陳 潔 張 琨 蔣靜靜 李 敏 崔玉潔

1例血友病性假瘤患者行截肢術(shù)的護(hù)理

陳 潔 張 琨 蔣靜靜 李 敏 崔玉潔

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，血友病性假瘤為其少見(jiàn)而嚴(yán)重的并發(fā)癥[1]，血友病是臨床上手術(shù)的相對(duì)禁忌證，截肢手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。本科于2015年5月收治1例因膝、踝關(guān)節(jié)血友病假性腫瘤行截肢術(shù)治療患者。術(shù)后恢復(fù)滿意，現(xiàn)將護(hù)理方法報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者，男，30歲，因“右膝、踝腫脹疼痛伴活動(dòng)受限20年”于2015年8月29日9∶00入我科治療，患者約2年前因外傷后出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)腫脹，至血液科檢查后診斷為血友病甲型，予以“補(bǔ)充冷沉淀及Ⅷ凝血因子替代輸注”等保守治療，癥狀無(wú)明顯減輕?；颊哂蚁リP(guān)節(jié)、右踝關(guān)節(jié)疼痛及腫脹癥狀呈間歇性加重，關(guān)節(jié)活動(dòng)度差。查體：患者神志清楚，精神差，輕度貧血貌，消瘦，右膝關(guān)節(jié)腫脹至排球大小，呈屈曲攣縮畸形，右膝外側(cè)皮膚局部可見(jiàn)破潰，并伴有竇道形成，有滲出物流出，無(wú)異味；右踝關(guān)節(jié)腫脹明顯，呈內(nèi)翻位畸形，關(guān)節(jié)活動(dòng)明顯受限；右下肢肌力Ⅳ級(jí)。X線顯示膝關(guān)節(jié)周圍巨大軟組織影，關(guān)節(jié)間隙基本消失，股骨下段及脛骨上段骨質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂，呈膨脹性改變；踝關(guān)節(jié)周圍有較高密度軟組織腫塊影，踝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞，骨皮質(zhì)膨脹，局部中斷。診斷為血友病性假瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查：凝血酶原時(shí)間(PT)15.6 s(正常值11.0～14.0 s)，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)71.8 s(正常值20.0～40.0 s)，凝血因子Ⅷ5.8%(正常值60～150%)。于2015年9月1日在全麻下行右下肢截肢術(shù)，術(shù)畢安全返回病房。術(shù)后3個(gè)月及1年對(duì)患者進(jìn)行電話隨訪，出院后切口愈合好，無(wú)滲血及感染，恢復(fù)良好，復(fù)查發(fā)現(xiàn)假瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

2 護(hù) 理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 一般護(hù)理 告知患者及家屬飲食以高蛋白質(zhì)、高纖維素、易消化飲食為主，禁食辛辣、有刺、帶殼、堅(jiān)硬的食物。協(xié)助患者修剪指(趾)甲，使用牙刷(軟毛)、剃須刀時(shí)應(yīng)注意，防止刮傷皮膚，引起出血。穿防滑鞋、大小合適的衣褲，褲腿要高于腳面，防止跌倒。告知患者防跌倒、防墜床的注意事項(xiàng)，避免接觸會(huì)造成損傷的物品，以免引起出血。觀察皮膚淤斑、淤點(diǎn)的變化，若發(fā)現(xiàn)新的瘀斑、淤點(diǎn)及時(shí)通知醫(yī)師。盡快輸注所缺乏的凝血因子、冷沉淀或者血小板等。

2.1.2 術(shù)前血友病治療 術(shù)前遵醫(yī)囑每日輸注凝血Ⅷ因子400 IU，2 d后復(fù)查患者血常規(guī)及凝血功能，術(shù)前12 h及3 h分別遵醫(yī)囑輸注凝血因子Ⅷ2000 IU。操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行輸血查對(duì)制度，遵守?zé)o菌操作規(guī)范。輸注凝血因子Ⅷ特別注意：Ⅷ因子的半衰期是8～12 h，每天要輸入兩次，先用25～37 ℃的5%的葡萄糖注射液按瓶簽標(biāo)示量進(jìn)行溶解，勿搖晃，配制完畢后立即輸用，開(kāi)始時(shí)要緩慢，15 min后快速輸注。輸注冷沉淀按照解凍后立即快速輸入的原則，密切觀察輸后患者有無(wú)發(fā)熱等不良反應(yīng)并詳細(xì)記錄。

