肖昌明，鄒 杰，銀西洋

隆突性皮膚纖維肉瘤誤診八例臨床分析

肖昌明，鄒 杰，銀西洋

目的 探討隆突性皮膚纖維肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans， DFSP)的臨床特點(diǎn)、誤診原因及防范措施。方法 對(duì)2005年5月—2015年5月內(nèi)江市第一人民醫(yī)院收治的曾誤診的DFSP 8例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 本組8例均因局部腫塊就診，術(shù)前誤診為血管瘤及皮脂腺囊腫各2例，左鼻炎性腫物、瘢痕疙瘩、纖維瘤及脂肪瘤各1例。誤診時(shí)間(6.86±2.36)年。8例均經(jīng)病理檢查確診為DFSP。2例術(shù)后隨訪2和3年復(fù)發(fā)，再次予手術(shù)切除；余6例術(shù)后隨訪1～3年無復(fù)發(fā)。結(jié)論 DFSP臨床較為罕見，且病程進(jìn)展較慢，易與纖維瘤等良性腫瘤相混淆。臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)DFSP及其相關(guān)疾病知識(shí)了解，增強(qiáng)對(duì)該病警惕性，遇及類似本文患者時(shí)應(yīng)全面綜合分析臨床相關(guān)檢查結(jié)果，以減少或避免誤診。

皮膚纖維肉瘤；誤診；血管瘤；表皮囊腫

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans， DFSP)是臨床上一種較為罕見的軟組織肉瘤[1]，該疾病僅占軟組織肉瘤的5.5%[2]。目前，臨床上對(duì)于該疾病的準(zhǔn)確組織來源還尚未完全清楚，手術(shù)為其目前較為有效治療方式[3]。但因DFSP在臨床上較為罕見，故常被誤診為良性腫瘤而做一般性局部切除處理[4]，DFSP患者手術(shù)后復(fù)發(fā)率極高，且惡化程度有增加趨勢(shì)，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量[5]。因此，及早明確診斷并予相應(yīng)治療對(duì)DFSP患者來說尤為重要[6]。2005年5月—2015年5月內(nèi)江市第一人民醫(yī)院收治的32例DFSP中8例曾誤診，誤診率25.00%，現(xiàn)對(duì)8例誤診病例的臨床資料進(jìn)行回顧分析，探討其誤診原因及防范措施，以降低DFSP誤診率，提高診治水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組8例中男5例，女3例；年齡20～70歲。病程2～10年。合并高血壓病4例，冠心病2例，外傷史1例。所有患者均符合DFSP診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]。

1.2 臨床表現(xiàn)及診治經(jīng)過 ①2例男性，6和10年前分別在左上腹肋緣處和右側(cè)大腿處出現(xiàn)一紫紅色腫物，質(zhì)軟，自覺無不適，未予診治。4和5年前，腫物突出皮膚表面，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為血管瘤，予手術(shù)治療后未送病理檢查，術(shù)后恢復(fù)尚可。2和3年前，2例均在手術(shù)切除部位再次出現(xiàn)紫紅色腫物，且在此期間不斷增大，入我院就診。行彩色多普勒超聲檢查示左側(cè)腹部和右側(cè)下肢腫物見不均勻低回聲區(qū)，內(nèi)探及動(dòng)靜脈血流信號(hào)，考慮為血管瘤復(fù)發(fā)，腫物大小分別為0.8 cm×0.8 cm和1.0 cm×1.0 cm，結(jié)合患者病史及體格檢查結(jié)果，初步診斷為血管瘤，擬擇期手術(shù)治療。②2例女性，3和4年前背部無明顯誘因出現(xiàn)球形腫物，偶感瘙癢，無其他不適，未予以重視，近1和2年腫物逐漸增大，入我院就診。腫物大小分別為2.0 cm×2.0 cm和1.5 cm×1.5 cm。初步診斷皮脂腺囊腫，予抗感染等對(duì)癥治療。③1例女性，10年前因鼻面部外傷失治致左側(cè)頜面部感染遺留畸形，2年前發(fā)現(xiàn)左鼻處有一直徑約1 cm腫物，無明顯壓痛、不適，伴閉塞及流黏涕、黃膿涕，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為炎性腫物，予以口服抗感染類藥物治療(具體不詳)后腫物縮小。此后2年期間，腫物無明顯誘因逐漸增大，反復(fù)予抗感染治療(具體不詳)無明顯效果，為求進(jìn)一步治療入我院。門診鼻竇部CT檢查示左上頜竇黏膜下囊腫形成、鼻前庭左份軟組織增厚、左下鼻甲增大，以左鼻炎性腫物、慢性鼻竇炎收入院，予抗感染等對(duì)癥處理，擬擇期行手術(shù)切除治療。④1例男性，5年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行左側(cè)胸壁處脂肪瘤切除術(shù)，形成凹陷性瘢痕。4年前于胸壁瘢痕附近無明顯誘因出現(xiàn)數(shù)個(gè)黃豆大小結(jié)節(jié)，呈帶狀，無感染癥狀，未予診治，后腫塊結(jié)節(jié)緩慢增大。2年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“瘢痕疙瘩”，予以手術(shù)切除但未送病理檢查，切口愈合良好。術(shù)后8個(gè)月復(fù)發(fā)，仍緩慢增大，至3個(gè)月前開始增長(zhǎng)加速，漸增長(zhǎng)至指頭大小，入我院診斷為瘢痕疙瘩，行手術(shù)治療。⑤1例男性，3年前左前臂無明顯誘因出現(xiàn)一單發(fā)結(jié)節(jié)，無明顯自覺不適，質(zhì)地較硬，活動(dòng)度較好，未予特殊處理。近2年患者發(fā)現(xiàn)腫物逐漸長(zhǎng)大，入我院就診，腫物大小為3.0 cm×3.0 cm。門診行彩色多普勒超聲檢查示左前臂可見一圓形低回聲區(qū)，考慮纖維瘤，初步診斷纖維瘤，擇期行手術(shù)治療。⑥1例男性，4年前無明顯誘因于左側(cè)大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一直徑約0.6 cm圓形結(jié)節(jié)，質(zhì)地較軟，無明顯疼痛不適，未予重視。近1年結(jié)節(jié)逐漸增大，入我院治療，門診彩色多普勒超聲檢查示左側(cè)上肢不均勻回聲區(qū)，可見一直徑約1.2 cm圓形腫物，考慮脂肪瘤，初步診斷脂肪瘤，擇期行手術(shù)治療。

