重慶市九龍坡區(qū)中醫(yī)院(重慶 400082)

李才勇

原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT特征

重慶市九龍坡區(qū)中醫(yī)院(重慶 400082)

李才勇

目的探討原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌(PHNEC)的CT特征。方法回顧性分析6例經(jīng)手術(shù)病理證實的PHNEC的CT檢查資料，均行平掃及增強檢查。結(jié)果①6例患者中單發(fā)3例,2例位于肝右葉,1例位于肝左葉；3例多發(fā)，表現(xiàn)為單個較大腫塊伴多發(fā)子灶。腫瘤最大徑1.8-8.5cm。②CT表現(xiàn)：均無肝硬化背景，CT平掃均為實性低密度腫塊或結(jié)節(jié)，邊界清晰。動態(tài)增強掃描5例動脈期不均勻明顯強化，其中3例門脈期持續(xù)強化呈不均勻稍高密度，2例門脈期開始廓清呈低密度。1例單發(fā)病灶動脈期輕度強化，門靜脈期持續(xù)強化，延遲期呈相對低密度。結(jié)論PHNEC的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，常表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)低密度腫塊或一較大腫塊伴多發(fā)子灶，增強后腫瘤大多動脈期明顯強化，門脈期持續(xù)強化,少數(shù)表現(xiàn)為輕中度持續(xù)強化，CT檢查有助于術(shù)前診斷。

肝腫瘤；神經(jīng)內(nèi)分泌癌；體層攝影術(shù)，X線計算機

原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌(primary hepatic neuroendocrine carcinoma，PHNEC)是一種罕見的原發(fā)于肝臟的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤[1]，國內(nèi)多見個案報道，術(shù)前極易誤診。本文回顧性分析6例經(jīng)病理證實的PHNEC的CT資料，探討PHNEC的CT特征，提高其術(shù)前診斷正確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集2008年5月至2015年4月我院及重慶醫(yī)科大學(xué)附一院經(jīng)病理證實的PHNEC患者6例，男2例，女4例，年齡18～76歲，中位年齡44.5歲，均行CT平掃及動態(tài)增強檢查。臨床表現(xiàn)3例為右上腹脹痛不適伴食欲減退，2例以發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診，1例表現(xiàn)為右上腹痛。實驗室檢查：1例乙肝病毒表面抗原(HBsAg)(+)，乙肝病毒e抗原(HBeAg)(+)，乙肝病毒表面抗體(HBsAb)(+)，均無肝硬化。所有患者AFP、CEA、CA19-9均在正常值范圍。

1.2 檢查方法采用美國GE LightSpeed 16層螺旋CT掃描機。掃描范圍自膈頂以上3cm至右腎下緣，掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流240mA，螺距1.0，掃描層厚5mm，層間距5mm。平掃后注入碘海醇對比劑75～90ml，速率3.5ml/s；生理鹽水40ml，速率3.5ml/s。應(yīng)用Smart prep掃描方式，在腹主動脈閾值達到150Hu啟動動脈期掃描，第28s行門靜脈期掃描，60s行肝靜脈期掃描，180s行延遲期掃描。

1.3 圖像分析由2名經(jīng)驗豐富具有中級以上職稱的影像診斷醫(yī)師共同閱片，觀察病灶部位、形態(tài)、大小、密度、強化特點、伴隨征象等。

2 結(jié) 果

2.1 病灶部位、形態(tài)、大小6例患者中單發(fā)3例，2例位于肝右葉，1例位于肝左葉；3例多發(fā)分布于肝左、右葉，均表現(xiàn)為單個較大腫塊伴多發(fā)子灶。所有病灶均呈圓形，邊界清楚，腫瘤最大徑1.8～8.5cm。

2.2 CT平掃及增強表現(xiàn)6例患者均無肝硬化背景，CT平掃均為實性低密度腫塊或結(jié)節(jié)，3例密度均勻，3例密度不均勻，中心見裂隙狀、斑片狀囊變、壞死，均無鈣化，邊界清晰(圖1、5)。動態(tài)增強掃描5例動脈期表現(xiàn)為不均勻明顯強化，邊緣強化明顯(圖2、6)，其中3例門脈期持續(xù)強化呈不均勻稍高密度(圖3)，延遲期呈等或稍高密度(圖4)，2例門脈期開始廓清，門脈期及延遲期呈不均勻低密度(圖7)，以上多發(fā)病灶強化方式同主病灶一致。1例單發(fā)病灶動脈期輕度強化，門靜脈期持續(xù)強化，中心密度較動脈期略升高，延遲期呈相對低密度。所有患者均無門脈癌栓，肝門區(qū)及腹膜后均無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2.3 病理結(jié)果鏡檢：腫瘤細(xì)胞較小，胞質(zhì)少，細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，核質(zhì)比例大，核染色深，核分裂像多見。嗜銀染色陽性，免疫組織化學(xué)示嗜鉻蛋白和突觸素均為陽性。

