洪巧瑜　樊長(zhǎng)征

[摘要] 目的 分析住院支氣管擴(kuò)張癥患者疾病嚴(yán)重程度情況。 方法 以FACED量表為依據(jù)，采用回顧性研究方法，通過查閱2014年1～12月中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院肺病科住院的113例支氣管擴(kuò)張癥患者病歷獲得資料，記錄患者年齡、性別、臨床癥狀、既往史、吸煙史、影像學(xué)資料、痰培養(yǎng)、肺功能等進(jìn)行分析。 結(jié)果 FACED量表總評(píng)分為（3.08±1.56）分。住院支氣管擴(kuò)張癥患者以70歲及以下為主，占比達(dá)60.2%。第1秒用力呼氣容積（FEV1）比值以>50%為主，占比為66.7%。痰培養(yǎng)能檢測(cè)出銅綠假單胞菌的比例極低，只有6.9%。呼吸困難占比為69%，與專家共識(shí)中72%～83%相差不大?？人允侵夤軘U(kuò)張癥患者最常見的癥狀，半數(shù)患者有咳黃膿痰癥狀，約1/4患者可出現(xiàn)咯血、納呆，1/3患者有乏力癥狀，70%以上患者有胸悶癥狀。 結(jié)論 住院治療的支氣管擴(kuò)張癥患者疾病嚴(yán)重程度以中度為主，主要臨床癥狀與疾病嚴(yán)重程度有關(guān)。

[關(guān)鍵詞] 支氣管擴(kuò)張癥；支氣管擴(kuò)張癥疾病嚴(yán)重程度分級(jí)量表；疾病嚴(yán)重程度

[中圖分類號(hào)] R562.22 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-7210（2016）10（a）-0048-04

Analysis of severity of hospitalized patients with bronchiectasis

HONG Qiaoyu1 FAN Changzheng2▲

1.Department of Traditional Chinese Medicine and Rehabilitation， Beijing Health Vocational College， Beijing 101101， China； 2.Xiyuan Hospital of CACMS， Beijing 100091， China

[Abstract] Objective To analyze disease severity of hospitalized patients with bronchiectasis. Methods According to FACED scale， the retrospective study was adopted. Medical records of 113 cases with bronchiectasis hospitalized in Pulmonary Disease Department， Xiyuan Hospital of CACMS from January to December 2014 were collected. The age， sex， clinical symptoms， past history， smoking history， imaging data， sputum culture， lung function， etc. were recorded and analyzed. Results The total score of the FACED scale was （3.08±1.56） points. Age of hospitalized patients with bronchiectasis was mainly under 70 years， accounted for 60.2%. FEV1 ratio was dominated by more than 50%， accounted for 66.7%. Sputum culture could detect the proportion of Pseudomonas aeruginosa was very low， only 6.9%. Patients with dyspnea accounted for 69%， which was not far different from 72%-83% of the experts consensus. Cough was the most common symptom in patients with bronchiectasis. Half of the patients had symptoms of cough and phlegm， about 1/4 of patients had hemoptysis， anorexia， and 1/3 patients had fatigue symptom， more than 70% of patients had symptoms of chest tightness. Conclusion The severity of hospitalized patients with bronchiectasis is moderate， and the main clinical symptoms are related to the severity of the disease.

