張倩， 劉屹， 尹曉彤

·病例報(bào)道·

直腸肉瘤樣癌一例

張倩， 劉屹， 尹曉彤

肉瘤樣癌； 直腸； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像； 病理學(xué)

圖1 CT增強(qiáng)掃描靜脈期示直腸周圍腫大的淋巴結(jié)(箭)，提示轉(zhuǎn)移可能大。 圖2 矢狀面T2WI示增厚的管壁呈不均勻略長(zhǎng)T2信號(hào)，周圍可見(jiàn)多發(fā)索條影。 圖3 IVIM(b=0 s/mm2)圖像示病灶呈高信號(hào)。 圖4 IVIM(b=200 s/mm2)圖像示病灶的信號(hào)衰減較周圍正常組織弱。 圖5 IVIM(b=1000 s/mm2)圖像示病灶呈擴(kuò)散受限的高信號(hào)改變。 圖6 病理圖示異形細(xì)胞成片分布，細(xì)胞核大深染，大小不一，核分裂像易見(jiàn)(×200，HE)。

病例資料 患者，女，51歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)便血1次，約50 mL，便血后無(wú)心慌氣短，無(wú)頭暈頭迷，口服止血藥后便血停止；近半個(gè)月來(lái)大便形態(tài)改變，呈細(xì)條狀，伴里急后重，無(wú)黑便。腸鏡及病理提示距肛緣8 cm低級(jí)別直腸腺癌。患者患病以來(lái)一般狀況良好，飲食睡眠差，精神一般，小便正常，近半個(gè)月體重下降約4 kg?；颊?個(gè)月大時(shí)曾行腸扭轉(zhuǎn)松解術(shù)，患者父親曾患直腸癌。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示CEA、CA19-9、CA125均不升高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.29×109/L、粒細(xì)胞計(jì)數(shù)9.64×109/L均升高，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.68×1012/L下降，余均在正常范圍內(nèi)。

全腹CT平掃及增強(qiáng)掃描顯示直腸中段管壁增厚，平掃CT值約48 HU，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化，CT值約64 HU，延遲后進(jìn)一步強(qiáng)化，CT值約77 HU，黏膜面不光滑，漿膜面毛糙，周圍可見(jiàn)索條影及多發(fā)結(jié)節(jié)影，較大者直徑約1.2 cm，呈不均勻強(qiáng)化，提示淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能(圖1)。

盆腔MR平掃及體素內(nèi)不相干運(yùn)動(dòng)成像(intravoxel incohere motion，IVIM)顯示直腸管壁不均勻增厚，管腔縮窄，黏膜面凹凸不平，漿膜面欠光滑(圖2)，病灶周圍脂肪內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)索條狀影及結(jié)節(jié)影，病灶與鄰近結(jié)構(gòu)分界尚清；在b值為10、20、40、80、100、200、400、600、1000 s/mm2的IVIM掃描中，病灶呈高信號(hào)，且隨著b值的增加，病灶信號(hào)逐漸減低，但是病灶信號(hào)衰減程度較同層面正常組織低，因此在高b值圖像中，病灶表現(xiàn)為擴(kuò)散受限的相對(duì)高信號(hào)(圖3～5)。

手術(shù)記錄：患者行經(jīng)腹直腸癌根治術(shù)，取左側(cè)旁正中切口，逐層切開(kāi)進(jìn)入腹腔，部分大網(wǎng)膜粘連于原手術(shù)切口下方，直腸腫物位于盆腔腹膜反折處，直徑約6 cm，向后侵及直腸系膜，于腫瘤近端10 cm處結(jié)扎結(jié)腸腸腔，向下游離至腫瘤遠(yuǎn)端5 cm處切斷直腸，移出腫瘤標(biāo)本，以吻合器行乙狀結(jié)腸、直腸端對(duì)端吻合，取遠(yuǎn)端安全緣送術(shù)中冰凍病理，結(jié)果報(bào)告未見(jiàn)癌。術(shù)后剖開(kāi)直腸，可見(jiàn)大小約5 cm×6 cm的潰瘍型腫物，侵及漿膜層。

病理檢查：肉眼可見(jiàn)腸管一段，長(zhǎng)16 cm，直徑4 cm，距一側(cè)切緣2 cm處見(jiàn)直徑5 cm潰瘍性腫物，邊界不清，灰白、質(zhì)脆。鏡下所見(jiàn)：異形細(xì)胞成片分布，細(xì)胞核大深染，大小不一，核分裂像易見(jiàn)(圖6)；L251：淋巴結(jié)內(nèi)見(jiàn)異型細(xì)胞片狀分布。免疫組織化學(xué)結(jié)果：C-erbB-2(-)、CA125(-)、CA19-99(-)、CEA(-)、CK(PAN)(+)、CK20(-)、CK7(-)、Ki-67(+>75%)、P53(+++)、CDX2(-)、CD117 (-)、HMB-45(-)、S-100(-)、Vimentin(局部+)。診斷：結(jié)合病史及免疫組織化學(xué)結(jié)果考慮為直腸低分化癌，傾向肉瘤樣癌，浸潤(rùn)漿膜；L251:251組淋巴結(jié)(2/9)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌，病理分期為T3N1M0。

