徐懷遠(yuǎn) 陳朝良

麻風(fēng)病10例臨床誤診分析

徐懷遠(yuǎn) 陳朝良

浙江省于1995年達(dá)到全省各縣市基本消滅麻風(fēng)病考核標(biāo)準(zhǔn)后，近幾年每年全省新發(fā)病例數(shù)為二十幾例，其中流動(dòng)人口麻風(fēng)病患者占多數(shù)。永康市中醫(yī)院皮膚科門診（前身為永康市疾病預(yù)防控制中心皮膚門診）于2007至2015年陸續(xù)確診了10例麻風(fēng)病患者，均為貴州、云南和四川省份流動(dòng)人口。為減少誤診，現(xiàn)將10例麻風(fēng)病的臨床資料分析總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 10例患者（臨床資料詳見表1）均為永康市中醫(yī)院皮膚科門診，結(jié)合病史、臨床癥狀、體征及皮膚組織病理檢查和組織液涂片抗酸染色檢查均符合麻風(fēng)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中男8例，女2例，年齡22～41歲，平均31.9歲，病程2個(gè)月～16年。患者中貴州籍6例，云南籍3例，四川籍1例。所有患者均多年來在廣東、浙江等省務(wù)工。除例5患者父親有麻風(fēng)病長期密切接觸史外，其余9例患者均否認(rèn)家族中有麻風(fēng)病史和麻風(fēng)病患者密切接觸史。

1.2 臨床表現(xiàn) 10例患者中6例為瘤型麻風(fēng)?。↙L），2例為界線類偏瘤型麻風(fēng)?。˙L），1例為界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)?。˙T）和1例為中間界線類麻風(fēng)?。˙B），所有患者均具有各型麻風(fēng)病的臨床皮損表現(xiàn)。3例皮損形態(tài)具有泛發(fā)多色性和多形性的浸潤性斑疹和斑塊損害；7例泛發(fā)斑疹、斑塊、浸潤、結(jié)節(jié)和彌漫性損害；2例有糜爛、潰瘍及陳舊性潰瘍瘢痕愈合皮損；8例眉毛稀疏、部分或全部脫失；8例皮膚存在感覺障礙；5例神經(jīng)粗大；1例肌肉輕度萎縮。

1.3 誤診情況 10例患者均有在個(gè)體診所、鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院、?？破つw病醫(yī)院或綜合性醫(yī)院診治的經(jīng)歷，診斷不明確，主要誤診為皮炎、濕疹、皮膚慢性潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑、周圍神經(jīng)炎等。予相應(yīng)的對癥治療無明顯好轉(zhuǎn)或暫時(shí)癥狀好轉(zhuǎn)后不久亦復(fù)發(fā)。所有患者就診過程中均未作皮膚組織病理活檢，誤診時(shí)間1個(gè)月～16年。

1.4 皮損組織病理 10例患者均予皮膚組織病理及皮膚組織液涂片抗酸染色檢查。結(jié)果均符合麻風(fēng)病的病理表現(xiàn)，主要有非結(jié)核性肉芽腫、神經(jīng)及毛囊附屬器有炎癥改變及泡沫細(xì)胞等表現(xiàn)。9例患者皮膚組織液涂片抗酸染色陽性，細(xì)菌指數(shù)1+～6+。詳見圖1-6。

1.5 治療 所有患者一經(jīng)確診即在永康市疾病預(yù)防控制中心予MB-MDT方案治療2年；例1至例7中除例4患者治療中途要求回家鄉(xiāng)治療病歷轉(zhuǎn)回戶籍所在地疾控中心管理隨訪治療外，其余均治療2年后復(fù)查菌陰性判愈，例8、例9和例10現(xiàn)仍治療隨訪中。

2 討論

麻風(fēng)病是一種主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng)的慢性傳染病，其臨床表現(xiàn)具有多樣性，是一個(gè)病譜性疾病[2]。臨床上按照患者免疫狀況不同演變成光譜分型分為六型：未定類麻風(fēng)?。↖），結(jié)核樣型麻風(fēng)?。═T），BT，BB，BL和LL。麻風(fēng)分枝桿菌主要寄生于人體并且通過人體傳播，故人類是它最主要的宿主和傳染源。未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者（特別是多菌型）可以通過呼吸道及皮膚黏膜排出大量麻風(fēng)桿菌，并由飛沫或懸滴向健康人群進(jìn)行傳播。但是當(dāng)正常人群在與傳染源同等條件下接觸時(shí)卻只有一小部分（對麻風(fēng)桿菌存在細(xì)胞免疫缺陷）被感染發(fā)病[3]。由于麻風(fēng)桿菌本身的毒力很低，人接觸麻風(fēng)桿菌后是否感染及感染后的臨床表現(xiàn)取決與機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的免疫應(yīng)答，主要是由機(jī)體的細(xì)胞免疫功能決定的（體液免疫對麻風(fēng)桿菌沒有殺滅作用）[4]。早期發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)病患者及時(shí)予以化學(xué)療法（MDT方案）能在短期內(nèi)即可殺滅99.9%以上的活菌。