[Key words] Bronchiectasis； FACED scale； Disease severity

支氣管擴(kuò)張是由多種原因使支氣管細(xì)支氣管產(chǎn)生永久性不能逆轉(zhuǎn)的病理性擴(kuò)張，病程長(zhǎng)，化膿性感染易反復(fù)出現(xiàn)，為慢性氣道炎癥。由于病情反復(fù)發(fā)作，尤其是支氣管廣泛性擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張患者肺組織、肺功能嚴(yán)重?fù)p害，生活質(zhì)量受到影響，個(gè)人負(fù)擔(dān)沉重，社會(huì)經(jīng)濟(jì)壓力巨大，患病率隨年齡增長(zhǎng)而增高[1]。美國(guó)70歲及以上人群支氣管擴(kuò)張患病率為272/10萬，18～34歲人群的患病率為4.2/10萬。英國(guó)支氣管擴(kuò)張患病率約為100/10萬[1]。新西蘭兒童支氣管擴(kuò)張的患病率為3.7/10萬[2]。2005、2011年歐洲呼吸學(xué)會(huì)制訂的《成人下呼吸道感染治療指南》[4-5]中談到了支氣管擴(kuò)張的發(fā)病機(jī)制及治療。2010年英國(guó)胸科協(xié)會(huì)制訂了《非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張指南》[6-7]，這是第一個(gè)面向全球性的支氣管擴(kuò)張專業(yè)指南，對(duì)支氣管擴(kuò)張的診斷與治療提出了規(guī)范化的指導(dǎo)意見。2012年中國(guó)成人支氣管擴(kuò)張?jiān)\治專家共識(shí)編寫組在借鑒國(guó)外文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合我國(guó)國(guó)情的基礎(chǔ)上制訂了我國(guó)的《成人支氣管擴(kuò)張?jiān)\治專家共識(shí)（2012版）》[8]，以指導(dǎo)臨床醫(yī)生規(guī)范化診斷及治療支氣管擴(kuò)張。目前，社會(huì)對(duì)支氣管擴(kuò)張關(guān)注不足，遠(yuǎn)不及對(duì)慢性阻塞性肺病及哮喘等疾病的關(guān)注，相關(guān)研究文獻(xiàn)也很少，而重度慢性阻塞性肺病患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50%[3]。因此，需要加強(qiáng)對(duì)支氣管擴(kuò)張癥的研究，以指導(dǎo)臨床。本文對(duì)中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“我院”）肺病科2014年住院的支氣管擴(kuò)張癥患者的疾病嚴(yán)重程度進(jìn)行分析，為支氣管擴(kuò)張癥的治療與預(yù)防提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2014年1～12月我院肺病科所有住院支氣管擴(kuò)張癥患者。

1.2 入選標(biāo)準(zhǔn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)參照《成人支氣管擴(kuò)張?jiān)\治專家共識(shí)（2012版）》[8]，胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴(kuò)張的主要手段，并根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析確定。

1.3 資料收集

以支氣管擴(kuò)張癥疾病嚴(yán)重程度分級(jí)量表（FACED量表）為依據(jù)[9]，采用回顧性研究方法，查閱住院患者病歷資料，記錄患者年齡、性別、臨床癥狀、既往史、吸煙史、影像資料、痰培養(yǎng)、肺功能等進(jìn)行分析。

1.4 FACED量表

1.4.1 FACED量表項(xiàng)目?jī)?nèi)容及用途 2012年9月10日奧地利維也納研究人員研制出簡(jiǎn)便易用的7分制FACED量表[9]，包括肺功能、年齡、放射范圍、微生物學(xué)資料和癥狀。研究人員認(rèn)為分?jǐn)?shù)為0、1或2分的患者有輕度支氣管擴(kuò)張，從支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷起，患者未來5年的死亡概率低于5%；分?jǐn)?shù)為3、4或5分的患者有中度支氣管擴(kuò)張；分?jǐn)?shù)為6或7分的患者有嚴(yán)重支氣管擴(kuò)張，這些患者的5年內(nèi)死亡概率幾乎達(dá)到70%。驗(yàn)證研究顯示，F(xiàn)ACED量表評(píng)分與患者死亡率顯著相關(guān)，特異性良好[9]。

1.4.2 FACED量表各項(xiàng)目評(píng)分情況 肺功能評(píng)估：支氣管擴(kuò)張后第1秒用力呼氣容積（FEV1）比值>50%，0分；支氣管擴(kuò)張后FEV1比值≤50%，1分。年齡評(píng)估，患者≤70歲，0分；患者>70歲，2分。放射范圍評(píng)估：放射為1頁(yè)，1分；放射≥2頁(yè)，2分。微生物學(xué)資料評(píng)估：無銅綠假單胞菌，0分；有銅綠假單胞菌，1分。癥狀評(píng)估：無呼吸困難，0分；有呼吸困難，1分。

2 結(jié)果

2.1 一般情況

利用我院統(tǒng)計(jì)室的項(xiàng)目查詢系統(tǒng)，檢索出2014年1～12月期間在肺病科住院，出院診斷中含支氣管擴(kuò)張癥并進(jìn)行肺CT檢查、肺功能、痰培養(yǎng)檢查的患者名單及住院號(hào)，于病案室查閱住院病歷獲得患者資料，共采集獲得113例患者臨床資料，病程最短為不足年，最長(zhǎng)60年，平均病程為（13.96±15.83）年；年齡最小20歲，最大82歲，平均（53.54±6.65）歲；男30例，占26.5%，女83例，占73.5%；有吸煙史18例，占15.9%，無吸煙史95例，占84.1%。

