姚人新，張挽時(shí)

(中國人民解放軍空軍總醫(yī)院放射科，北京 100049)

下腔靜脈平滑肌肉瘤合并腹膜后節(jié)細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)1例

姚人新，張挽時(shí)

(中國人民解放軍空軍總醫(yī)院放射科，北京 100049)

Leiomyosarcoma; Ganglioneuroblastoma; Magnetic resonance imaging

平滑肌肉瘤；節(jié)細(xì)胞瘤；磁共振成像

圖1 MRI表現(xiàn) A.T1WI平掃； B.T2WI平掃； C.增強(qiáng)掃描 (箭示下腔靜脈平滑肌肉瘤；箭頭示節(jié)細(xì)胞瘤) 圖2 病理圖 鏡下可見節(jié)細(xì)胞(HE，×200)

患者女，63歲。3年前體檢，超聲發(fā)現(xiàn)腹膜后占位性病變，最大徑約3.3 cm。2015年7月復(fù)查，CT提示病變明顯增大，最大徑約8.0 cm，考慮腹膜后實(shí)性腫塊?；颊邿o明顯不適。查體：上腹部可觸及一腫物，大小約8.5 cm×8.0 cm，質(zhì)韌，活動(dòng)度差。2015年12月于我院行MR檢查：腹膜后胰腺頭頸部后下方見分葉狀軟組織腫塊，呈不均勻長T1稍長T2信號，邊界尚清，胰頭、胰頸、腸系膜上靜脈、右腎靜脈向腹側(cè)推擠。下腔靜脈管腔明顯變窄，并可見腫塊突入管腔；DWI呈高信號；增強(qiáng)掃描呈不均勻延遲強(qiáng)化。脊柱右側(cè)另見一邊緣光滑的較小腫塊，大小3.0 cm×2.2 cm，與前述腫塊緊鄰，呈稍長T1稍長T2信號，并見“鉆縫”征象，DWI呈高信號，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性不均勻輕度強(qiáng)化(圖1)，考慮腹膜后神經(jīng)源性腫瘤可能性大。行剖腹探查+腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤包繞下腔靜脈呈“C”形生長，腎靜脈段腔靜脈明顯受壓，左腎靜脈穿過瘤體，左側(cè)緊鄰腹主動(dòng)脈，探查左腎靜脈開口處腫瘤侵犯。術(shù)后病理示下腔靜脈壁為梭形細(xì)胞惡性腫瘤，腫瘤細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞豐富伴大片壞死，核分裂易見，另一腹膜后腫物在鏡下可見節(jié)細(xì)胞(圖2)；免疫組化：Ki-67(+)、CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、

SMA(++)、Desmin(++)、VIM(++)、S-100(-)。前者診斷為平滑肌肉瘤，另一腹膜后腫物診斷為節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)瘤。

討論 原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤是一種起源于下腔靜脈壁平滑肌的惡性腫瘤，臨床少見，好發(fā)于下腔靜脈中下段，以中老年女性多見(約占80%)。常部分或完全包繞下腔靜脈生長，并伴有下腔靜脈不同程度的破壞，其與下腔靜脈無明顯分界。MRI表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，壞死常見；T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等高混雜信號，增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻強(qiáng)化；并可見與鄰近組織粘連．但較少侵犯周圍組織及臟器。本病例影像特征與之相仿。

節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)瘤又稱節(jié)細(xì)胞瘤，是一種起源于交感神經(jīng)節(jié)的罕見良性腫瘤，由分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維構(gòu)成，常見于后縱隔，多位于脊柱兩旁。其特點(diǎn)是生長緩慢、質(zhì)地較軟，沿周圍器官間隙呈嵌入式生長。典型MRI表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，多數(shù)腫塊可見明顯包膜；T1WI呈均勻等或低信號，T2WI呈不均勻高信號；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊無明顯強(qiáng)化，靜脈期和延遲期則可見腫塊呈漸進(jìn)性不均勻輕或中度斑片狀強(qiáng)化或邊緣環(huán)狀強(qiáng)化。本例脊柱旁腫塊影像特征與之相符。

腹膜后同時(shí)并發(fā)多種組織學(xué)來源腫瘤的概率較小，本例為下腔靜脈平滑肌肉瘤合并腹膜后節(jié)細(xì)胞瘤，更罕見。筆者認(rèn)為3年前超聲發(fā)現(xiàn)腹膜后占位性病變最大徑約3.3 cm，與2015年12月MRI顯示后者節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤大小形態(tài)相似，應(yīng)是良性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；另一體積較大的惡性下腔靜脈平滑肌肉瘤生長較快，為新發(fā)腫瘤。

對于腹膜后同時(shí)發(fā)生的多種組織學(xué)來源的腫瘤，在影像診斷時(shí)，臨床多以一元論解釋，以至于在報(bào)告時(shí)誤診。本例2個(gè)腫瘤的分界及強(qiáng)化方式不同，可資鑒別。因此，在影像診斷中應(yīng)考慮到腹膜后多元化腫瘤的可能。

姚人新(1990—)，女，四川廣安人，本科，醫(yī)師。

E-mail: 448312730@qq.com

2016-08-13

2016-11-13

個(gè)案報(bào)道

MRI fingdings of leiomyosarcoma of inferior vena cava combined with ganglioneuroblastoma: Case report

10.13929/j.1003-3289.201608057

R735.5; R445.2

B

1003-3289(2017)02-0316-02