1.3 誤診情況 本組誤診為血管瘤及皮脂腺囊腫各2例，左鼻炎性腫物、瘢痕疙瘩、纖維瘤及脂肪瘤各1例。誤診時(shí)間2～10(6.86±2.36)年。

1.4 確診及治療 ①誤診為血管瘤2例，手術(shù)完全切除腫塊，組織病理學(xué)檢查結(jié)果顯示真皮內(nèi)大量梭形細(xì)胞增生性擴(kuò)張，交叉排列呈旋渦狀或車輪狀，細(xì)胞無明顯異形性；免疫組織化學(xué)染色腫瘤細(xì)胞CD34陽性，血管內(nèi)皮細(xì)胞CD31陽性。明確診斷為黏液型DFSP。行2次手術(shù)擴(kuò)大病灶范圍(距離原腫瘤邊緣>3 cm)根治切除，傷口愈合后出院，隨訪2和3年2例均再次復(fù)發(fā)，再次予手術(shù)切除，隨訪至今未再復(fù)發(fā)。②誤診為皮脂腺囊腫2例，均予抗感染等對(duì)癥處理3 d后，病情未見明顯好轉(zhuǎn)，取得患者同意后行手術(shù)切除囊腫，術(shù)后病理檢查均明確診斷為彌漫型DFSP，行2次手術(shù)擴(kuò)大病灶范圍(離原病灶邊緣>3 cm)根治切除，術(shù)后傷口恢復(fù)良好出院，分別隨訪1年和2年無復(fù)發(fā)。③誤診為左鼻炎性腫物1例，手術(shù)切除后行病理檢查示DFSP、孤立性纖維性血腫(血管外周細(xì)胞瘤)，再次行擴(kuò)大切除植皮，術(shù)后患者痊愈出院，隨訪1年未復(fù)發(fā)。④誤診為瘢痕疙瘩1例，行瘢痕疙瘩切除術(shù)，術(shù)中快速冷凍組織病理檢查示真皮全層及皮下組織腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，呈束狀排列，瘤細(xì)胞呈梭形，形態(tài)大小較一致，明確診斷為束狀型DFSP，予擴(kuò)大切除皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)，切除范圍超過病灶邊緣>3 cm，術(shù)后切口愈合后出院，隨訪2年無復(fù)發(fā)。⑤誤診為纖維瘤和脂肪瘤各1例，均行手術(shù)切除腫物，術(shù)后病理檢查結(jié)果顯示瘤細(xì)胞為短縮形、核肥大、深染，呈席紋狀排列，異形性小，無包膜，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，且主要由纖維組織組成，細(xì)胞成分較少，明確診斷為黏液型DFSP，予擴(kuò)大范圍(離原病灶邊緣>3 cm)手術(shù)治療，傷口愈合后出院，隨訪3年未復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn) DFSP是一種起源于真皮內(nèi)的低度惡性纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于中年人群，可發(fā)生于身體任何部位，其中軀干及四肢較為多見，且腹側(cè)、近心端較背側(cè)、遠(yuǎn)心端及頭、頸、面部發(fā)生概率較大[8]。DFSP腫瘤生長(zhǎng)較為緩慢，具有侵襲性生長(zhǎng)、容易復(fù)發(fā)但罕見轉(zhuǎn)移等臨床特點(diǎn)，以獨(dú)立、不對(duì)稱、無痛感小結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)，一段時(shí)間后，腫塊可快速增長(zhǎng)，DFSP是經(jīng)典的中間型(交界性)纖維組織細(xì)胞腫瘤的代表，因其局部極易復(fù)發(fā)，故常被認(rèn)為是惡性潛能未定的潛在低度惡性腫瘤[9-10]。本組發(fā)生于胸腹較多，均病程較長(zhǎng)，癥狀不明顯。

