在門診，我經(jīng)常會遇到有患者來咨詢：“醫(yī)生，我上次檢查做了個胸部CT，診斷報告說我患了間質(zhì)性肺病，肺纖維化，是不是我的肺不好了，病情嚴重嗎？” 的確，在很多老百姓看來，“間質(zhì)性肺病”這個名詞似乎聞所未聞。然而不容忽視的是，近年來，間質(zhì)性肺?。ǚ卫w維化）的患病率呈持續(xù)上升趨勢，其危害也越來越受到醫(yī)學(xué)界的重視。以特發(fā)性肺纖維化為例，其發(fā)病率目前約為1.63%，起病后3年內(nèi)急性惡化發(fā)生率為20.7%。預(yù)后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率低于50%，幾乎與惡性腫瘤無異。當(dāng)然，這也并非表示一旦被確診為間質(zhì)性肺病，就等于被判了死刑。只要能夠早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，間質(zhì)性肺病還是能夠被有效控制的；部分早期病變，甚至可以被逆轉(zhuǎn)。

間質(zhì)性肺病分兩類

間質(zhì)性肺病可分為有明確原因及原因未明兩大類。有明確原因的間質(zhì)性肺病包括：與職業(yè)相關(guān)的如塵肺、矽肺、石棉肺等，與藥物相關(guān)的肺炎，與毒物相關(guān)的百草枯肺，以及與結(jié)締組織疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺病等。而原因未明的，就是我們常說的特發(fā)性肺纖維化。

特別提醒：有明確病因的間質(zhì)性肺病，應(yīng)以解決病因為主要治療目標(biāo)。部分找不到任何原因的間質(zhì)性肺病患者，不要看到“纖維化”三個字就驚慌失措，因為原因未明的特發(fā)性肺纖維化是有病程分期的。

CT是發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病的主要手段

無明確原因的特發(fā)性肺纖維化，往往起病隱匿，大部分患者是在體檢中，或在有咳嗽等癥狀做肺部CT時被偶然發(fā)現(xiàn)。那么，被CT診斷為肺纖維化，就一定是病入膏肓了嗎？回答是否定的。

根據(jù)此病的診療指南，其主要確診方法是肺部高分辨率CT （HRCT）。HRCT顯示中下肺斑片狀毛玻璃陰影，為早期可逆性病變；若病情進一步發(fā)展，HRCT顯示肺部網(wǎng)狀陰影，則稱為肺纖維化；到了晚期，HRCT顯示肺部廣泛蜂窩狀陰影。“蜂窩肺”常累及中下肺野，形成直徑約1厘米的肺囊泡，逐個排列，如蜂窩或蜂巢樣外觀。

蜂窩肺

特別提醒：醫(yī)生在評估肺纖維化的嚴重程度時，并非單純看肺部高分辨率CT 檢查報告，而要結(jié)合患者的臨床癥狀及體征來綜合判斷。因此，患者不要因為看到HRCT報告肺纖維化，就斷定自己的病情已經(jīng)很嚴重了。

分期治療，中西醫(yī)結(jié)合

筆者通過對疾病病程的變化及臨床觀察，將該病分為輕、中、重三期。三期患者的癥狀及生活方式有著明顯差異，輕癥患者不影響日常生活，而中、重期患者由于肺功能減退，需靜養(yǎng)休息，減少活動，甚至需要長期氧療。中醫(yī)認為，肺間質(zhì)纖維化病位在肺，并與脾腎相關(guān)。

在輕癥階段，常見的臨床表現(xiàn)為咳嗽，以干咳為主，可見少量黏痰、偶有痰中帶血等。肺部HRCT檢查常表現(xiàn)為輕度肺間質(zhì)改變。此期病情尚可逆，可采用清肺養(yǎng)陰類中藥，如桑葉、川貝母、天竺子、炙百部等。

在中期階段，常見的臨床表現(xiàn)為氣促、咳嗽、痰多質(zhì)黏。此期有肺泡結(jié)構(gòu)變形和破壞，應(yīng)采用中西醫(yī)綜合治療，通過小劑量糖皮質(zhì)激素結(jié)合中醫(yī)瀉肺化痰通絡(luò)法以改善癥狀，減輕激素的副作用。

在重癥階段，患者的肺部高分辨CT往往表現(xiàn)為“蜂窩肺”，常見臨床表現(xiàn)為胸悶、氣短，動則氣喘明顯，呼多吸少，甚至出現(xiàn)唇甲紫紺、咳嗽、咯黃色痰，可伴有發(fā)熱。治療上以西醫(yī)治療為主，首選糖皮質(zhì)激素，必要時應(yīng)住院治療。因其“蜂窩肺”可導(dǎo)致肺功能嚴重下降，很多患者出現(xiàn)低氧血癥、呼吸急促，病情危重者必須應(yīng)用無創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸機輔助通氣，糾正低氧血癥。

目前研究表明，依維莫司、伊馬替尼、干擾素等藥物在間質(zhì)性肺病治療中屬于無益藥物，不宜應(yīng)用。在尚無更好的治療藥物的情況下，應(yīng)盡可能選擇安全性良好、費用較低的藥物，如乙酰半胱氨酸、吡非尼酮等藥物。合并肺動脈高壓的患者，可以選用西地那非、波生坦等藥物。同時，應(yīng)加強非藥物治療，如氧療、康復(fù)治療等，改善癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。

熊旭東

上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院大內(nèi)科副主任、急癥研究室主任、主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師，中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會重癥醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會副主任委員，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會急救醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會主任委員、重癥醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會副主任委員。

專家門診：上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院（西院）周四上午