本文10例麻風(fēng)病患者均為外省流動(dòng)人口，以貴州籍（60%）最多，其次為云南籍（30%）和四川籍（10%），青壯年男性患者占80%。麻風(fēng)病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，典型癥狀為皮損伴有外周神經(jīng)受累癥狀，皮損類型有紅斑、淺色斑、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、彌漫性浸潤、潰瘍瘢痕和毛發(fā)脫落等，外周神經(jīng)受累癥狀有淺感覺障礙（如麻木）、神經(jīng)痛或周圍神經(jīng)粗大。本文中10例患者均有皮膚受累的多種皮損表現(xiàn)，但病程長短不一，部分患者存在皮膚麻木、疼痛感減退和神經(jīng)粗大等癥狀。麻風(fēng)病臨床癥狀缺乏特異性，易誤診或漏診，因此對有長期不消退的皮膚損害，難以用一個(gè)皮膚疾病解釋，并且合并有皮膚麻木、閉汗等癥狀應(yīng)高度警惕麻風(fēng)病的可能，及時(shí)行皮膚組織病理檢查。麻風(fēng)病組織病理改變多樣，且不同類型麻風(fēng)病病理改變不同。典型病理學(xué)特征為表皮萎縮，真皮乳頭消失，真皮-表皮連接平坦，表皮下有一無浸潤帶，皮膚附屬器、小血管、神經(jīng)旁可見炎癥細(xì)胞浸潤，其中有吞噬麻風(fēng)桿菌的泡沫細(xì)胞?？顾崛旧姷阶霞t色的麻風(fēng)桿菌即可確診麻風(fēng)病。

表1 10例麻風(fēng)病例臨床資料

本文10例麻風(fēng)病患者均存在多次誤診，誤診時(shí)間1個(gè)月～16年，1例患者留有2級畸殘。分析誤診原因首先為基層臨床醫(yī)師特別是基層皮膚科醫(yī)師對麻風(fēng)病警惕性不夠；其次是對麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)知識欠缺，未掌握診斷要領(lǐng)，我省每年都分級對相關(guān)醫(yī)務(wù)人員進(jìn)行必要的麻風(fēng)病基本診斷知識的培訓(xùn)，而實(shí)際診斷水平由于很少碰到實(shí)際病例而很難真正提高[5]；再次是門診中問診病史粗略，檢查不細(xì)致，技巧不太熟或綜合分析不夠；最后是首診有誤，復(fù)診時(shí)往往依舊誤診。因此，各級臨床醫(yī)師要加強(qiáng)對麻風(fēng)病知識的學(xué)習(xí)和認(rèn)識，提高診斷水平，尤其對麻風(fēng)病高流行地區(qū)的外省青壯年流動(dòng)人口，出現(xiàn)單一性或多形性皮疹，長期不消退，伴有眉睫毛、胡須脫落，麻木疼痛等神經(jīng)癥狀，難以用一種皮膚疾病來解釋者，要考慮到麻風(fēng)病的可能性，并及早行皮膚組織病理檢查和組織液抗酸染色檢查明確診斷，減少麻風(fēng)病的誤診和漏診的發(fā)生。

圖1-3 例1患者病理切片示表皮萎縮，表真皮有一無浸潤帶，真皮及附屬器大片泡沫細(xì)胞肉芽腫，抗酸染色示泡沫細(xì)胞內(nèi)可見大量桿菌（HE，×100、×400；抗酸染色×1000）

圖4-6 例5患者病理切片示表皮正常，表真皮有一無浸潤帶，真皮內(nèi)可見較多泡沫細(xì)胞浸潤，抗酸染色示泡沫細(xì)胞內(nèi)可見大量桿菌（HE，×100、×400；抗酸染色×1000）

[1]Jardim M R,Antunes S L,Santos A R,et al.Criteria for diagnosis of pure neural leprosy[J].J Neurol,2003,250(7):806-809.

[2]Mish E A,Berrington W R,Vary J C jR,et al.Leprosy and the human genome[J].Microbiol Mol biol Rev,2010,74(4):589-620.

[3]Fernando S L,Britton W J.Genetic susceptibility to mycobacterial disease in humans[J].Immunol Cell Biol,2006,84(2):125-127.

[4]Britton W J,Lockwood D N.Leprosy[J].Lancet,2004.363(9416): 1209-1219.

[5]嚴(yán)麗英,謝碧波,沈云良,等.浙江省2010年麻風(fēng)誤診情況分析[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2011,27(12):848-850.

2015-12-29）

（本文編輯：田云鵬）

321300 永康市中醫(yī)院皮膚科（徐懷遠(yuǎn)）；永康市疾病預(yù)防控制中心（陳朝良）