2.1.3 心理護(hù)理 由于患者認(rèn)為截肢手術(shù)費(fèi)用昂貴、創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)差，已產(chǎn)生悲觀、焦慮心理，我們以面對(duì)面交流、書(shū)面資料、家屬轉(zhuǎn)達(dá)等多種形式與患者進(jìn)行溝通、宣教，認(rèn)真回答患者及家屬提出的每一個(gè)問(wèn)題，建立良好的護(hù)患關(guān)系，取得患者及家屬的信任。告知患者及家屬國(guó)內(nèi)外先進(jìn)的康復(fù)方式，增強(qiáng)患者治療的信心，使患者調(diào)整好心態(tài)，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，勇敢地面對(duì)手術(shù)。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 密切觀察患者生命體征的變化 患者術(shù)畢安全返回病房后，持續(xù)面罩吸氧，氧流量 4 L/min，心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測(cè)血壓、心率、呼吸及指脈氧，每半小時(shí)觀察并記錄1次生命體征、意識(shí)的變化。主動(dòng)了解手術(shù)中的出血量及尿量。密切觀察截肢殘端切口敷料情況，引流液及尿液的量、色、性質(zhì)，有異常時(shí)，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)師，協(xié)助處理。軟枕抬高患肢，促進(jìn)靜脈回流，減輕水腫。

2.2.2 血友病護(hù)理 術(shù)后每12 h抽血1次，復(fù)查凝血功能，針對(duì)性地調(diào)整凝血因子Ⅷ補(bǔ)充量，維持凝血因子Ⅷ水平在40%以上。術(shù)后3 d凝血因子Ⅷ輸入量為1600 IU,每日2次；術(shù)后第4～8天下調(diào)至1200 U,每日2次；術(shù)后第9天減至800 IU，每日2次，術(shù)后第10天減至600 IU,每日2次；最后維持600 IU，每日2次，劑量至患者出院。

2.2.3 患肢護(hù)理 觀察截肢后殘端切口敷料情況，有明顯滲出時(shí)，立即匯報(bào)醫(yī)師，協(xié)助醫(yī)師處理。妥善固定創(chuàng)腔處引流管，密切觀察并記錄引流液的量、色、性質(zhì)，標(biāo)記引流管外露長(zhǎng)度?；贾浾硖Ц?，促進(jìn)靜脈回流，減輕水腫。告知患者及家屬抬高患肢殘端的重要性。為預(yù)防殘端結(jié)扎的血管脫落而引起大出血應(yīng)于床邊備止血帶。術(shù)后第2天拔除創(chuàng)腔處引流管，更換患肢殘端切口敷料，繼續(xù)彈力繃帶加壓包扎，加壓包扎 36 h后平放；對(duì)切口滲出物進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，指導(dǎo)抗生素的使用，預(yù)防感染。

2.2.4 一般護(hù)理 告知患者及家屬術(shù)后6 h可進(jìn)食流質(zhì)飲食，并逐漸加量飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。鼓勵(lì)患者主動(dòng)咳嗽，教會(huì)患者有效咳痰方法，有痰時(shí)盡量咳出，定時(shí)協(xié)助患者翻身拍背，預(yù)防墜積性肺炎。根據(jù)天氣情況提醒患者注意增減衣服，預(yù)防感冒。保持病房的整潔安靜，床單位清潔干燥，被褥、床單浸濕后及時(shí)更換,每日擦浴，促進(jìn)局部血液循環(huán)，防止壓瘡的發(fā)生。

2.2.5 術(shù)后疼痛護(hù)理 使用NRS數(shù)字評(píng)分法評(píng)估患者疼痛情況，教會(huì)患者及家屬使用自控式止痛泵，遵醫(yī)囑早期口服塞來(lái)昔布預(yù)防疼痛，與患者溝通，了解疼痛的性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間、有無(wú)伴隨癥狀，進(jìn)行心理疏導(dǎo)，分散患者注意力。必要時(shí)匯報(bào)醫(yī)師，遵醫(yī)囑用止痛藥。

