張文靜 屠春林

·病例報(bào)告·

肺肉瘤樣癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張文靜 屠春林

病例資料

患者, 男性, 68歲, 因“咳嗽、咳痰伴痰中帶血2月”入院, 主要為白痰, 量不多, 易咳出, 偶有少量粉紅色痰, 伴發(fā)熱, 體溫最高38.7℃, 無胸悶胸痛, 無呼吸困難, 無畏寒寒戰(zhàn), 無盜汗乏力等。查體：神清, 精神佳, 淺表淋巴結(jié)無異常腫大, 兩肺呼吸音粗, 未聞及干濕啰音, 心、腹未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞6.0×109/L, 中性粒細(xì)胞51.2%, 紅細(xì)胞4.86×1012/L, 血紅蛋白148g/L, 血小板258×109/L, 血?dú)夥治觯篜H 7.38, 二氧化碳分壓5.1KPa,氧分壓 13.2KPa, ESR 28mm/h, 痰抗酸桿菌陰性, 痰培養(yǎng)正常菌群生長(zhǎng), 痰涂片未找到癌細(xì)胞, GM試驗(yàn)正常, 隱球菌莢膜抗原：陰性, T-spot：陰性。SCC、AFP、CEA均正常, CA211 3.45ng/mL, NSE 13.64ng/mL。2015-09-22胸部增強(qiáng)CT：左肺下葉后基底段團(tuán)片狀影：惡性腫瘤性病變不能除外, 建議進(jìn)一步檢查。2015-12-17胸部增強(qiáng)CT：與2015-09-22 CT相比, 左肺下葉后基底段團(tuán)狀實(shí)變有所擴(kuò)大, 約4.6×2.4×2.0cm, 內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化, 邊緣尚清, CT值約40HU, 增強(qiáng)后強(qiáng)化, CT值約57HU, 鄰近支氣管閉塞。診斷：左肺下葉后基底段腫塊略增大, 縱隔多發(fā)淋巴結(jié)增大。肺穿刺病理(復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院切片病理會(huì)診報(bào)告)：(左肺下葉穿刺)惡性腫瘤, 肉瘤樣癌可能, 由于活檢組織少, 請(qǐng)結(jié)合臨床。后轉(zhuǎn)入我院胸外科行左側(cè)下葉切除+區(qū)域淋巴結(jié)清掃。既往有吸煙史48年, 平均20支/日。

術(shù)中所見：術(shù)中見左側(cè)下葉肺膨脹好, 探查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于下葉肺實(shí)質(zhì)內(nèi), 質(zhì)中, 大小約3.0×3.0×3.0cm, 肺裂部分不全。

術(shù)后病理：(左下肺)中央型肉瘤樣癌(腫塊約3.8×3.0×2.2cm)支氣管切緣和胸膜均未見癌累及, 肺門淋巴結(jié)(0/4)未見癌轉(zhuǎn)移。(另送：第5、6、7、8、9、10、11組)淋巴結(jié)(0/17)均未見癌轉(zhuǎn)移。

免疫組化：(左下肺)腫瘤細(xì)胞：CK(+)、EMA(+)、Vimentin(+)、Syn(-)、NSE(-)、LCA(-)、Ki67 10%(+)。

術(shù)后治療：術(shù)后輔以GP(吉西他濱1.6g d1、8+順鉑 30mg d1-4)方案化療, 至今3次已化療結(jié)束, 目前病情穩(wěn)定。

討 論

肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma, SC)是一種較少見的癌和肉瘤樣形態(tài)混合于一個(gè)瘤體內(nèi)的惡性腫瘤, 可以發(fā)生在人體多個(gè)部位, 其中以上呼吸道、肺、乳腺、腎比較常見。肺肉瘤樣癌(PSC)是一種分化差的含有肉瘤樣成分的非小細(xì)胞肺癌(NSCLC)[1], 約占肺部惡性腫瘤的0.3%-4.7%[2], 臨床上較為罕見, 但近幾年隨著免疫組化及電鏡等技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展,PSC的早期診斷率也在不斷提升。以上是我院2015年11月13號(hào)收治的1例肺部肉瘤樣癌的患者, 通過該患者結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)該病的早期診斷、早期治療及預(yù)后進(jìn)行進(jìn)一步的學(xué)習(xí)。

