葉曉潔 蔡丹鳳 李育梅 林持守

(溫州醫(yī)科大學附屬二院育英兒童醫(yī)院，浙江 溫州 325000)

高IgE綜合征反復并發(fā)頸肩部膿腫患兒的護理

葉曉潔 蔡丹鳳 李育梅 林持守

(溫州醫(yī)科大學附屬二院育英兒童醫(yī)院，浙江 溫州 325000)

目的總結高IGE綜合征反復并發(fā)頸肩部膿腫，伴有高熱、皮膚及口腔潰瘍、真菌感染、肺部感染等并發(fā)癥患兒的護理。方法對患兒特殊體質做好有針對性的高熱、皮膚、口腔、呼吸道等的評估及護理，及時關注患兒及家屬的心理健康問題，重視飲食護理，做好出院指導尤其是如何預防各種感染。結果經過40 d的精心治療和護理，患兒病情好轉出院。結論對高IgE綜合征反復并發(fā)頸肩部膿腫的患兒，通過全面評估，并予有針對性的護理，做好出院指導，能促進患兒盡快康復。

高IgE綜合征； 頸肩部膿腫； 護理

高IgE綜合征(Hyper-IgE syndrome，HIES)是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，有免疫系統(tǒng)、骨骼、牙齒等多系統(tǒng)異常。主要臨床特征為金黃色葡萄球菌、真菌感染，肺炎伴肺大泡形成和血清IgE異常增高，同時有濕疹、脊柱側凸、保留乳牙等[1]。其臨床表現呈多樣性，缺乏實驗室檢測手段，使診斷困難，目前臨床診斷用NIH的評分系統(tǒng)[2]，大于40分者才考慮本病。目前全球報道STAT3基因突變的HIES病例僅200多例[3]。我院于2016年4月收治1例反復多發(fā)頸肩部膿腫診斷為HIES的患兒，取得較好的醫(yī)治效果，現在隨訪中?，F報告如下。

1 病例介紹

患兒，男，12歲，因“左頸部膿腫2月余”急診擬“左頸部膿腫，淋巴結增大”收住入院。入院時患兒呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音粗，可聞及少量干濕啰音，心律齊，最高體溫39.8 ℃。全身皮膚可見紅色充血性皮疹及棕色陳舊性皮疹，高出皮面，壓之不褪色，可見脫屑，以顏面部皮膚為著；表面皮膚血管擴張，皮膚溫度稍高。右肩部可見一手術疤痕，約1.5 cm；左肩可見一手術疤痕，約2.0 cm。左側頸部多發(fā)淋巴結腫大。左頸后可觸及大小約8 cm×7 cm腫塊，質韌，邊界不清，活動度差，無壓痛，無發(fā)紅發(fā)熱，無破潰流膿，波動感(+)。

入院后完善相關輔助檢查，予美羅培南針0.5 g每 8 h靜滴抗炎治療。2016年4月22日全麻下行“左頸部膿腫切排術”，術后改萬古霉素抗感染及對癥換藥治療。5月25日左頸部切口周圍再發(fā)膿腫，復查B超示：左頸部膿腫，范圍約70 mm×35 mm，內部液化較完全，當日在全麻下行“超聲引導左頸部膿腫穿刺置管引流術”，術后繼續(xù)給予萬古霉素抗感染及對癥換藥治療，術后恢復良好，于2016年6月4日出院。

患兒平素常有呼吸道感染，既往有多次頸部膿腫病史。患兒曾于2015年5月8日因“右肩部膿腫”行“右肩部膿腫切排術”；2015年10月6日因“左肩部膿腫”行“左肩部膿腫切排術”，2016年2月20日因“左肩部膿腫”行“左肩部膿腫切排術”。3次手術膿液培養(yǎng)均為：金黃色葡萄球菌?；純涸?歲時曾有肺炎、鵝口瘡病史，體檢發(fā)現乳牙未完全脫落，考慮免疫缺陷病可能。ANCA系列測定,自身免疫病系列(2016-05-10)：未見明顯異常?？侷gE測定(2016-05-09)：>2 500 IU/mL。免疫球蛋白測定(2016-05-09)：IgG 17.4 g/L，IgA 2.8 g/L，IgM 1.01 g/L，血常規(guī)(2016-04-22):白細胞計數(WBC)12.8×109/L，嗜中性粒細胞比率(Neu)0.446，淋巴細胞比率(Lym)0.386，嗜中性粒細胞計數5.709×109/L，血紅蛋白(Hb)127 g/L，紅細胞計數(RBC)4.46×1012/L，膿液培養(yǎng)及藥敏試驗分析(2016-05-07):萬古霉素1(S)，培養(yǎng)結果L型細菌培養(yǎng)未生長，菌名：金黃色葡萄球菌。胸部CT(2016-05-10)示：支氣管炎，兩肺上葉感染；左側頸部多發(fā)淋巴結腫大。根據NIH的評分系統(tǒng)，該患兒總分為：57分，臨床診斷為高IGE綜合征。