2.2.6 功能鍛煉 術(shù)后第2天遵醫(yī)囑指導(dǎo)患者開(kāi)始練習(xí)起坐，并坐于床邊。術(shù)后第3天遵醫(yī)囑指導(dǎo)并協(xié)助患者拄拐下床活動(dòng)，要求患者及家屬共同學(xué)習(xí)拐的正確使用方式。術(shù)后7 d內(nèi)拄拐在病房?jī)?nèi)適當(dāng)輕微活動(dòng)。患者下床活動(dòng)須有家屬陪伴，以防失去重心而跌倒。術(shù)后第10天左右?guī)椭颊唛_(kāi)始進(jìn)行肢體殘端的功能鍛煉，用彈力繃帶包扎殘端后給予均勻及力量適度的壓迫，以此促進(jìn)殘端軟組織的收縮。大腿截肢常出現(xiàn)的后遺癥是屈髖外展畸形，這可能與截肢后導(dǎo)致的肌肉收縮不平衡有關(guān)。指導(dǎo)患者進(jìn)行殘肢的內(nèi)收后伸的訓(xùn)練，同時(shí)注意經(jīng)常按摩殘端，促進(jìn)靜脈回流，可減輕患肢痛。

2.3 特殊護(hù)理

2.3.1 口腔護(hù)理 告知患者保持口腔衛(wèi)生，飯后漱口。刷牙時(shí)用毛質(zhì)柔軟牙刷，動(dòng)作輕柔，預(yù)防牙齦出血。

2.3.2 輸液、肌內(nèi)、皮下注射應(yīng)注意的問(wèn)題 采用留置靜脈套管針輸液，減少因多次穿刺所引起的血管機(jī)械性損傷。絕對(duì)避免皮膚損傷、肌內(nèi)注射、采動(dòng)脈血以及其他侵入性操作。肌內(nèi)注射無(wú)法避免時(shí)，需采用細(xì)小針頭，注射后于針眼周圍大面積按壓時(shí)間約30 min。所有操作都必須嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作。

2.4 出院健康教育 術(shù)后第12天肢體殘端切口愈合良好，拆除縫線后可以出院。告知患者出院后繼續(xù)堅(jiān)持有規(guī)律康復(fù)鍛煉，注意休息，鍛煉時(shí)須確保在無(wú)出血的情況下。禁止重體力勞動(dòng)和肢體外傷及關(guān)節(jié)損傷，預(yù)防出血，保持口腔衛(wèi)生，預(yù)防感冒等。禁用影響凝血功能的藥物(如阿司匹林、潘生丁、華法林等)，對(duì)胃腸道有刺激或可能引起血管擴(kuò)張的藥物需咨詢醫(yī)師后再?zèng)Q定是否可以服用。合理安排飲食，少食堅(jiān)硬、油炸食物，多食富含鈣質(zhì)的食物。養(yǎng)成規(guī)律良好的生活習(xí)慣，定期復(fù)查?；颊呒凹覍賹?duì)出血點(diǎn)、瘀斑需要多加留意，若發(fā)現(xiàn)異常，如切口出現(xiàn)紅腫、疼痛時(shí)必須到醫(yī)院檢查[2]。

3 小 結(jié)

血友病性假瘤病情具有個(gè)性化，目前這種疾病的治療還尚未達(dá)成共識(shí)。在護(hù)理過(guò)程中應(yīng)根據(jù)患者具體病情制定個(gè)體化護(hù)理方案，注意觀察患者的病情變化，注意有無(wú)出血和感染的發(fā)生；Ⅷ因子的使用上也要嚴(yán)格遵循使用原則，同時(shí)觀察不良反應(yīng)；護(hù)理過(guò)程中要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)和肢體殘端的護(hù)理，尤其要做好心理護(hù)理和術(shù)后的康復(fù)護(hù)理，這些均是手術(shù)成功的關(guān)鍵。也是提高患者生活質(zhì)量的有效辦法。

[1]胡永成,鄭得志,季林祥，等.血友病性假腫瘤[J].中華骨科雜志，2005,25(7): 438-439.

[2]史 健.血友病患者的健康教育及護(hù)理[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥學(xué)，2010, 4: 231.

(本文編輯 崔蘭英)

221000 徐州市 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科

陳潔:女，本科，護(hù)師

崔玉潔

10.3969/j.issn.1672-9676.2017.02.069

2016-10-17)