周 萌

（蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液內(nèi)科，江蘇 蘇州 215000）

噬血細(xì)胞綜合征可看作為細(xì)胞因子病，根據(jù)病因可將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類疾病，前者多為家庭遺傳疾病，后者常由腫瘤及病毒感染所致[1]?？砂l(fā)生于各個年齡段，且男性多于女性，臨床表現(xiàn)為高燒、全血細(xì)胞減少及肝臟、脾腫大等，嚴(yán)重危害患者的身體健康[2-3]。目前發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，認(rèn)為與遺傳因素、免疫調(diào)節(jié)障礙、單核因子及淋巴細(xì)胞持續(xù)性產(chǎn)生有密切的關(guān)聯(lián)[4]。為進(jìn)一步提高臨床對疾病的認(rèn)知，為臨床治療疾病提供依據(jù)，本研究回顧性分析我院收治的32例噬血細(xì)胞綜合征患者臨床資料?，F(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2016年1月至2016年12月在我院初步診斷為噬血細(xì)胞綜合征患者32例臨床資料，其中男18例，女14例；年齡1～78歲，平均年齡（35.26±9.15）歲；疾病類型：繼發(fā)性26例，原發(fā)性6例。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①可溶性IL-2受體水平＞2.4×106L，血清鐵蛋白≥500 μg/L；②兩系以上血細(xì)胞呈進(jìn)行性減少，脾臟、肝、骨髓檢查有噬血細(xì)胞；③發(fā)熱時間＞7 d，脾腫大。納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患者均符合上述標(biāo)準(zhǔn)，且臨床資料完整。

1.2 方法

分析本組患者性別、年齡、臨床表現(xiàn)、治療及歸轉(zhuǎn)情況，對各項(xiàng)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)記錄。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行分析處理，計(jì)數(shù)資料以百分?jǐn)?shù)（%）表示，采用x2檢驗(yàn)，計(jì)量資料以“±s”表示，采用t檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床資料分析

本組32例噬血細(xì)胞綜合征患者中繼發(fā)性26例，原發(fā)性6例；繼發(fā)性患者平均年齡為（33.26±10.54）歲，原發(fā)性患者平均年齡為（4.68±3.54）歲，原發(fā)性與繼發(fā)性患者年齡相比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=6.486，P＜0.05）。

2.2 臨床表現(xiàn)

本組32例患者中，有31例患者發(fā)燒，占96.88%；黃疸5例，占15.63%；淋巴結(jié)腫大6例，占18.75%；出血6例，占18.75%；肝臟腫大12例，占37.50%；皮疹5例，占15.63%；脾腫大21例，占65.63%；扁桃體腫大4例，占12.50%。

2.3 治療及歸轉(zhuǎn)

本組32例患者中，20例患者病情惡化死亡，占62.50%，12例病情好轉(zhuǎn)出院，占37.50%；其中26例繼發(fā)性患者中有11例存活，15例死亡，存活率為42.31%；5例原發(fā)性患者中有1例存活，5例死亡，存活率為16.67%；原發(fā)性與繼發(fā)性患者存活率相比，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（x2=1.368，P＞0.05）。

3 討 論

噬血細(xì)胞綜合征臨床具有病情重、死亡率高等特點(diǎn)，是臨床常見的感染性疾病，患者臨床癥狀表現(xiàn)為網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)活化、血細(xì)胞不同程度的減少及持續(xù)性高燒等，給患者的生命健康帶來巨大的危害[5-6]。

噬血細(xì)胞綜合征病情進(jìn)展較快，診斷后需及時給予患者有效的治療，從而降低疾病病死率[7]。目前臨床針對本病發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，部分研究學(xué)者認(rèn)為繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征是在其自身原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上，各種細(xì)菌、病毒引起的免疫功能障礙，從而促進(jìn)大量的炎癥因子釋放，造成病理性損傷[8]。因此，在治療繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征時，臨床因針對其原發(fā)病予以治療，有效的改善機(jī)體免疫功能，提高患者生存質(zhì)量。相關(guān)研究學(xué)者認(rèn)為，原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征與患者自身免疫缺陷有密切的關(guān)聯(lián)，由于T淋巴細(xì)胞受到病毒侵襲，從而刺激巨噬細(xì)胞分泌大量的炎性細(xì)胞因子，包括白介素-6（IL-6）、白介素-10（IL-10）、腫瘤細(xì)胞因子-α（TFN-α）等，導(dǎo)致細(xì)胞免疫功能呈現(xiàn)紊亂狀態(tài)，從而損傷組織器官。目前臨床尚未找出有效的治療手段，通常根據(jù)患者的病因采用不同的藥物化療方式治療，從而延長患者生存時間。臨床研究發(fā)現(xiàn)，噬血細(xì)胞綜合征具有一定的復(fù)發(fā)性，其治療難度較大，臨床造血干細(xì)胞移植是唯一有效的手段，但其預(yù)后效果較差，因此臨床尋求有效的噬血細(xì)胞綜合征治療方法迫在眉睫。本研究結(jié)果顯示，原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征患者年齡比繼發(fā)性患者小，臨床表現(xiàn)主要以發(fā)燒、脾腫大、肝臟腫大等為主，繼發(fā)性患者存活率為42.31%，與原發(fā)性患者存活率的16.67%相比無明顯差異，結(jié)果提示原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征多發(fā)于兒童時期，且病死率較高，因此早期給予準(zhǔn)確的診斷及治療具有重要意義。

綜上所述，噬血細(xì)胞綜合征患者臨床存活率較低，早期需明確的診斷并給予相應(yīng)的治療，從而有效的延長其生存時間，改善患者預(yù)后。

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