2 護理

2.1肩部創(chuàng)口護理 保持肩部創(chuàng)口敷料的清潔干燥，觀察創(chuàng)口敷料有無滲血、滲液，避免患肢劇烈活動，抬高患肢。每日更換創(chuàng)口敷料，每次更換引流條前需觀察創(chuàng)口肉芽生長情況。注意無菌操作，操作前后需洗手，戴手套、帽子、口罩等，更換后的敷料需用黃色醫(yī)療垃圾袋獨立包裝，并注明菌名，注意隔離。

2.2高熱護理 患兒反復出現高熱，最高體溫達39.8 ℃，無畏寒、寒戰(zhàn)，定時監(jiān)測體溫變化,鼓勵患兒多飲水，減少衣被，室內溫度保持在24～26 ℃,濕度在50%～60%;體溫超過39 ℃時給予布洛芬口服藥物降溫。禁止使用酒精擦浴,以免加重皮疹。保持病室環(huán)境安靜整潔，每日早晚開窗通風30 min，減少人員探視，禁止有上呼吸道感染人員進入病房。

2.3皮膚護理 患兒全身皮膚可見紅色充血性皮疹及棕色陳舊性皮疹，定期修剪指甲,防止抓傷皮膚引起感染。穿柔軟、透氣性好、寬松的棉質內衣,并經常換洗;保持床鋪清潔、干燥,床單、被套、枕套要經常清洗、陽光暴曬;避免使用堿性肥皂清洗皮膚?；純河谳斠旱?0天左手背穿刺處皮膚局部出現紅腫伴有水泡，水泡約2 cm×1 cm，立即拔除穿刺針；先予0.5%碘伏消毒待干后予無菌注射器抽吸水泡，穿刺點及水泡抽吸處覆蓋3 M水膠體敷料；將新鮮土豆洗凈，切成厚度為3 mm，直徑為5 cm的圓形薄片，將土豆片貼于皮膚紅腫部位，貼敷完成后，在土豆片上方貼一層保鮮膜，每次貼敷2 h，每天外敷治療2次[4]。觀察24 h后紅腫消退?？紤]與患兒過敏體質抵抗力低有關，嚴格執(zhí)行無菌操作，動作輕柔，選擇防敏3 M敷貼；選擇穿刺部位皮疹較少的手背靜脈，從遠心端開始穿刺，保護靜脈；穿刺時選擇年資較高、穿刺技術熟練的護士，盡量做到一針見血。行穿刺治療時,避免將止血帶直接扎在皮膚上,可先用2～4層紗布纏繞穿刺點上方,再扎止血帶,以防加重皮膚損傷[5]。穿刺后加強局部皮膚觀察，如出現瘙癢、疼痛、發(fā)紅等癥狀及時拔除穿刺針。

2.4呼吸道護理 患兒偶有咳嗽，痰液粘稠較難咳出，聽診兩肺呼吸音粗，胸部CT示：支氣管炎，兩肺上葉感染。醫(yī)囑予布地奈德加糜蛋白酶霧化吸入，霧化前向家長及患兒作好解釋，說明霧化吸入的作用和注意事項，取得患兒及家長的配合。進食后1 h內避免進行霧化治療，避免引起嘔吐?；純喝“胱P位，抬高床頭30°，深吸氣后緩慢呼氣。在每次吸入后，給予翻身、拍背，拍背時將五指并攏，掌指關節(jié)屈曲，用腕關節(jié)發(fā)力，由下至上，自邊緣到中央，有節(jié)律地叩拍患者背部，與此同時需要患者配合深呼吸，在呼氣2～3次時咳嗽，重復數次。注意體位引流，該患兒為兩肺上葉感染，予坐位或半坐臥位，使肺病變部位處于高位，間歇作深呼吸后用力咳嗽，促進痰液排出。用溫開水漱口，溫水洗臉，用毛巾抹干凈口鼻部留下的霧珠。這樣做的益處在于:(1)防止殘留霧滴刺激口鼻皮膚，以免引起皮膚過敏或受損。(2)在寒冷季節(jié)避免殘留霧滴留在口鼻皮膚上結霜，刺激及損傷皮膚或引起受涼感冒。(3)患兒面部皮膚薄且血管豐富，殘留藥液可被吸收，有可能增加藥物不良反應。霧化罐要及時清潔，晾干后再使用，一人一套，防止交叉感染。

