劉家良 黎恒 賴前成 王波 文自力 王盛宇

原發(fā)性心臟血管肉瘤一例報(bào)道

劉家良 黎恒 賴前成 王波 文自力 王盛宇

原發(fā)性心臟血管肉瘤；臨床特點(diǎn)；治療手段

1 病例資料

患者男性，29歲，因“發(fā)熱、胸悶、氣促40天”入院。超聲心動(dòng)圖提示大量心包積液，左室收縮功能減弱，EF：45%；心臟MRI提示心包內(nèi)團(tuán)片狀異常信號(hào)，考慮急性心包炎、結(jié)核性心包積液可能性大（圖1、2）。PET-CT提示右側(cè)心包一團(tuán)塊狀不均勻高代謝病灶（圖3）。腫瘤標(biāo)志物CA125：42.2 U/ml（≤35 U/ml）?？菇Y(jié)核治療2周后行手術(shù)治療。術(shù)前食管超聲（圖4）見心包腔內(nèi)右房旁至房室交界處一低回聲團(tuán)塊。術(shù)中見心包廣泛粘連，腫瘤位于右心房前下壁。上部為實(shí)性，質(zhì)中；中部為囊性，上、后、下邊界較清，腫瘤向前浸入右心室前壁，邊界不清；腫瘤中下部與心包粘連，極易出血?？紤]惡性可能性大，且心包廣泛粘連，不宜用自體心包修補(bǔ)右心房，改用Gortex補(bǔ)片修補(bǔ)右心房壁重建右房。建立體外循環(huán)后距腫瘤上后下邊緣約1.0 cm處切開右心房壁，在距房間溝及三尖瓣環(huán)前部約0.5 cm處沿房間溝及三尖瓣環(huán)切除腫瘤。切除范圍約8 cm×8 cm。切除部分心內(nèi)膜外觀正常，無(wú)腫瘤侵犯征象。房間溝處的心房切緣仍可見瘤組織。為避免損傷右冠主干及三尖瓣等重要結(jié)構(gòu)，放棄完全切除的嘗試（圖5、6）。術(shù)后病理顯示，腫瘤組織由互相連接而不規(guī)則的血管構(gòu)成，細(xì)胞呈明顯異型性，CD34（+），Actin（+），Vimentin（+），符合高分化血管肉瘤（圖7～9）。病情穩(wěn)定后給予多西他賽120 mg化療1次。

2 討論

心臟原發(fā)性腫瘤少見，尸檢率為 0.0001%～0.0300%[1]，男性發(fā)病率高于女性[2]，各個(gè)年齡段均可發(fā)病。其中25%為惡性，以肉瘤居多，血管肉瘤僅占心臟肉瘤的5%～12%[3]。該病病因不明，少數(shù)有家族史[4]或與心臟手術(shù)移植物有關(guān)[5]。大部分腫瘤位于右心房，由右冠供血，也可發(fā)生在左心房、左心室、室間隔、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、上腔靜脈及心包[6]。早期癥狀不典型，往往延誤診治。復(fù)發(fā)性心包積液是最常見的臨床特點(diǎn)，因腫瘤局部浸潤(rùn)和壞死出血所致[7]。但心包穿刺很難發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細(xì)胞[8]。手術(shù)是基本的治療手段，但往往因早期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以致于就診時(shí)大部分患者已失去手術(shù)機(jī)會(huì)，并且腫瘤生長(zhǎng)迅速和局部浸潤(rùn)，很難完全切除。手術(shù)的目的在于緩解臨床癥狀。常用的手術(shù)方式為腫瘤切除加補(bǔ)片移植，以達(dá)到對(duì)右心房的解剖和功能重建[9]。腫瘤常侵犯心包，自體心包補(bǔ)片效果不佳，常選擇人工補(bǔ)片[10]。對(duì)于手術(shù)不能切除者，可選擇心臟移植，但術(shù)后免疫抑制劑的使用可誘發(fā)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[11]。術(shù)后復(fù)發(fā)率高，尤其是腫瘤未完全切除和術(shù)前因腫物較大而無(wú)法手術(shù)時(shí)，更需要有效的化療和放療。常用的化療藥物包括蒽環(huán)類、紫杉環(huán)類、異環(huán)磷酰胺[12]?；暖熆筛纳苹颊叩娜頎顩r，但是否能延緩局部浸潤(rùn)、減少術(shù)后復(fù)發(fā)和提高遠(yuǎn)期生存率，有待進(jìn)一步研究。且放療效果受到器官敏感性的限制，甚至可導(dǎo)致嚴(yán)重的放射性心肌病和慢性心包炎[13]。

總之，原發(fā)性心臟血管肉瘤的患者預(yù)后差，絕大部分患者的生存期不到9個(gè)月[14]。手術(shù)切除腫瘤，輔以放化療，是目前基本治療手段。本例患者出院后每3周返院行放化療，至今共行多西他賽120 mg化療10次，放療30次?；颊咭话闱闆r良好，復(fù)查PET-CT見殘余腫瘤明顯縮小，尚未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象（圖10）。

（本文圖片見后插三、四）

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One case report of primary cardiac angiosarcoma

Primary cardiac angiosarcoma；Clinical features；Treatment

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.11.026

R654.2

B

1672-5301（2017）11-1055-02

611130 四川省成都市，成都市第五人民醫(yī)院心胸外科（劉家良、黎恒、賴前成、王波、文自力）；首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科（王盛宇）

王盛宇，E-mail：jervis1986@sina.com

2017-07-18）