1 臨床發(fā)病特點(diǎn): PSC依據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)部位將其分為中央型和周圍型, 中央型臨床起病時(shí)多表現(xiàn)為咳嗽咳痰及痰中帶血；而周圍型多表現(xiàn)為胸痛、胸腔積液。PSC好發(fā)于60歲以上吸煙的男性[3], 部分患者與石棉暴露有關(guān)[4]。男女比例為3 ∶1-9.7 ∶1[5]。結(jié)合該患者68歲吸煙男性, 術(shù)后病理提示為中央型肉瘤樣癌, 臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及痰中帶血, 與文獻(xiàn)相符。

2 影像學(xué)特點(diǎn)：PSC在影像學(xué)上與肺部其它惡性腫瘤相比并無明顯特異性, 肺部CT平掃可見腫瘤邊緣模糊、毛刺及分葉, 增強(qiáng)CT可見腫瘤邊緣不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化、中央?yún)^(qū)域強(qiáng)化不明顯, 可見壞死灶。因此, PSC早期容易被誤診為肺結(jié)核、肺炎, 晚期容易被誤診為普通的肺癌。本例患者胸部增強(qiáng)CT顯示病灶短期內(nèi)進(jìn)展較快, 邊緣較光滑, 形態(tài)較飽滿, 且未見腫瘤周邊環(huán)形強(qiáng)化, 因此對(duì)于頑固性肺炎, 抗感染治療效果欠佳, 且病灶短期內(nèi)進(jìn)行性增大的患者, 臨床亦應(yīng)提高警惕, 盡早行經(jīng)皮肺穿刺明確診斷, 減少不典型性腫瘤的早期漏診。

2015-09-22胸部增強(qiáng)CT：

圖1 A：2015-9-22肺窗: 左肺下葉后基底段團(tuán)片狀影，邊緣欠光整, 無毛刺；B：2015-9-22縱隔窗：病灶呈片狀強(qiáng)化, 中央未見明顯壞死

圖2 A：2015-12-17肺窗：與2015-09-22 CT相比, 左肺下葉后基底段團(tuán)狀實(shí)變有所擴(kuò)大,內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化, 邊緣尚清。B：2015-12-17縱隔窗：病灶仍呈片狀強(qiáng)化, 中央未見明顯壞死, 短期內(nèi)進(jìn)展快, 形態(tài)越來越飽滿, 邊緣較前光整

3 病理特點(diǎn)：2004年WHO最新肺腫瘤分類[6]中, 用“肉瘤樣癌”代替以前的“伴有多形性、肉瘤樣或肉瘤成分的癌”, 將其定義為一組含有肉瘤形態(tài)細(xì)胞或肉瘤分化的非小細(xì)胞肺癌, 包括多形性癌、梭形細(xì)胞癌、 巨細(xì)胞癌、癌肉瘤和肺母細(xì)胞瘤五種亞型。PSC被認(rèn)為是“過渡中”的一組癌, 這類腫瘤中的肉瘤樣成分起源于癌發(fā)生過程中的癌細(xì)胞, 在上皮-間質(zhì)轉(zhuǎn)化過程中激活發(fā)生肉瘤樣轉(zhuǎn)化或者化生[7]。實(shí)際上為上皮腫瘤, 其中的肉瘤成分是具有肉瘤樣形態(tài)的癌。PSC中肉瘤細(xì)胞在免疫組化時(shí)上皮細(xì)胞角蛋白(CK)、上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)表達(dá)陽性, 肉瘤細(xì)胞波形蛋白(Vimentin)陽性, 上皮性標(biāo)記的陽性率較高。結(jié)合該患者免疫組化：(左下肺)腫瘤細(xì)胞：CK(+)、EMA(+)、Vimentin(+)三者均陽性, 符合以上病理特點(diǎn)。