2.5口腔護理 口腔護理是保持良好的口腔衛(wèi)生和防治口腔真菌感染的重要措施,運用護理程序對患者進行口腔護理,有利于提升口腔護理的內在質量。該患兒在使用萬古霉素第16天時，發(fā)現口腔唇內面及左頰部出現淺表潰瘍，進食時疼痛明顯，考慮為真菌感染引起的口腔潰瘍。醫(yī)囑予制霉菌素粉末加入碘甘油中局部涂敷，口泰、1∶10稀碘伏交替漱口每日3次,以保持口腔清潔。加強口腔護理，注意觀察口腔黏膜的顏色及潰瘍的轉歸情況，指導家屬選擇軟毛牙刷刷牙,避免損傷口腔黏膜加重感染。進食清淡易消化富含維生素飲食，避免刺激性強的食物，以免加重疼痛。

2.6預防感染 目前尚無根治HIES的手段，即使造血干細胞移植也不能糾正其他系統(tǒng)受到的損害，HIES患者并發(fā)感染是其主要死因[6]，因此治療關鍵是控制皮膚及肺部感染。防感染和加強皮膚護理，常用雙氯青霉素或復方新諾明預防金黃色葡萄球菌感染[7]，即使沒有發(fā)生嚴重金黃色葡萄球菌肺炎也需預防，用伊曲康唑預防真菌感染。有文獻報道，口服西咪替丁和維生素C也可改善患者癥狀。沐浴中使用防腐劑或漂白液稀釋劑，或在添加漂白粉的游泳池中游泳可有效減少金黃色葡萄球菌定植。

2.7健康教育 患兒顏面部特殊的面容，且常反復發(fā)病，經歷多次手術治療及各種靜脈穿刺、換藥、檢查等不良刺激，以及疾病就醫(yī)對學業(yè)造成影響，使得患兒及家屬常有恐懼、焦慮、擔心預愈后等不良情緒。與患兒及家屬溝通，共同查找資料，耐心講解疾病相關知識,取得患兒及家屬的信任；介紹治療效果佳的病例；安排患兒同學和老師輪流來院進行學業(yè)輔導和交流，使他感受到集體的溫暖，提高戰(zhàn)勝疾病的信心。以高蛋白、高熱量、多維生素飲食,少食多餐,增強營養(yǎng)攝入,促進疾病恢復。鼓勵患兒適當開展戶外活動,增強體質。

3 小結

兒童創(chuàng)傷后成長主要包括經歷過自然災害、親人死亡、受虐、意外傷害、疾病的兒童，其中疾病類型主要包括哮喘、自身免疫性疾病、癌癥等[9]。隨著積極心理學的興起，越來越多的研究[10]發(fā)現，高壓力的生活事件，死亡或疾病的威脅，可能是一種嚴重創(chuàng)傷，也可能是一次更新自我進而做出心理行為的積極調整自我成長的機會。該患兒目前完全治愈的可能性較小，但也可以通過自身、家庭、醫(yī)院、學校及社會的共同努力，提高患兒的生活質量，預防各種并發(fā)癥的發(fā)生，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，發(fā)揮創(chuàng)傷后成長積極的一面，開拓不一樣的人生。

Grimbacher B，Holland S M，Gallin J I，et al.Hyper-IgE syndrome with recurrent infections-an autosomal dominant multisystem disorder[J].N Engl J Med，1999，340(9):692-702.

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High Ig E syndrome; Neck and shoulder abscess; Nursing

R473.6,R593.31

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2017.24.020

葉曉潔(1983-)，女，浙江溫州，本科，護師，從事臨床護理工作

2017-07-03)