嚴(yán)家川,王延江,陳東萬(wàn),周華東

(第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科，重慶 400042)

永存寰前節(jié)間動(dòng)脈并雙側(cè)椎動(dòng)脈缺如病例1例報(bào)道

嚴(yán)家川,王延江,陳東萬(wàn),周華東△

(第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科，重慶 400042)

寰前節(jié)間動(dòng)脈與原始三叉動(dòng)脈、舌下動(dòng)脈、耳動(dòng)脈是胚胎早期在原始頸動(dòng)脈與后腦循環(huán)之間存在的一過(guò)性血液循環(huán)聯(lián)系通路，溝通原始頸動(dòng)脈與頸節(jié)間動(dòng)脈的血液循環(huán)。到胚胎12mm階段，當(dāng)后交通動(dòng)脈形成后，在正常情況下，這4支胚胎期吻合血管即退化消失。如果吻合支不消失，持續(xù)存在，即形成頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合。既往該類(lèi)血管發(fā)育異常均在尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，在臨床上，對(duì)患者行腦血管影像學(xué)檢查即可發(fā)現(xiàn)。筆者行腦血管檢查中發(fā)現(xiàn)一例永存寰前節(jié)間動(dòng)脈病例，現(xiàn)將研究結(jié)果報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女性，61歲，反復(fù)頭暈，伴行走不穩(wěn)1年余。查體：意識(shí)清，腦神經(jīng)(-)，四肢肌力5級(jí)，四肢腱反射對(duì)稱(chēng)；指鼻準(zhǔn)，輪替靈活，Romberg征(-)，針刺痛覺(jué)檢查未見(jiàn)明顯缺失，雙側(cè)病理征(-)。既往史：患高血壓病。個(gè)人史及家族史無(wú)特殊?；颊哳^顱MRI檢查提示半卵圓中心及側(cè)腦室旁缺血灶；頸部血管超聲檢查意見(jiàn)：雙側(cè)頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈血管內(nèi)膜增厚；未探及雙側(cè)椎動(dòng)脈血流信號(hào)。診斷：(1)后循環(huán)缺血發(fā)作；(2)高血壓2級(jí)(高危)。因患者缺血反復(fù)發(fā)作，頸部血管超聲未探及雙側(cè)椎動(dòng)脈血流，懷疑椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，患者簽署全腦血管造影術(shù)同意書(shū)后安排行全腦血管造影檢查。全腦血管造影結(jié)果：頭臂干、左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口正常；右側(cè)頸總動(dòng)脈于C4 水平發(fā)出頸內(nèi)動(dòng)脈與頸外動(dòng)脈，頸內(nèi)動(dòng)脈起始部上方1cm處(約C3水平)有一粗大血管發(fā)出，與頸內(nèi)動(dòng)脈伴行后折向內(nèi)后方，彎曲達(dá)C1椎體下緣，在枕寰間隙穿行，經(jīng)枕骨大孔入顱，與基底動(dòng)脈相接；左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段未見(jiàn)異常血管顯影；右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈超選造影，未見(jiàn)椎動(dòng)脈顯影。見(jiàn)圖1、2。

圖1 右側(cè)頸總動(dòng)脈造影側(cè)位像

圖2 右側(cè)頸總動(dòng)脈3D造影成像

2 討 論

在胚胎發(fā)育早期，縱行神經(jīng)動(dòng)脈與其相應(yīng)的頸動(dòng)脈之間有4條暫時(shí)性原始吻合通路，從頭側(cè)到尾側(cè)分別是三叉動(dòng)脈、耳動(dòng)脈、舌下動(dòng)脈和寰前節(jié)間動(dòng)脈。在胚胎第28天，縱行神經(jīng)動(dòng)脈跨過(guò)中線(xiàn)融合形成基底動(dòng)脈，發(fā)育中的基底動(dòng)脈又與由頸節(jié)間動(dòng)脈縱行吻合支融合形成的椎動(dòng)脈相吻合形成椎-基底動(dòng)脈后循環(huán)系統(tǒng)。當(dāng)原始的頸內(nèi)動(dòng)脈尾側(cè)分支與縱行神經(jīng)動(dòng)脈的頭端吻合而形成后交通動(dòng)脈后，這些暫時(shí)的吻合血管即退化。如果一個(gè)節(jié)段吻合支不消失而持續(xù)存在至成人，則形成持續(xù)性頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合。在頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合中，最常見(jiàn)的是永存三叉動(dòng)脈，發(fā)生率0.02%～0.60%，占所有頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合中的83.00%，其次是永存舌下動(dòng)脈，其發(fā)生率為0.027%～0.260%，永存寰前節(jié)間動(dòng)脈較前二者少見(jiàn)，永存耳動(dòng)脈則更少見(jiàn)[1]。

