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        被虛弱假象掩蓋的重癥肌無(wú)力

        2016-12-19 16:51:02船舷
        科學(xué)養(yǎng)生 2016年11期
        關(guān)鍵詞:神經(jīng)科軸突肌無(wú)力

        船舷

        在急診室作急救醫(yī)生多年的副主任醫(yī)師于若梅,從哪方面看都是做醫(yī)生的好材料。救治了多少命懸一線的患者,重新為他們注入生命的活力,她自己也記不得了。她每接診一個(gè)患者,就像好的藝術(shù)家走上舞臺(tái),面對(duì)拉開(kāi)的大幕和聚光燈,就是再疲憊,她的精神也會(huì)為之一振,立刻進(jìn)入忘我的狀態(tài)。

        今天于主任的病床上躺著一位65歲的老年患者,主訴睜不開(kāi)雙眼,吞咽困難。進(jìn)一步了解后得知,患者全身乏力已經(jīng)有一年多了。于主任預(yù)感到要想找到癥結(jié)所在,肯定要花些力氣,原因很簡(jiǎn)單,一年多來(lái),她肯定看過(guò)不少醫(yī)生。況且,仔細(xì)查閱患者的病歷還發(fā)現(xiàn),她最近曾因?yàn)榫穹至寻Y而住院治療。這個(gè)信息非常重要,如果能做出精神方面的診斷,就不用再費(fèi)勁找器質(zhì)性的原因了。

        在確定患者沒(méi)有精神方面的問(wèn)題后,于主任又讓病人努力睜大眼睛看清自己。費(fèi)了很大勁,病人才說(shuō),看是看得見(jiàn),但是有重影,好像兩個(gè)人一樣。

        在確定精神治療藥物不會(huì)造成患者虛弱和影響視力后,于主任又詢(xún)問(wèn)病人是否有過(guò)受傷、中毒或感染其他疾病的經(jīng)歷。病人說(shuō)什么都沒(méi)有,她還補(bǔ)充道,自己周身乏力的感覺(jué)有一個(gè)緩慢的過(guò)程,不是忽然降臨的,也沒(méi)有突然加重。既不胸痛,也沒(méi)有呼吸困難,吞咽的時(shí)候偶爾有噎住的感覺(jué)。

        接下來(lái)是做認(rèn)知能力的檢查,患者反應(yīng)靈敏,知道自己的姓名、當(dāng)前的日期及身在何處。她笑起來(lái)面部端正,講話也沒(méi)有含糊不清的中風(fēng)癥狀。臂力和腿力明顯欠缺,但不是沒(méi)有一點(diǎn)力氣。

        在病人接受血檢的間隙,于主任已經(jīng)將關(guān)注點(diǎn)集中在患者的眼睛上。

        雖然這種復(fù)雜情況比較少見(jiàn),但臨床癥狀基本說(shuō)明視物模糊和睜眼困難是重癥肌無(wú)力的典型早期癥狀。伴有吞咽困難更是佐證之一。

        重癥肌無(wú)力是一種最常見(jiàn)的神經(jīng)肌肉性疾病,美國(guó)食品與藥品管理局的統(tǒng)計(jì)是,每百萬(wàn)人口就有140人罹患此病。在重癥肌無(wú)力患者中,有10%~20%的人受影響的只是控制眼部運(yùn)動(dòng)的肌肉,其他則表現(xiàn)為全身肌肉無(wú)力。大多數(shù)病例都是開(kāi)始幾年發(fā)展比較快,然后便趨于穩(wěn)定,但肌肉無(wú)力的程度時(shí)有波動(dòng),時(shí)好時(shí)壞。

        試驗(yàn)證明,控制肌肉運(yùn)動(dòng)——包括眼皮的微笑肌肉運(yùn)動(dòng)——有賴(lài)于神經(jīng)信號(hào)在肌肉和被稱(chēng)為軸突的神經(jīng)末梢間的順利傳輸。當(dāng)軸突抵達(dá)指定的肌肉時(shí),它便會(huì)分叉,每個(gè)神經(jīng)末梢都會(huì)伸向特定的肌肉。當(dāng)神經(jīng)信號(hào)抵達(dá)軸突時(shí),軸突釋放出大量神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿,把受體綁縛在肌肉細(xì)胞上。一旦有足夠多的肌肉細(xì)胞受體被激活,肌肉便開(kāi)始收縮。這就是肌肉運(yùn)動(dòng)的道理。肌肉不會(huì)毫無(wú)節(jié)制的收縮,因?yàn)橐阴D憠A酯酶能不斷分解乙酰膽堿,使其能重復(fù)使用。

        在重癥肌無(wú)力患者身上,有一種自動(dòng)免疫反應(yīng)中斷了這種化學(xué)信號(hào)的傳遞。免疫系統(tǒng)能產(chǎn)生抗體,它們黏附在乙酰膽堿受體上,不僅能阻塞受體,還能標(biāo)明免疫細(xì)胞對(duì)受體的破壞。