2.2 支氣管擴(kuò)張癥患者FACED量表評(píng)分情況

FACED量表總評(píng)分為（3.08±1.56）分；各單項(xiàng)評(píng)分如下：年齡評(píng)分為（0.80±0.98）分，F(xiàn)EV1比值評(píng)分為（0.33±0.48）分，放射范圍評(píng)分為（1.30±0.96）分，銅綠假單胞菌評(píng)分為（0.11±0.37）分，呼吸困難評(píng)分為（0.96±0.45）分。

2.3 支氣管擴(kuò)張癥患者主要臨床癥狀情況

經(jīng)查閱住院支氣管擴(kuò)張癥患者病歷資料，發(fā)現(xiàn)患者主要臨床癥狀為胸悶，出現(xiàn)頻率為72.6%，約半數(shù)患者有咳黃膿痰癥狀，約1/3患者有乏力癥狀，約1/4患者有納呆、咯血癥狀，有自汗癥狀的患者相對(duì)較少，不到10%。

3 討論

支氣管擴(kuò)張癥急性加重時(shí)以咳嗽、咯黃膿痰、咯血，甚至呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)[8]，即使在穩(wěn)定期也持續(xù)存在咳嗽、咯痰、乏力、食欲減退、消瘦等慢性癥狀，而反復(fù)的感染導(dǎo)致患者頻繁住院，嚴(yán)重影響了患者生活質(zhì)量。國(guó)外研究顯示，成人支氣管擴(kuò)張癥患病率及住院率近年呈現(xiàn)明顯升高趨勢(shì)，其患病率隨年齡增加而增高[10]。支氣管擴(kuò)張癥在我國(guó)為常見病，青少年時(shí)期下呼吸道感染是主要的致病因素，且由于醫(yī)療水平及醫(yī)療覆蓋程度的差距，其患病率高于西方國(guó)家[11]。當(dāng)呼吸道疾病患者來到門診時(shí)，很重要的一點(diǎn)就是要知道患者的疾病嚴(yán)重程度，以便制訂治療計(jì)劃。不幸的是，由于支氣管擴(kuò)張癥患者病情發(fā)展的每個(gè)變量都具有各自的病因?qū)W和進(jìn)展速度，沒有一個(gè)能夠說明患者疾病進(jìn)展的整體影響的單變量系統(tǒng)。例如，咳嗽嚴(yán)重的患者可能只有（局限性）支氣管擴(kuò)張，或者未出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張加重；有些患者有（廣泛性）支氣管擴(kuò)張但沒有明顯的咳嗽癥狀。因此，有必要對(duì)支氣管擴(kuò)張癥患者疾病嚴(yán)重程度情況進(jìn)行界定與分析。

3.1 支氣管擴(kuò)張癥患者FACED量表評(píng)分分析

本研究結(jié)果顯示，113例支氣管擴(kuò)張癥患者FACED量表總評(píng)分為（3.08±1.56）分，說明住院治療的支氣管擴(kuò)張癥患者以中度為主，提示臨床醫(yī)生當(dāng)支氣管擴(kuò)張癥患者來到門診，F(xiàn)ACED量表評(píng)分達(dá)到中度可收入住院治療。從單項(xiàng)評(píng)分分析發(fā)現(xiàn)，呼吸困難及放射范圍評(píng)分對(duì)總評(píng)分的貢獻(xiàn)最大，說明住院治療的支氣管擴(kuò)張癥患者疾病已經(jīng)有發(fā)展，肺部氣管出現(xiàn)較多破壞，同時(shí)大部分患者已出現(xiàn)呼吸困難，提示臨床醫(yī)生對(duì)這些患者應(yīng)給予積極檢測(cè)與治療。

3.2 支氣管擴(kuò)張癥患者FACED量表單項(xiàng)百分比分析

從FACED量表各單項(xiàng)百分比分析發(fā)現(xiàn)，住院的支氣管擴(kuò)張癥患者以70歲及以下為主，占比達(dá)60.2%，F(xiàn)EV1比值以>50%為主，占比66.7%，說明支氣管擴(kuò)張癥患者年齡以低齡老年人為主，患者的肺功能尚可，提示臨床醫(yī)生支氣管擴(kuò)張癥的預(yù)防與治療需從早期著手，加強(qiáng)對(duì)青年患者的預(yù)防教育，定期復(fù)查肺功能，以減緩患者的病情進(jìn)展?；颊吆粑щy占比為69%，與專家共識(shí)中72%～83%的數(shù)據(jù)相差不大，進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)，這與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)，且與FEV1比值下降及肺CT顯示的支氣管擴(kuò)張范圍相關(guān)，提示臨床醫(yī)生要加強(qiáng)患者呼吸困難的重視，研究如何改善患者呼吸困難的治療方法。

