邱 敏，趙中和，盧 劍，田曉軍，馬潞林，陸 敏，鄧紹暉，顏 野

(北京大學(xué)第三醫(yī)院 1. 泌尿外科，2. 病理科， 北京 100191)

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·短篇論著·

腎上腺脈管瘤的診治探討

邱 敏1*，趙中和1*，盧 劍1△，田曉軍1，馬潞林1，陸 敏2，鄧紹暉1，顏 野1

(北京大學(xué)第三醫(yī)院 1. 泌尿外科，2. 病理科， 北京 100191)

腎上腺；血管瘤；淋巴管瘤；診斷；治療

腎上腺脈管瘤是一種較為罕見(jiàn)的腎上腺良性腫瘤，北京大學(xué)第三醫(yī)院泌尿外科自 2010年10月至2015年4月共收治腎上腺脈管瘤4例，采用后腹腔鏡腎上腺腫物切除術(shù)進(jìn)行治療，效果較好，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組4例，男、女各2例，左、右側(cè)各2例。發(fā)病年齡28～57歲，平均48歲。所有病例均為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯癥狀及體征，其中有2例合并高血壓，2例合并糖尿病，口服藥物控制滿意。入院后完善相關(guān)檢查，均行B超及CT檢查，其中2例行MRI檢查。影像學(xué)檢查顯示3例為囊實(shí)性，1例為實(shí)性，具體特點(diǎn)見(jiàn)表1，總結(jié)特點(diǎn)如下：B超均表現(xiàn)為低回聲或無(wú)回聲腫物，內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)分隔，也可有鈣化；CT多可見(jiàn)低密度影，邊界清楚(圖1)；MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影。

A, noncontrast enhanced scan; B, arterial phase; C, excretory phase; D, coronal position.

圖1 左腎上腺腫物的CT圖像
Figure 1 CT of left adrenal tumor

本組病例血肌酐、血鉀、血皮質(zhì)醇、血兒茶酚胺、尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇、尿17酮類(lèi)固醇、立臥位腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)及24 h尿液3-甲氧-4-羥苦杏仁酸等實(shí)驗(yàn)檢查均未見(jiàn)明顯異常。完善術(shù)前檢查，未見(jiàn)明顯手術(shù)禁忌癥，考慮診斷腎上腺腫物，行腹腔鏡腎上腺腫物切除手術(shù)治療。

表1 本組病例影像學(xué)特點(diǎn)Table 1 Imaging features of the patients in this group

1.2 手術(shù)方法

全身麻醉下取健側(cè)臥位，升高腰橋，常規(guī)消毒手術(shù)區(qū)域。3個(gè)套管針位置：第1個(gè)位于腰大肌前緣12肋緣下切口，第2個(gè)位于腋前線切口，第3個(gè)位于腋中線髂棘上。建立CO2氣腹，氣腹壓力均維持在12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。首先分離腎上極背側(cè)至膈肌，再分離腎上極腹側(cè)，探查腎區(qū)無(wú)異常，游離腎上腺及腫物，利用鈦夾及Hem-o-lok夾閉供應(yīng)腫瘤的血管，尋找腎上腺中央靜脈后將其用Hem-o-lok夾閉后切斷。游離腫物后將其切除，由于腫物為囊實(shí)性，游離過(guò)程要輕柔，避免損傷囊壁，可采用一次性標(biāo)本袋裝標(biāo)本，此過(guò)程中也應(yīng)注意避免損傷囊壁而使囊液流出，擴(kuò)大腰大肌前緣切口將標(biāo)本取出，留置引流管后關(guān)閉切口。

2 結(jié)果

所有手術(shù)均順利完成，無(wú)中轉(zhuǎn)開(kāi)放，手術(shù)時(shí)間96～176 min，平均100.5 min；術(shù)中出血20～50 mL，平均42.5 mL。手術(shù)切除標(biāo)本為實(shí)性或囊實(shí)性腫物，切面為灰白色或灰黃色，囊內(nèi)可有分隔或鈣化，病理回報(bào)均為腎上腺脈管瘤。術(shù)后住院時(shí)間為4～7 d，平均5.5 d，有1例出現(xiàn)肺炎，予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。出院后規(guī)律門(mén)診復(fù)查，電話或門(mén)診隨訪12～65個(gè)月(平均35個(gè)月)無(wú)復(fù)發(fā)。