        于主任在大四實(shí)習(xí)的時(shí)候就見(jiàn)過(guò)對(duì)肌無(wú)力疾病的診斷檢查。其中有一種試劑叫騰喜龍,這是一種抑制乙酰膽堿酯酶的藥物。注射這種藥物,能使乙酰膽堿在短時(shí)間內(nèi)聚集起來(lái),貼附在未被阻塞的受體上,以此來(lái)增強(qiáng)肌肉的力量。后來(lái),作醫(yī)生的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)告訴她,注射試劑是非強(qiáng)制性的,因?yàn)橛行┎∪藭?huì)出現(xiàn)嚴(yán)重反應(yīng),如心跳緩慢和呼吸出現(xiàn)異常等現(xiàn)象。

        于主任有一個(gè)作為醫(yī)生最值得提倡的好習(xí)慣,稍有拿不準(zhǔn)的情況她便主動(dòng)地與相關(guān)的同事請(qǐng)教討論,一點(diǎn)不怕麻煩,所以她的治療方案設(shè)計(jì)的非常周全,可能出現(xiàn)的情況都提前有預(yù)料和準(zhǔn)備。

        她在和神經(jīng)科的同學(xué)兼同事仔細(xì)討論了患者的病情后,決定為她使用騰喜龍。得知患者沒(méi)有新陳代謝方面的問(wèn)題,如低鉀癥等癥狀,神經(jīng)科的同事同意了她的診斷,但是提醒她一定要注意患者呼吸的變化,因?yàn)橛惺褂抿v喜龍導(dǎo)致呼吸衰竭的病例。好在于主任就在急診室,假如出現(xiàn)問(wèn)題,處理起來(lái)也輕車(chē)熟路。

        以往的經(jīng)驗(yàn)使于主任清楚,在給病人用藥前后都要嚴(yán)密監(jiān)控患者身體的特定部位,如與眼瞼關(guān)系最近的虹膜和瞳孔。病人現(xiàn)在的左眼只能看見(jiàn)一條縫,右眼完全睜不開(kāi)。用藥量必須逐漸增加,并且要緊緊盯住患者的面部表情和心臟監(jiān)護(hù)器的變化。

        用藥一毫克過(guò)去一分鐘后,患者沒(méi)有任何變化。

        “繼續(xù),”于主任一臉嚴(yán)峻地對(duì)護(hù)士說(shuō):“給她用三毫克。”

        不到兩分鐘,病人的眼皮慢慢地抬了起來(lái)。

        “我能看見(jiàn)你了,” 患者高興地說(shuō),因過(guò)分激動(dòng),她的聲音有點(diǎn)發(fā)顫:“我終于看清楚東西了,不再模糊了?!?/p>

        于主任雖然也高興,但顯得很平靜,好像什么也沒(méi)有發(fā)生一樣,她仍全神貫注地注視著病人的脈搏和心臟監(jiān)護(hù)器等儀器。

        又過(guò)了一會(huì)兒,病人的癥狀基本消失了,她像換了一個(gè)人似的,渾身的肌肉都恢復(fù)了力量。

        按照方才與神經(jīng)科同事的約定,于主任將患者轉(zhuǎn)到神經(jīng)科繼續(xù)接受治療。

        幾周后,于主任打電話向神經(jīng)科的同事了解這位老年患者的進(jìn)一步治療情況,并作為典型病例記在自己的本子上。神經(jīng)科同事告訴她,檢測(cè)證明老人患的是重癥肌無(wú)力。他們對(duì)她進(jìn)行了血漿除去治療,并注射了一個(gè)療程的潑尼松。

        作為一名醫(yī)生,能這樣精細(xì)地關(guān)注一個(gè)病例,已經(jīng)是罕見(jiàn)的了。但是于主任并未就此打住,她還想了解這樣治療的道理。神經(jīng)科的同事知道她的性格,毫不怠慢地向她解釋。

        實(shí)施血漿除去,就是把血液中含有抗體的血漿去除掉,并用其他液體替代其功能。潑尼松是一種免疫系統(tǒng)抑制劑,用它是為了鞏固已經(jīng)取得的治療效果。抑制整體免疫反應(yīng)并能減少循環(huán)抗體的數(shù)量,進(jìn)而減少對(duì)乙酰膽堿受體的侵襲。

        弄清一切后,于主任利用自己的午休時(shí)間跑到神經(jīng)科看望這位患者,鼓勵(lì)她積極配合醫(yī)生的治療,并告訴患者家屬,只要病情得到控制,大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者都能重獲正常人的生活,只有1/10左右的病人需要改變自己的生活方式,以適應(yīng)肌肉無(wú)力給生活帶來(lái)的不便。

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