討論 肉瘤樣癌是一種同時(shí)具有癌和肉瘤成分的惡性腫瘤，本質(zhì)是一種特殊類型的上皮來(lái)源的癌，肉瘤樣成分則是癌細(xì)胞向肉瘤樣方向分化的結(jié)果[1]，臨床上非常少見(jiàn)，可以發(fā)生在人體的多個(gè)部位，常見(jiàn)的發(fā)病部位包括頭部、頸部、呼吸道和生殖泌尿系統(tǒng)，在胃腸道中，口、咽、食管較常見(jiàn)[2]，發(fā)生于直腸者實(shí)屬罕見(jiàn)；作為一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，對(duì)其發(fā)生機(jī)制知之甚少，至今尚無(wú)定論，目前多認(rèn)為肉瘤樣癌可能為單克隆起源，可多向發(fā)展或分化[3]。

肉瘤樣癌的臨床表現(xiàn)與影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，確診需結(jié)合病理檢查和免疫組化的結(jié)果。本例患者的P53表現(xiàn)為陽(yáng)性，與Lee等[2]報(bào)道的結(jié)腸肉瘤樣癌一致，Delahunt等[4]研究表明p53蛋白是在癌細(xì)胞表型轉(zhuǎn)化為肉瘤樣表型的過(guò)程中逐步積累的。肉瘤樣癌生物學(xué)行為差，分化程度低，生長(zhǎng)迅速，侵襲性強(qiáng)，易通過(guò)淋巴及血行轉(zhuǎn)移，因此，在WHO的消化道腫瘤分類中，將其歸類于未分化癌。目前還沒(méi)有針對(duì)直腸肉瘤樣癌的具體的治療指南，因此臨床醫(yī)師常遵循與直腸腺癌相似的治療方針，同時(shí)該病對(duì)放化療不太敏感，所以往往首選根治性手術(shù)，但是預(yù)后較差。

本例肉瘤樣癌發(fā)生于直腸，在可查的英文文獻(xiàn)中只報(bào)道了10例結(jié)直腸肉瘤樣癌[2，5]，中文文獻(xiàn)也僅有數(shù)例報(bào)道。對(duì)于直腸肉瘤樣癌而言，臨床癥狀與直腸腺癌相似，多表現(xiàn)為便血、大便性狀改變，無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)；而對(duì)于影像學(xué)檢查，CT及MRI均可顯示病變的部位、范圍、形態(tài)、黏膜面及漿膜面的改變、浸潤(rùn)程度、有無(wú)周圍脂肪間隙及鄰近器官侵犯、有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等，特別是MRI能夠準(zhǔn)確地進(jìn)行術(shù)前分期，有效指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇，評(píng)估其預(yù)后，但是由于現(xiàn)有病例數(shù)有限，且大多數(shù)文獻(xiàn)是關(guān)于病理和臨床方面的報(bào)道，因此，關(guān)于此病的特征性影像表現(xiàn)尚無(wú)定論。本文報(bào)道1例肉瘤樣癌以提高臨床醫(yī)師及影像醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，增加對(duì)此病的診斷經(jīng)驗(yàn)。結(jié)直腸肉瘤樣癌的特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)需要更多病例的進(jìn)一步研究。

[1] Iezzoni JC，Mills SE.Sarcomatoid carcinomas (carcinosarcomas) of the gastrointestinal tract:a review[J].Semin Diagn Pathol，1993，10(2):176-187.

[2] Lee JK，Ghosh P，McWhorter V，et al.Evidence for colorectal sarcomatoid carcinoma arising from tubulovillous adenoma[J].World J Gastroenterol，2008，14(27):4389-4394.

[3] Kashiwabara K，Sano T，Oyama T，et al.A case of esophageal sarcomatoid carcinoma with molecular evidence of a monoclonal origin[J].Pathol Res Pract，2001，197(1):41-46.

[4] Delahunt B，Eble JN，Nacey JN，et al.Sarcomatoid carcinoma of the prostate:progression from adenocarcinoma is associated with p53 over-expression[J].Anticancer Res，1999，19(5):4279-4283.

[5] Ishida H，Ohsawa T，Nakada H，et al.Carcinosarcoma of the rectosigmoid colon:report of a case[J].Surg Today，2003，33(7):545-549.

110001 沈陽(yáng)，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

張倩(1989-)，女，山西陽(yáng)泉人，碩士研究生，主要從事MRI診斷工作。

R735.3; R814.42; R445.2

D

1000-0313(2017)01-0094-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.01.021

2016-03-03

2016-04-22)