fā)生并發(fā)癥的潛在風(fēng)險繼而升高。支氣管鏡檢查可能加重潛在的缺血性心臟病，繼而導(dǎo)致心律失常，肝臟對藥物如利多卡因和咪達(dá)唑侖的代謝率下降，藥物中毒的危險性也增加。因此，對本例患者均在積極評估心肺功能后，同時在術(shù)中給患者做好心電監(jiān)護(hù)及血氧飽和度的檢測，并持續(xù)鼻導(dǎo)管吸氧以防止支氣管鏡下治療過程中低氧血癥加重，并盡量縮短治療時間，若分泌物過多，則將分泌物盡可能吸盡，且吸引壓力不宜過高，并間斷進(jìn)行。因此，可見電子支氣管鏡操作風(fēng)險遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其他的內(nèi)鏡治療，并隨著其技術(shù)不斷的完善，越來越被患者所接受和耐受[6]。本例患者為BSC導(dǎo)致阻塞性肺不張，化療治療效果不佳，雖治療策略與NSCLC相似，但作者認(rèn)為應(yīng)與患者家屬多溝通，對于晚期病例或術(shù)后出現(xiàn)肺、骨轉(zhuǎn)移者，應(yīng)給予化療，輔以生物免疫、中藥等綜合治療，提高生存時間，改善生活質(zhì)量為主要目的。而中央型BSC主要表現(xiàn)為主支氣管內(nèi)息肉樣新生物，生長緩慢，傾向于局部浸潤，常見癥狀為支氣管阻塞，如肺不張或感染等，侵入肺實質(zhì)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見，故可多次行支氣管鏡下腫瘤清除術(shù)，積極有效地解除梗阻，改善患者癥狀，提高其生存質(zhì)量。本例患者觀察時間短，目前患者癥狀明顯改善，治療效果明確。

[1] Beasley MB,Brambilla E,Travis WD.The 2004 Word Health Organization classification of lung tumors[J].Sem Roentg,2005,40(2):90-97.

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[5] 中華醫(yī)學(xué)會呼吸分會哮喘學(xué)組.咳嗽的診斷與治療指南[S]. 中華結(jié)核和呼吸雜志，2005,28(11):737-744.

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.04.057

1. 721000 陜西 寶雞，陜西省榮復(fù)軍人第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科 2. 721008 陜西 寶雞，寶雞市中心醫(yī)院呼吸內(nèi)科

陳凱，E-mail:chenkailiyajie@163.com

2016-08-15]