孫甜甜 賈英杰

陰囊Paget病合并大汗腺癌伴多發(fā)轉(zhuǎn)移1例報告

孫甜甜 賈英杰

陰囊腫瘤；Paget病；大汗腺癌

1 病例報告

患者，男性，63歲，2009年9月因“陰囊潮濕，反復(fù)不愈”就診于天津市中醫(yī)藥研究院行陰囊表皮活檢示：“濕疹樣癌”。2009年11月于天津市腫瘤醫(yī)院行局部病灶+左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后病理示：(左陰囊Paget病伴大汗腺癌)左陰囊仍可見Paget病殘留，區(qū)域淋巴結(jié)可見轉(zhuǎn)移15/17，分組如下：左閉孔4/4，軟組織(+)，髂內(nèi)髂外動脈交角2/2，髂總3/3，左腹股溝區(qū)6/8。后行左側(cè)陰囊表皮病灶切除術(shù)。2014年7月患者因胸骨疼痛，就診于我院。住院期間輔助檢查：①實驗室檢查(表1)。②上腹部高清晰螺旋CT增強掃描：肝臟多發(fā)占位性病變(轉(zhuǎn)移瘤可能性大)。并于我院行“吉西他濱+奧沙利鉑”方案化療1個周期，后癥狀好轉(zhuǎn)后出院。2014年8月1日于天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院查ECT示：“廣泛骨病變(考慮骨轉(zhuǎn)移)”。2014年8月11日于我院繼續(xù)行“吉西他濱+奧沙利鉑”化療1個周期，并定期行唑來膦酸抗骨轉(zhuǎn)移治療。住院期間輔助檢查：肝功能明顯改善：ALT 15.3 U/L，AST 14.5 U/L，GGT 53.5 U/L。D-D二聚體定量較前也明顯降低：608.22 ng/mlFEU。腫瘤標(biāo)志物也呈下降趨勢：CEA 9.78 ng/ml，F(xiàn)erritine 732.44 ng/ml，CA72-4 13.75 U/ml，CYFRA21-1 6.33 ng/ml。2014年9月12日于我院行唑來膦酸抗骨轉(zhuǎn)移治療1療程。住院期間輔助檢查：各項實驗室檢查指標(biāo)趨于平穩(wěn)。腹部彩超回報：肝實質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)不規(guī)則低回聲團塊，其中較大者約7.82 cm×7.91 cm。

2 討論

Paget病(Paget`s disease)又名濕疹樣癌(eczematoid carcinoma)，由英國外科學(xué)家James Paget于1874年首次描述，易發(fā)生于富有大汗腺[1]的區(qū)域，其最常發(fā)生的部位是乳房，而其他如陰囊、陰莖、外陰、肛周、腹股溝、陰阜、腋窩和臍窩等部位也可發(fā)生，臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損，病理上表皮內(nèi)有大而淡染的異常細(xì)胞(Paget細(xì)胞)的一種特殊型癌。按發(fā)病部位，可分為兩型：①乳房Paget病(mammary Paget`s disease)，發(fā)生于乳房及乳暈部。②乳房外Paget病(extramammary Paget`s disease,EMPD)，又名乳房外濕疹樣癌(eczematoid carcinoma)。多發(fā)生于年齡大于

表1 患者3次入院實驗室理化指標(biāo)

50歲的老年患者中，好發(fā)部位[2]包括整個生殖器皮膚和較少的腋窩區(qū)域。陰囊Paget病屬于乳房外Paget病，是發(fā)生于陰囊的一種皮膚惡性腫瘤，大汗腺癌[3](apocrine carcinoma,AC)是一種罕見的腫瘤。它的發(fā)生主要是在肛門生殖器區(qū)域和腋窩處大汗腺分布。乳腺外佩吉特病(EMPD)也發(fā)生在生殖器的區(qū)域，被認(rèn)為是來自大汗腺或表皮基底干細(xì)胞。

EMPD是十分罕見的惡性腫瘤，臨床大樣本病例十分少，多數(shù)都是個案報道[4-6]。臨床上汗腺癌惡性程度并不高，進展緩慢，病程上經(jīng)過治療，5年生存率59.38%，10年生存率29.4%。大部分患者首先出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有外國學(xué)者報道[7]最初可出現(xiàn)同側(cè)或雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，繼而主動脈和肺動脈受累。手術(shù)切除[8]是目前首要選擇方案，但術(shù)后易復(fù)發(fā)，隨著病情的發(fā)展患者會出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移甚至全身臟器的轉(zhuǎn)移。此病例中患者局部病灶穩(wěn)定，主要問題也是出現(xiàn)遠(yuǎn)處病灶轉(zhuǎn)移。目前患者無論是從精神狀態(tài)還是腫瘤標(biāo)志物、肝功能等理化指標(biāo)都基本達到理想效果，但患者肝臟腫塊增多，骨轉(zhuǎn)移并未減輕。接下來又該如何診治？其中探討最多是患者肝內(nèi)多發(fā)占位性病變，若置之不理肝臟腫物逐步增大，將進一步影響肝功能。我們認(rèn)為首先排除肝血管瘤，因為極少有短時間出現(xiàn)多發(fā)腫瘤侵及變化?；颊?AFP指標(biāo)并未增高，因此也排除原發(fā)性肝癌。我們更傾向于肝轉(zhuǎn)移瘤。

從治療上要從局部到全身的整體考慮。汗腺癌對化療不敏感，可試行姑息放射治療[9]。放療尤其適用于無法行手術(shù)治療的老年患者或不能完全切除病灶的患者。但對于EMPD放療后的文獻鮮有報道，最佳放射劑量尚未建立。有國外學(xué)者報道[10-12]病灶放療總劑量≥60 Gy。國內(nèi)文獻報道[13]2例因拒絕手術(shù)和不符合手術(shù)指征的EMPD患者分別接受局部放射治療。照射范圍為皮損邊緣外1.5 cm，以7 Mev電子線照射，每日照射 1 次，每次200 cGY，總量為6 000 cGY。放療后 2 周皮損區(qū)完全愈合?；卦L過程中，并無復(fù)發(fā)。

在治療肝轉(zhuǎn)移問題，因腫瘤數(shù)目較多、腫瘤直徑較小、腫瘤所在位置特殊等問題導(dǎo)致手術(shù)難以將腫瘤清除干凈。而經(jīng)B超引導(dǎo)下采用射頻治療肝占位性病變與傳統(tǒng)手術(shù)相比具有操作簡單 、 對機體創(chuàng)傷小、術(shù)后并發(fā)癥少、手術(shù)耗時短等優(yōu)點，而且患者可以耐受行多次手術(shù)，不影響肝臟的功能。張鋒[14]研究報道射頻消融在肝占位性病變患者中治療效果顯示：射頻消融組組臨床有效率為86.67 %，顯著高于對照組的60.00%，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。王秋程等[15]將78例肝臟占位患者進行超聲引導(dǎo)下冷循環(huán)射頻消融術(shù)，術(shù)后無并發(fā)癥，術(shù)后隨訪，消融部位復(fù)發(fā) 0 例。射頻消融是值得應(yīng)用和進一步觀察其最大療效的治療方法。因此，手術(shù)、化療、放療、生物治療等多學(xué)科綜合治療可延長患者生存時間，提高生存質(zhì)量。本例患者已出院，目前仍在隨訪中。

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(編輯：甘 艷)

300193 天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院(孫甜甜);300193 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院(賈英杰)

賈英杰

10.3969/j.issn.1001-5930.2017.01.053

R737.26

D

1001-5930(2017)01-0167-02

2016-02-19

2016-06-20)