船舷

在急診室作急救醫(yī)生多年的副主任醫(yī)師于若梅，從哪方面看都是做醫(yī)生的好材料。救治了多少命懸一線的患者，重新為他們注入生命的活力，她自己也記不得了。她每接診一個(gè)患者，就像好的藝術(shù)家走上舞臺(tái)，面對(duì)拉開(kāi)的大幕和聚光燈，就是再疲憊，她的精神也會(huì)為之一振，立刻進(jìn)入忘我的狀態(tài)。

今天于主任的病床上躺著一位65歲的老年患者，主訴睜不開(kāi)雙眼，吞咽困難。進(jìn)一步了解后得知，患者全身乏力已經(jīng)有一年多了。于主任預(yù)感到要想找到癥結(jié)所在，肯定要花些力氣，原因很簡(jiǎn)單，一年多來(lái)，她肯定看過(guò)不少醫(yī)生。況且，仔細(xì)查閱患者的病歷還發(fā)現(xiàn)，她最近曾因?yàn)榫穹至寻Y而住院治療。這個(gè)信息非常重要，如果能做出精神方面的診斷，就不用再費(fèi)勁找器質(zhì)性的原因了。

在確定患者沒(méi)有精神方面的問(wèn)題后，于主任又讓病人努力睜大眼睛看清自己。費(fèi)了很大勁，病人才說(shuō)，看是看得見(jiàn)，但是有重影，好像兩個(gè)人一樣。

在確定精神治療藥物不會(huì)造成患者虛弱和影響視力后，于主任又詢(xún)問(wèn)病人是否有過(guò)受傷、中毒或感染其他疾病的經(jīng)歷。病人說(shuō)什么都沒(méi)有，她還補(bǔ)充道，自己周身乏力的感覺(jué)有一個(gè)緩慢的過(guò)程，不是忽然降臨的，也沒(méi)有突然加重。既不胸痛，也沒(méi)有呼吸困難，吞咽的時(shí)候偶爾有噎住的感覺(jué)。

接下來(lái)是做認(rèn)知能力的檢查，患者反應(yīng)靈敏，知道自己的姓名、當(dāng)前的日期及身在何處。她笑起來(lái)面部端正，講話也沒(méi)有含糊不清的中風(fēng)癥狀。臂力和腿力明顯欠缺，但不是沒(méi)有一點(diǎn)力氣。

在病人接受血檢的間隙，于主任已經(jīng)將關(guān)注點(diǎn)集中在患者的眼睛上。

雖然這種復(fù)雜情況比較少見(jiàn)，但臨床癥狀基本說(shuō)明視物模糊和睜眼困難是重癥肌無(wú)力的典型早期癥狀。伴有吞咽困難更是佐證之一。

重癥肌無(wú)力是一種最常見(jiàn)的神經(jīng)肌肉性疾病，美國(guó)食品與藥品管理局的統(tǒng)計(jì)是，每百萬(wàn)人口就有140人罹患此病。在重癥肌無(wú)力患者中，有10%～20%的人受影響的只是控制眼部運(yùn)動(dòng)的肌肉，其他則表現(xiàn)為全身肌肉無(wú)力。大多數(shù)病例都是開(kāi)始幾年發(fā)展比較快，然后便趨于穩(wěn)定，但肌肉無(wú)力的程度時(shí)有波動(dòng)，時(shí)好時(shí)壞。

試驗(yàn)證明，控制肌肉運(yùn)動(dòng)——包括眼皮的微笑肌肉運(yùn)動(dòng)——有賴(lài)于神經(jīng)信號(hào)在肌肉和被稱(chēng)為軸突的神經(jīng)末梢間的順利傳輸。當(dāng)軸突抵達(dá)指定的肌肉時(shí)，它便會(huì)分叉，每個(gè)神經(jīng)末梢都會(huì)伸向特定的肌肉。當(dāng)神經(jīng)信號(hào)抵達(dá)軸突時(shí)，軸突釋放出大量神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿，把受體綁縛在肌肉細(xì)胞上。一旦有足夠多的肌肉細(xì)胞受體被激活，肌肉便開(kāi)始收縮。這就是肌肉運(yùn)動(dòng)的道理。肌肉不會(huì)毫無(wú)節(jié)制的收縮，因?yàn)橐阴Ｄ憠A酯酶能不斷分解乙酰膽堿，使其能重復(fù)使用。

在重癥肌無(wú)力患者身上，有一種自動(dòng)免疫反應(yīng)中斷了這種化學(xué)信號(hào)的傳遞。免疫系統(tǒng)能產(chǎn)生抗體，它們黏附在乙酰膽堿受體上，不僅能阻塞受體，還能標(biāo)明免疫細(xì)胞對(duì)受體的破壞。

