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2017年美國心臟協(xié)會川崎病診療科學聲明要點

川崎病是一種兒童急性血管炎，可致約25%的未治療病例發(fā)生冠狀動脈瘤。有報告顯示，這是種世界性疾病，也是發(fā)達國家兒童罹患獲得性心臟病的重要原因。近日，美國心臟協(xié)會(AHA)對2004年版川崎病診斷、治療及長期管理指南進行了更新(2017 AHA科學聲明：川崎病的診斷、治療和長期管理)，以下是本次指南更新要點。

1.一項近期的川崎病血管病變擬建模型涉及了3個影響肌性動脈的過程。第1個是壞死性動脈炎，其次是亞急性或慢性血管炎，第3個是管腔內(nèi)肌纖維母細胞增殖。

2.完全性川崎病的診斷要求發(fā)熱持續(xù)≥5 d，主要臨床特征(肢體改變、皮疹、結(jié)膜炎、口腔變化與頸部淋巴結(jié)增大)持續(xù)≥4 d。

3.此聲明包括了疑似不完全性川崎病評估策略。該策略建議兒童發(fā)熱≥7 d且伴2～3種共存性臨床標準或嬰兒發(fā)熱≥7 d(無其他說明)即可診斷。C反應蛋白≥30 mg/L和(或)紅細胞沉降率(ESR)≥40 mm/h支持診斷川崎??；如果患者實驗室檢查符合標準，且超聲心動圖檢查陽性或≥3個實驗室檢查(發(fā)熱第7天后血小板計數(shù)≥450×109/L、血白蛋白≤30 g/L、血丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高、血白細胞計數(shù)≥15×109/L或尿液中白細胞≥10/HPF)支持診斷，則應接受治療。

4.考慮診斷川崎病時應行超聲心動圖檢查，并在治療后1～2周和4～6周時復查。

5.醫(yī)生需定量評估川崎病患者管腔尺寸并用Z值對體表面積進行標化，這與以往指南的推薦相反。Z值劃分：①無病變：一直Z<2；②僅擴張：Z 2～2.5或初始Z<2隨訪中Z降低≥1；③小型動脈瘤：Z 2.5～5；④中型動脈瘤：Z 5～10，且絕對直徑<8 mm；⑤大型或巨型動脈瘤：Z≥10或絕對直徑≥8 mm。

6.川崎病患者應靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)2 g/kg，單次注射，給藥時間為10～12 h；需要接受中(每日30～50 mg/kg)至高劑量(每日80～100 mg/kg)阿司匹林治療，直至發(fā)熱消失。

7.單劑量脈沖式甲基潑尼松龍不可與IVIG聯(lián)合使用作為川崎病一級治療方案；如果在治療前可以識別高危(急性川崎病)患者，則可以考慮皮質(zhì)類固醇、IVIG和阿司匹林聯(lián)合治療。

8.10%～20%的川崎病患者會在一級治療(IVIG加阿司匹林)后出現(xiàn)持續(xù)或反復性發(fā)熱。聲明詳述了其他治療選項的作用，包括2次給予IVIG、高劑量脈沖式皮質(zhì)類固醇、更長時程皮質(zhì)類固醇、英夫利昔單抗、環(huán)孢霉素和免疫調(diào)節(jié)單克隆抗體治療。

9.對冠狀動脈異常的危險分層需要以上述Z值為基礎(chǔ)。這5個分組可以根據(jù)動脈瘤的表現(xiàn)進行細分，例如第3組(小型動脈瘤)可以細分為現(xiàn)有或持續(xù)存在和減少至僅擴張或管腔直徑正常。

來源：http://news.medlive.cn/heart/info-progress/show-126959_129.html

(責任編輯:劉云川 孔瑞娟)