2.2 診斷與鑒別診斷 臨床遇及患者出現(xiàn)隆起、質(zhì)硬纖維性損害，且生長(zhǎng)緩慢、表面皮膚發(fā)生萎縮可推測(cè)DFSP[11]，病理檢查發(fā)現(xiàn)致密成纖維細(xì)胞排列成車輪狀結(jié)構(gòu)時(shí)即可確診DFSP[12]，病理檢查是診斷DFSP的金標(biāo)準(zhǔn)[13]。臨床資料及組織病理學(xué)特點(diǎn)是診斷該疾病的主要依據(jù)，其中免疫組織化學(xué)檢查有利于鑒別診斷[14]。免疫組織化學(xué)檢查DFSP瘤細(xì)胞對(duì)波形蛋白呈強(qiáng)而彌漫性陽性反應(yīng)；對(duì)CD34也呈強(qiáng)而彌漫性陽性反應(yīng)，陽性率一般為72%～92%[14]；對(duì)溶菌酶呈局灶性陽性反應(yīng)；平滑肌肌動(dòng)蛋白在DFSP中的表達(dá)陽性率為50%～90%，但其表達(dá)多不穩(wěn)定且常呈局灶性[15]。

臨床上DFSP需與下列疾病進(jìn)行鑒別：①真皮纖維瘤：真皮纖維瘤發(fā)生于真皮下，但其席紋狀或蜂窩狀結(jié)構(gòu)尚不典型，瘤體較小，且其瘤細(xì)胞間存在粗細(xì)不等膠原纖維束，而DFSP無此特征[16]。②脂肪瘤：脂肪瘤與DFSP常難以鑒別，其位置一般較DFSP深[17-18]。③血管瘤：在免疫組織化學(xué)染色中，血管瘤患者CD34和波形蛋白均為陰性，而DFSP CD34和波形蛋白均呈陽性反應(yīng)[19-20]。④皮脂腺囊腫：皮脂腺囊腫觸診質(zhì)軟、活動(dòng)度較好，與皮膚有粘連點(diǎn)，合并感染時(shí)有紅、痛等炎癥反應(yīng)，表面可有破潰及皮脂溢出，而DFSP觸診時(shí)質(zhì)地較硬、活動(dòng)度欠佳，表面無潰破及分泌物[21-22]。

2.3 誤診原因分析 臨床上導(dǎo)致DFSP誤診的可能原因如下：①臨床醫(yī)生對(duì)DFSP及其相關(guān)疾病的知識(shí)了解甚少，對(duì)與其相關(guān)的鑒別診斷分析不夠透徹，且診斷思維局限，對(duì)病情缺乏全面分析，僅滿足于常見疾病診斷。②部分臨床醫(yī)技檢查缺乏特異性，如B超檢查對(duì)皮膚軟組織腫瘤雖具有診斷價(jià)值，但對(duì)低度惡性的交界性腫瘤來說早期影像學(xué)檢查難以明確診斷。③過度依賴相關(guān)醫(yī)技檢查結(jié)果，鑒別診斷能力不足。

2.4 防范誤診措施 通過對(duì)本文病例進(jìn)行分析我們認(rèn)為下列措施有助于減少或避免DFSP誤診：①加強(qiáng)臨床醫(yī)生對(duì)DFSP及其相關(guān)疾病知識(shí)的學(xué)習(xí)與了解，增強(qiáng)對(duì)DFSP的警惕性。當(dāng)臨床遇及近端四肢及軀干出現(xiàn)皮膚表面慢性隆起及分葉狀腫物生長(zhǎng)患者時(shí)，應(yīng)考慮DFSP。②提高臨床醫(yī)生對(duì)超聲檢查的重視程度，且臨床醫(yī)師應(yīng)對(duì)醫(yī)技檢查結(jié)果進(jìn)行仔細(xì)全面分析，不可過度依賴診斷報(bào)告。③接診醫(yī)師應(yīng)詳細(xì)了解患者病史，完善體格檢查，綜合分析病情，確定主要癥狀性質(zhì)、特點(diǎn)，從而進(jìn)一步給予針對(duì)性檢查，以盡早明確診斷。④重視術(shù)前病理穿刺檢查，尤其對(duì)于臨床癥狀不典型腫塊，應(yīng)提前針吸及術(shù)中冷凍病理檢查，以盡早明確診斷，減少誤診，避免重復(fù)手術(shù)，減輕患者心理壓力。

總之，DFSP臨床較為罕見，且病程進(jìn)展較慢，易與纖維瘤等良性腫瘤相混淆[23-24]。臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)DFSP及其相關(guān)疾病知識(shí)了解，增強(qiáng)對(duì)該病警惕性，遇及類似本文患者時(shí)應(yīng)全面綜合分析臨床相關(guān)檢查結(jié)果，以減少或避免誤診，提高診治水平。

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1002-3429(2017)05-49-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.05.017

2016-12-15 修回時(shí)間：2017-01-10)