同時(shí)分析發(fā)現(xiàn)，一次住院期間痰培養(yǎng)能檢測(cè)出銅綠假單胞菌的比例極低，只有6.9%，這與專家共識(shí)中支氣管擴(kuò)張癥患者60%～80%存在銅綠假單胞菌定植有明顯的差距，原因可能是多方面的，如檢測(cè)方法、患者留痰方式，痰培養(yǎng)次數(shù)等，提示臨床醫(yī)生對(duì)支氣管擴(kuò)張癥患者要加強(qiáng)痰培養(yǎng)次數(shù)，同時(shí)需進(jìn)行大范圍的調(diào)查評(píng)估支氣管擴(kuò)張癥患者銅綠假單胞菌定植的比率。

3.3 支氣管擴(kuò)張癥患者主要臨床癥狀情況分析

支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支氣管擴(kuò)張較少見，大多為繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張[8]。先天性支氣管擴(kuò)張主要發(fā)病原因?yàn)橄忍煨园l(fā)育障礙、彈性纖維不足、軟骨發(fā)育不全、囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)基因（CFTR）突變、原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征、遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥、先天性肺隔離癥等[13-17]。繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要病因有：機(jī)體免疫功能失調(diào)可引起支氣管擴(kuò)張；幼兒患過麻疹、百日咳、支氣管肺炎等病，容易出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張[12]；氣道狹窄、異物吸入、腫瘤或管外腫大的淋巴結(jié)壓迫，可導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染而出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張；此外常見的細(xì)菌和病毒感染使支氣管管腔黏膜水腫、充血，產(chǎn)生氣管腔內(nèi)異物，阻塞管腔，引流不暢加重感染，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展[18-19]；其他如結(jié)節(jié)病、馬方綜合征、黃甲綜合征、變應(yīng)性支氣管肺曲菌病、Ehler-Danlos綜合征也可合并出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張[20-21]。這些病因引起支氣管擴(kuò)張發(fā)生的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)，最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

支氣管擴(kuò)張常因感染導(dǎo)致病情急性加重。如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重，如痰量增加或者出現(xiàn)膿性痰，或者出現(xiàn)呼吸困難加重，或者咳嗽癥狀加重，或者肺功能較前明顯下降，或者出現(xiàn)疲勞乏力癥狀加重，或者出現(xiàn)新癥狀的癥狀，如發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療等，往往提示支氣管擴(kuò)張出現(xiàn)急性加重，需要積極治療。

本研究發(fā)現(xiàn)，支氣管擴(kuò)張癥患者半數(shù)有咳黃膿痰癥狀，約1/4患者可出現(xiàn)不同程度的咯血、納呆，1/3患者有乏力癥狀，70%以上患者有胸悶癥狀。這些癥狀與支管擴(kuò)張的疾病嚴(yán)重程度有關(guān)。支氣管擴(kuò)張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降，此次研究未能統(tǒng)計(jì)這些癥狀發(fā)生的百分比，下次可做進(jìn)一步研究。

3.4 結(jié)論

支氣管擴(kuò)張癥是由多種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張改變，導(dǎo)致氣管反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥疾病，臨床表現(xiàn)最常見的癥狀為咳嗽，半數(shù)伴有咳黃膿痰癥狀，多數(shù)患者出現(xiàn)胸悶、呼吸困難。住院治療的支氣管擴(kuò)張癥患者疾病嚴(yán)重程度以中度為主，主要臨床癥狀與支管擴(kuò)張癥的疾病嚴(yán)重程度有關(guān)。FACED量表的主觀分級(jí)系統(tǒng)可以對(duì)支氣管擴(kuò)張癥疾病嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)價(jià)，可以確定哪些患者需要更密切監(jiān)測(cè)及積極治療，為臨床治療及研究提供了一個(gè)基礎(chǔ)的評(píng)估及評(píng)價(jià)支氣管擴(kuò)張癥疾病嚴(yán)重程度的工具。

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（收稿日期：2016-06-02 本文編輯：程 銘）