永存寰前節(jié)間動(dòng)脈在C2～C3，或C4水平起自頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈，或頸總動(dòng)脈，分兩型。Ⅰ型起源于頸內(nèi)動(dòng)，Ⅱ型起源于頸外動(dòng)脈。永存寰前節(jié)間動(dòng)脈在枕骨、寰椎之間，伴隨第一頸神經(jīng)根，經(jīng)枕大孔入顱。其不通過(guò)任何頸椎橫突孔，在寰椎上方與椎動(dòng)脈吻合，供血基底動(dòng)脈。

永存寰前節(jié)間動(dòng)脈常是因頭暈、頭痛、基底動(dòng)脈尖綜合征、短暫腦缺血發(fā)作等臨床癥狀就診后行血管檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)[2]。

早在1993年Bahci等[3]報(bào)道了1例55歲女患者，頭痛后突發(fā)昏迷，頭顱CT檢查見(jiàn)雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、中腦低密度影，診斷“腦梗死”，考慮因丘腦穿支動(dòng)脈梗死導(dǎo)致基底動(dòng)脈尖綜合征。行全腦血管造影檢查見(jiàn)左側(cè)永存寰前節(jié)間動(dòng)脈。本例患者就是因?yàn)榉磸?fù)發(fā)生頭暈，考慮后循環(huán)缺血發(fā)作行血管造影檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

Grego報(bào)道1例78歲女性，反復(fù)發(fā)作右側(cè)肢體偏癱，同時(shí)有暈厥和眩暈發(fā)作，行數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查見(jiàn)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部以上2cm處發(fā)出永存寰前節(jié)間動(dòng)脈，左側(cè)頸總動(dòng)脈分叉部潰瘍型斑塊，斑塊范圍廣泛，頸內(nèi)動(dòng)脈近端、頸外動(dòng)脈近端、永存寰前節(jié)間動(dòng)脈近端均重度狹窄，該患者給予頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)(CEA)治療，術(shù)后隨訪(fǎng)12月，未再發(fā)生短暫腦缺血發(fā)作(TIA)[4]。

Purkayastha等[5]報(bào)道了3例永存寰前節(jié)間動(dòng)脈Ⅱ型合并Galen靜脈畸形病例。患者均為嬰幼兒，分別為6歲、1.2歲、3d。最小3d的患兒在產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)Galen靜脈畸形，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，出生時(shí)有心力衰竭，在醫(yī)學(xué)支持下進(jìn)行血管造影檢查發(fā)現(xiàn)永存寰前節(jié)間動(dòng)脈Ⅱ型[5]。

在多數(shù)病例中，永存寰前節(jié)間動(dòng)脈常存在同側(cè)椎動(dòng)脈缺如，對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良，伴動(dòng)脈瘤，或動(dòng)靜脈畸形。本例患者永存寰前節(jié)間動(dòng)脈起源于右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，在右側(cè)鎖骨下及左側(cè)鎖骨下超選擇造影均未見(jiàn)椎動(dòng)脈顯影。因此，該患者雙側(cè)椎動(dòng)脈未發(fā)育、缺失，其后循環(huán)系統(tǒng)由單一的右側(cè)永存寰前節(jié)間動(dòng)脈-基底動(dòng)脈供血。在造影檢查中，該患者雙側(cè)后交通動(dòng)脈未顯影，提示雙側(cè)后交通動(dòng)脈缺如，因此顱底Willis環(huán)結(jié)構(gòu)不全，當(dāng)顱內(nèi)血管發(fā)生缺血性損害時(shí)，腦血流側(cè)枝循環(huán)代償受影響。

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嚴(yán)家川(1966-)，副主任醫(yī)師，博士，主要從事腦血管病臨床研究。△

E-mail:zhouhuad@163.com。

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10.3969/j.issn.1671-8348.2016.36.049

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1671-8348(2016)36-5183-02

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2016-09-08)