于主任在大四實(shí)習(xí)的時(shí)候就見(jiàn)過(guò)對(duì)肌無(wú)力疾病的診斷檢查。其中有一種試劑叫騰喜龍，這是一種抑制乙酰膽堿酯酶的藥物。注射這種藥物，能使乙酰膽堿在短時(shí)間內(nèi)聚集起來(lái)，貼附在未被阻塞的受體上，以此來(lái)增強(qiáng)肌肉的力量。后來(lái)，作醫(yī)生的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)告訴她，注射試劑是非強(qiáng)制性的，因?yàn)橛行┎∪藭?huì)出現(xiàn)嚴(yán)重反應(yīng)，如心跳緩慢和呼吸出現(xiàn)異常等現(xiàn)象。

于主任有一個(gè)作為醫(yī)生最值得提倡的好習(xí)慣，稍有拿不準(zhǔn)的情況她便主動(dòng)地與相關(guān)的同事請(qǐng)教討論，一點(diǎn)不怕麻煩，所以她的治療方案設(shè)計(jì)的非常周全，可能出現(xiàn)的情況都提前有預(yù)料和準(zhǔn)備。

她在和神經(jīng)科的同學(xué)兼同事仔細(xì)討論了患者的病情后，決定為她使用騰喜龍。得知患者沒(méi)有新陳代謝方面的問(wèn)題，如低鉀癥等癥狀，神經(jīng)科的同事同意了她的診斷，但是提醒她一定要注意患者呼吸的變化，因?yàn)橛惺褂抿v喜龍導(dǎo)致呼吸衰竭的病例。好在于主任就在急診室，假如出現(xiàn)問(wèn)題，處理起來(lái)也輕車(chē)熟路。

以往的經(jīng)驗(yàn)使于主任清楚，在給病人用藥前后都要嚴(yán)密監(jiān)控患者身體的特定部位，如與眼瞼關(guān)系最近的虹膜和瞳孔。病人現(xiàn)在的左眼只能看見(jiàn)一條縫，右眼完全睜不開(kāi)。用藥量必須逐漸增加，并且要緊緊盯住患者的面部表情和心臟監(jiān)護(hù)器的變化。

用藥一毫克過(guò)去一分鐘后，患者沒(méi)有任何變化。

“繼續(xù)，”于主任一臉嚴(yán)峻地對(duì)護(hù)士說(shuō)：“給她用三毫克。”

不到兩分鐘，病人的眼皮慢慢地抬了起來(lái)。

“我能看見(jiàn)你了，” 患者高興地說(shuō)，因過(guò)分激動(dòng)，她的聲音有點(diǎn)發(fā)顫：“我終于看清楚東西了，不再模糊了?！?/p>

于主任雖然也高興，但顯得很平靜，好像什么也沒(méi)有發(fā)生一樣，她仍全神貫注地注視著病人的脈搏和心臟監(jiān)護(hù)器等儀器。

又過(guò)了一會(huì)兒，病人的癥狀基本消失了，她像換了一個(gè)人似的，渾身的肌肉都恢復(fù)了力量。

按照方才與神經(jīng)科同事的約定，于主任將患者轉(zhuǎn)到神經(jīng)科繼續(xù)接受治療。

幾周后，于主任打電話向神經(jīng)科的同事了解這位老年患者的進(jìn)一步治療情況，并作為典型病例記在自己的本子上。神經(jīng)科同事告訴她，檢測(cè)證明老人患的是重癥肌無(wú)力。他們對(duì)她進(jìn)行了血漿除去治療，并注射了一個(gè)療程的潑尼松。

作為一名醫(yī)生，能這樣精細(xì)地關(guān)注一個(gè)病例，已經(jīng)是罕見(jiàn)的了。但是于主任并未就此打住，她還想了解這樣治療的道理。神經(jīng)科的同事知道她的性格，毫不怠慢地向她解釋。

實(shí)施血漿除去，就是把血液中含有抗體的血漿去除掉，并用其他液體替代其功能。潑尼松是一種免疫系統(tǒng)抑制劑，用它是為了鞏固已經(jīng)取得的治療效果。抑制整體免疫反應(yīng)并能減少循環(huán)抗體的數(shù)量，進(jìn)而減少對(duì)乙酰膽堿受體的侵襲。

弄清一切后，于主任利用自己的午休時(shí)間跑到神經(jīng)科看望這位患者，鼓勵(lì)她積極配合醫(yī)生的治療，并告訴患者家屬，只要病情得到控制，大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者都能重獲正常人的生活，只有1/10左右的病人需要改變自己的生活方式，以適應(yīng)肌肉無(wú)力給生活帶來(lái)的不便。