3 討 論

3.1 PHNEC的臨床及病理神經(jīng)內(nèi)分泌癌也稱為類癌或嗜銀細(xì)胞瘤，一般起源于神經(jīng)嵴Kulchisky細(xì)胞(嗜銀細(xì)胞)，具有分泌生物活性多肽類激素和神經(jīng)介質(zhì)的功能，伴或不伴有類癌綜合征，約90%位于胃腸道[2]。PHNEC非常罕見，一般認(rèn)為是起源于肝內(nèi)毛細(xì)膽管上皮散在分布的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞[3-4]，多不伴有類癌綜合征，診斷PHNEC必須滿足兩個條件：組織病理學(xué)證實為神經(jīng)內(nèi)分泌癌和無肝外原發(fā)病灶[5]，本組所有病例均符合上述標(biāo)準(zhǔn)。

文獻[6]報道PHNEC多發(fā)生于40歲以上成年人，女性比男性稍多，男女比例約1∶1.6，本組病例與文獻報道基本一致。PHNEC惡性度較肝癌低，多不伴有類癌綜合征，早期一般無臨床癥狀及肝功異常，當(dāng)瘤體較大或肝內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)子灶時才出現(xiàn)上腹不適等癥狀，故患者就診時病灶往往較大，本組5例患者腫瘤最大徑均在3cm以上。本組所有病例均無肝硬化背景，無門脈癌栓，肝門區(qū)及腹膜后均無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其惡性度低于原發(fā)性肝細(xì)胞癌及膽管細(xì)胞癌，預(yù)后較前兩者好。

圖1-4 肝臟多發(fā)PHNEC。圖1 CT平掃肝左葉腫塊伴左右葉多個子灶，呈均勻稍低密度，邊界清晰；圖2 CT增強掃描動脈期腫塊及子灶明顯強化，邊緣強化更明顯；圖3 門靜脈期腫塊及子灶持續(xù)強化呈稍高密度；圖4 延遲期腫塊及子灶呈等及稍高密度。圖5-7 肝臟多發(fā)PHNEC。圖5 CT平掃肝左右葉多發(fā)大小不等均勻低密度結(jié)節(jié)，邊界清晰；圖6 CT增強掃描動脈期病灶明顯強化，邊緣強化更明顯；圖7 門靜脈期肝右葉較大結(jié)節(jié)呈稍低密度，較小結(jié)節(jié)呈等密度。

3.2 PHNEC的CT特征PHNEC 的CT表現(xiàn)目前報道較少，既往文獻[7-8]報道大多數(shù)表現(xiàn)囊實性結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)多見壞死、囊變、微出血及不同程度的纖維化，本組病例均表現(xiàn)為實性結(jié)節(jié)或腫塊，僅3例病灶內(nèi)見少許囊變、壞死，與文獻報道略有差異，推測可能與樣本量較少有關(guān)。本組所有病例CT平掃均表現(xiàn)為邊界清晰的低密度結(jié)節(jié)或腫塊，3例為單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，腫塊中心密度不均勻，見囊變、壞死，3例密度均勻，無壞死囊變。

文獻[9-11]報道CT增強動脈期PHNEC實質(zhì)呈中到高度不均勻強化，延遲后病灶仍強化較明顯，可能與腫塊內(nèi)含豐富血竇及纖維組織有關(guān)，子病灶與較大腫瘤強化程度及方式一致。本組5例病例動脈期強化與文獻報道一致，3例延遲后仍強化呈等或稍高密度，強化方式表現(xiàn)為快進慢出，2例門脈期開始廓清，強化方式表現(xiàn)為快進快出，延遲期呈低密度，門脈期及延遲期強化差異可能與血竇及纖維成分比例差異有關(guān)，纖維成分比例較低時強化方式表現(xiàn)為快進快出，纖維成分比例較高時強化方式表現(xiàn)為快進慢出。也有文獻[12]報道，PHNEC強化程度不如胃腸、胰腺部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，呈輕中度強化，強化方式可表現(xiàn)為早期強化，后期強化程度減低，或早期無明顯強化，后期輕度強化，密度低于周圍正常肝實質(zhì)。本組1例病灶與上述文獻報道一致。綜合文獻資料及本組病例，筆者認(rèn)為，PHNEC為富血供腫瘤，強化方式以動脈期明顯強化為主，少數(shù)為乏血供，可能與腫瘤的分化程度及瘤細(xì)胞排列方式有關(guān)。