4 診斷及治療：肺肉瘤樣癌由于其臨床表現(xiàn)及影像均無特異性, 常被誤診為肺炎、肺結(jié)核、普通肺癌等, 對(duì)于反復(fù)咳嗽咳痰及痰中帶血、頑固性肺炎的患者應(yīng)考慮進(jìn)一步行經(jīng)皮肺穿刺及氣管鏡活檢取病理明確, 該患者表現(xiàn)為頑固性肺炎, 反復(fù)抗感染治療, 病灶卻進(jìn)行性增大, 后CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺確診為肺肉瘤樣癌。因肺肉瘤樣癌分化差、惡性程度高, 比普通肺癌更具有侵襲性, 且對(duì)放化療不敏感, 手術(shù)是其唯一有效的治療手段。臨床應(yīng)對(duì)該類疾病提高警惕, 爭(zhēng)取早診斷, 一旦確診盡早行手術(shù)根治性切除及區(qū)域淋巴結(jié)清掃。該患者經(jīng)皮肺穿刺確診后即轉(zhuǎn)入我院胸外科行左側(cè)下葉切除+區(qū)域淋巴結(jié)清掃, 術(shù)后分期T2N0M0 IB期, 輔以GP(吉西他濱1.6g d1、8+順鉑 30mg d1-4)方案化療, 至今3次已化療結(jié)束。

5 預(yù)后：肺肉瘤樣癌患者的5年生存率為11.0%-20.0%, 平均生存15個(gè)月左右[8-9], 因此臨床要早診斷、早治療, 改善患者預(yù)后。

[1] Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, et al．WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart [M]. Fourth edition.lsl Lopeldio lsland：LARC Press,2004：53-58．

[2] Fishback NF, Travis WD, Moran CA, et al. Pleomorphic (spindle/giant cell) carcinoma of the lung[J]. Cancer, 1994,73(12):2936-2945.

[3] Wick MR, Ritter JH, Humphrey PA. Sarcomatoid carcinomas of the lung:a clinicopathoologic review[J]. AM J Clin Pathol,1997,108(1):40-53.

[4] Kim TS, Hen J, Lee KS, et al. CT findings of surgicully msected pleomorphic carcinoma of the lung in 30 patients[J]. AJR,2005,185(1)：120-125．

[5] Kim KI, Flint JD, Muller NL. Pulmonary carcinosarcoma:radiologic and pathologic findings in three patients[J]. AJR,1997,169(3):691-694.

[6] Beasley MB, Brambilla E, Travis WD． The 2004 World Health Organization class ification of lung tumors[J]. Semin Roentgenol,2005,40(2)：90-97．

[7] Pelosi G, Sonzogni A, De Pas T, et al．Pulmonary sareomatoid carcinaos：a practical overview[J]. Int J Surg Pathol,2010,18(2)：103-120．

[8] Nakajima M, Kasai T, Hashimoto H, et al．Sarcomatoid carcinoma of the lung：a clinicopathologic study of 37 cascs[J]. Cancer,1999,86(4)：608-616.

[9] Zhou ZR, Li GD, Yang WT, et al．Radiological analysis of lung sarcomatoid carcimorna correlated with pathological findings[J]. Radiol Prac,2006,4(21)：347-349．

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.04.051

上海市嘉定區(qū)第二批區(qū)重點(diǎn)專科資助(No JDYXZDZK-4)

201800 上海，上海市嘉定區(qū)中心醫(yī)院呼吸內(nèi)科

屠春林， E-mail:tuchunlin@yahoo.com.cn

2016-08-01]