李 泉 李瀟瀟

濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院影像科 濱州 256603

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·個案報道·

乳腺神經內分泌癌l例

李 泉 李瀟瀟

濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院影像科 濱州 256603

乳腺；神經內分泌癌

1 病例資料

患者女，77歲。因發(fā)現左乳無痛性腫塊半月入院。查體：一般情況良好，雙乳外觀可，皮膚無紅腫、破潰，未見橘皮樣改變、衛(wèi)星結節(jié)，表面靜脈無曲張，雙側乳頭無內陷、偏斜、溢液。左乳頭外側可觸及約3.0 cm×3.5 cm大小腫塊， 質硬，界尚清，活動度尚可。右乳未觸及明顯腫塊。雙側腋窩及雙側鎖骨上下區(qū)未觸及明顯腫大淋巴結。乳腺MRI動態(tài)增強表現：雙乳大小、形態(tài)可，雙乳由不均質的纖維腺體及脂肪成分構成，增強后雙乳腺體背景輕度強化，內可見小結節(jié)狀、條狀異常強化灶。左乳導管擴張，左乳外側偏下部見異常強化腫塊影，大小約3.0 cm×3.0 cm×4.0 cm，病灶平掃呈高信號(考慮內部積血)為主，內見結節(jié)狀、乳頭狀及條狀等信號實性成分，增強后實性成分顯著強化，時間信號強度曲線以“流出型”為主，局部呈“平臺型”，病灶與擴張導管關系密切，局部分界欠清。左腋下見多個腫大淋巴結顯示，增強后內部強化不均勻。右腋下未見明顯腫大淋巴結顯示。MRI診斷：左乳占位并導管擴張，左腋下淋巴結腫大，擬BI-RADS 4C 類，考慮導管內乳頭狀瘤惡變或囊內乳頭狀癌伴腋下淋巴結轉移，見圖1。予以手術切除，術中所見：腫塊位于左乳外側，約4.0 cm×3.0 cm大小，囊實性，邊界不清，周圍組織間乳腺導管擴張，未侵及胸大肌筋膜，完整切除腫塊。病理學檢查：左乳腫物長徑約3.5 cm，切面見囊腔，內壁大部分光滑，部分區(qū)緊臨囊壁觸及一質硬區(qū)，體積2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，切面灰白質脆，其余組織切面灰白質韌，顆粒感。腋窩脂肪組織內檢出淋巴結17枚，長徑約0.5～2.2 cm，大者切面灰白質脆。病理診斷：左側乳腺神經內分泌癌，并少量導管原位癌結構，ER90%(強)，PR90%(強)，Her-2-，P53約15%(弱)，CgA-，E-cadherin+(膜)，P120+(膜)，肌上皮P63+，calponin+，TOPOII-，Ki-67增殖指數約10%。腋窩淋巴結內查見轉移癌(3/17)，見圖2。

2 討論

乳腺神經內分泌癌(NEC)較罕見[1]，約占乳腺癌0.1%，在神經內分泌癌中的比例小于1%[2]，其為一組形態(tài)學與發(fā)生在胃腸道和肺部的神經內分泌腫瘤相同的腫瘤，50%以上的癌細胞表達神經內分泌標記物。國內外文獻報道該病好發(fā)于絕經后老年女性，多發(fā)生于60～70歲[3]，本例為老年女性。

2012版世界衛(wèi)生組織(World health Organization，WHO)將乳腺神經內分泌腫瘤分為三大類：①高分化神經內分泌腫瘤；②神經內分泌癌，低分化/小細胞癌；③乳腺浸潤性癌伴神經內分泌分化。亦有研究表明45%的乳腺神經內分泌癌為高分化腫瘤，40%為中度分化，只有15%為低分化，組織學分級是判斷其預后的重要指標[4]。病理提示許多病例可見導管內癌成分，亦可是導管內實性乳頭狀癌，其組織學形態(tài)/特殊染色及免疫組化均和浸潤性成分類似[5]，本例亦伴有導管原位癌成分。

國內外已有較多對神經內分泌癌的病理學形態(tài)、免疫組化、X線及超聲表現的研究報道，但少有對其MRI表現的研究。與發(fā)生于胃腸道的神經內分泌腫瘤的影像學表現類似，乳腺神經內分泌癌的MRI表現亦與病灶的病理學特征密切相關。乳腺神經內分泌腫瘤可伴有粘液分化或腫瘤內出血[5-6]，含有高蛋白的粘液成分及出血使病灶于平掃T1WI呈現高信號表現，本病例與之相符。由于腫瘤細胞50%以上表達神經內分泌標記，故腫瘤實性成分多在早期強化明顯，強化峰值多出現于動態(tài)增強第1期，時間-信號曲線多呈“流出型”[6-7]，本例患者與 Guhan-Bilgen等研究相符。陳彩萍等[8]在探討乳管鏡檢查對乳腺神經內分泌癌的診斷價值的研究中發(fā)現，病灶于乳管鏡下表現為單發(fā)或多發(fā)的乳頭狀瘤樣改變，病灶多位于大導管內，且43%的患者曾接受管內乳頭狀瘤手術，30%的患者合并有管內乳頭狀瘤，同時所有病灶周圍均有大導管上皮細胞增生，高度提示乳腺神經內分泌癌與管內乳頭狀病變之間可能有一定的相關性。本例患者MRI上伴有中央區(qū)大導管擴張，其MRI表現與乳腺導管內病變相似，且其病理提示病灶伴有少量導管內原位癌成分。因此，乳腺神經內分泌癌與乳腺導管內病變的相關性有待進一步研究證實，以提高診斷準確率。

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[8] 陳彩萍,柳光宇,陸勁松,等.乳管鏡檢查在乳腺神經內分泌癌診斷中的應用價值[J].中國癌癥雜志,2007,17(5):374-375．

R737.9

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1001-9510(2016)06-0470-02

2016-10-31)

李泉，E-mail: byfylq@126.com