3.3 鑒別診斷⑴原發(fā)性肝癌：多有肝硬化背景，AFP明顯升高，多伴有門脈癌栓，CT增強動脈期明顯強化，門脈期廓清，延遲期呈低密度，強化方式呈快進快出；PHNEC多無肝硬化背景，AFP不高，不伴門脈癌栓，CT增強動脈期明顯強化，門脈期多持續(xù)強化，延遲期呈等或稍高密度，強化方式呈快進慢出。⑵肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌：多見于中年女性，多伴有膽管擴張、肝被膜凹陷、肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，CT增強動脈期邊緣輕度強化，門脈期中心填充強化，延遲期持續(xù)花環(huán)狀強化，邊緣密度高于正常肝實質(zhì)；PHNEC少見膽管擴張、肝被膜凹陷，多無肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，CT增強動脈期邊緣明顯強化，延遲期多呈等或稍低密度。⑶轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)惡性腫瘤病史，肝內(nèi)病灶呈大小均勻多發(fā)結(jié)節(jié)，多為乏血供，生長快，中央易出現(xiàn)壞死，CT增強環(huán)形持續(xù)性強化伴中央無強化區(qū)，門脈期瘤灶檢出率高，呈典型牛眼征；PHNEC多表現(xiàn)為一較大腫塊伴多發(fā)子灶，血供豐富，壞死較轉(zhuǎn)移瘤輕，較小病灶基本無壞死，均質(zhì)明顯強化，增強以動脈期為主，延遲期呈等或略低密度。

綜上所述，PHNEC作為一種肝臟少見的原發(fā)低度惡性腫瘤，其CT表現(xiàn)具有一定的特征性，常表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)低密度腫塊或一較大腫塊伴多發(fā)子灶，腫塊較大時可囊變、壞死、出血，增強后腫瘤實質(zhì)大多動脈期明顯強化，周邊強化更明顯，門脈期、延遲期持續(xù)強化，少數(shù)為乏血供，表現(xiàn)為輕中度持續(xù)強化，肝內(nèi)血管可受壓，但很少出現(xiàn)癌栓，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，尤其當(dāng)患者無肝硬化背景，AFP在正常范圍時，應(yīng)高度考慮本病可能，免疫組化是最終確診本病依據(jù)。

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(本文編輯: 汪兵)

CT Features of Primary Hepatic Neuroendocrine Carcinoma

LI Cai-yong． Jiulongpo District TCM-Hospital, Chongqing 400082, China

ObjectiveTo investigate the CT features of primary hepatic neuroendocrine carcinoma (PHNEC)．MethodsCT finding of 6 cases with PHNEC proved by pathology were analyzed retrospectively, all were performed plain and dynamic enhanced CT scanning．Results① Of the 6 cases, 3 cases showed single lesion, and 2 cases in the right lobe, 1 case in the left lobe． 3 cases of multiple, showed single large tumor with multiple nodules ．Tumor diameters were 1．8-8．5 cm． ② CT findings: All had no cirrhosis background, CT scan showed solid density lumps or nodules with clear boundary．Dynamic enhanced scan: 5 cases inhomogeneous significantly enhanced at arterial phase, and 3 cases continued to strengthen with uneven slightly density, 2 cases dissected with low density at portal venous phase． 1 case of solitary lesions slight enhanced at arterial phase, continued to strengthen at portal venous phase, showed relatively low density at delay period．ConclusionThe CT findings of PHNEC had certain characteristics, usually showed hepatic single low-density mass or a large mass with multiple Nodules, Most tumors significantly enhanced at arterial phase, continued to strengthen at portal phase, a few showed mild to moderate persistent enhancement, CT exam was useful for the diagnosis before surgery．

Liver Neoplasm; Neuroendocrine Carcinoma; Tomography, X-ray Computed

R735.7；R739.4

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.10.025

李才勇

2016-08-24