3 討論

脈管瘤又稱(chēng)血管淋巴管瘤，是淋巴管瘤的一種特殊類(lèi)型，其起源于間胚葉組織，病理表現(xiàn)為淋巴管瘤中混雜有血管瘤組織，是一種較為少見(jiàn)的良性腫瘤。血管淋巴管瘤多在出生時(shí)就存在, 以后隨年齡增長(zhǎng)腫瘤逐漸長(zhǎng)大，不會(huì)突然增長(zhǎng)，但一般也不會(huì)自行消退。文獻(xiàn)報(bào)道脈管瘤多出現(xiàn)于頭頸部，也有出現(xiàn)在腹部、腹膜后、骨等的報(bào)道[1-7]，泌尿系統(tǒng)有報(bào)道腎臟、陰囊、精索、睪丸、附睪、膀胱的脈管瘤[8-15]，但腎上腺脈管瘤較為罕見(jiàn)[16]。

本病一般無(wú)癥狀，大多數(shù)為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，如腫物較大或合并出血可能會(huì)出現(xiàn)腰腹部疼痛[16]，查體一般無(wú)明顯陽(yáng)性體征，輔助檢查一般依靠超聲、CT及MRI。超聲價(jià)格相對(duì)便宜，對(duì)患者沒(méi)有損傷，可以初步判斷腫瘤性質(zhì)及來(lái)源，同時(shí)可以觀察到病灶的大小、范圍及其與周?chē)M織的關(guān)系。結(jié)合本組病例，腎上腺脈管瘤的超聲特點(diǎn)是可以表現(xiàn)為低回聲或無(wú)回聲，內(nèi)部可有分隔，也可有鈣化，腫物可以為實(shí)性，也可以為囊實(shí)性。增強(qiáng)CT價(jià)格較貴，需要注射造影劑，且有輻射，但其能清楚地反映腫物的大小和位置、與周?chē)M織和器官的解剖關(guān)系以及血供等情況，而且通過(guò)增強(qiáng)期腫物的情況可在一定程度上預(yù)估腫物的良惡性質(zhì)。CT一般表現(xiàn)為邊界清楚、規(guī)則的腫物，密度可以不均勻，也可有鈣化及分隔，但是增強(qiáng)期沒(méi)有明顯的強(qiáng)化。MRI對(duì)軟組織的分辨率較高，本病可表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界清楚。鑒別診斷時(shí)應(yīng)注意與腎上腺囊腫、腎上腺腺瘤、腎囊腫、肝囊腫及胰腺囊腫等鑒別。

術(shù)前診斷一般考慮腎上腺腫物。手術(shù)前應(yīng)該明確腫物是否有內(nèi)分泌功能，完善腎上腺各項(xiàng)激素的檢查，如有功能，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行擴(kuò)容、降壓、控制心率等準(zhǔn)備。本組4例中有2例合并高血壓，術(shù)前已用藥物將血壓控制在130/80 mmHg以下，術(shù)后患者依然需要口服藥物控制血壓，考慮腎上腺脈管瘤與高血壓并無(wú)關(guān)系。

本病較罕見(jiàn)，且無(wú)特異的生化指標(biāo)，需要靠病理檢查確診。血管淋巴管瘤是一種混合性的血管發(fā)育畸形，內(nèi)既含有靜脈，又含有淋巴管[14]。大體標(biāo)本一般為實(shí)性或囊實(shí)性腫物，切面為灰白色或灰黃色，囊內(nèi)可有分隔或鈣化，腫物內(nèi)可有出血。鏡下可觀察到血管和淋巴管相互交織，管腔擴(kuò)張，大小不一，囊腔部分相通，囊壁襯以扁平內(nèi)皮細(xì)胞(圖2)，其可以沿著疏松結(jié)締組織間隙生長(zhǎng)蔓延[1, 17]。由于血管及淋巴管是本病的基礎(chǔ)，所以鏡下還可觀察到管腔內(nèi)有淋巴液、淋巴細(xì)胞和紅細(xì)胞，管壁間可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

Multiloculated, endothelial lining, serous fluid containing and adrenal cortex in the wall (upper left).

圖2 腎上腺脈管瘤的HE染色(×4)
Figure 2 HE stain of adrenal hemangiolymphangioma (×4)

手術(shù)是治療本病的有效方法，后腹腔鏡腎上腺腫物切除術(shù)具有創(chuàng)傷小、出血少、術(shù)后患者恢復(fù)快、住院時(shí)間短的特點(diǎn)，即便是對(duì)于超過(guò)6 cm大的腎上腺腫物也是安全、有效的治療方法[18]。本組4例均在后腹腔鏡下完成，手術(shù)順利，出血較少，無(wú)輸血，術(shù)后1例出現(xiàn)肺炎予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。腎上腺脈管瘤為囊性或囊實(shí)性，術(shù)中操作應(yīng)注意仔細(xì)分離，避免囊壁破裂，對(duì)于此種類(lèi)型手術(shù)，我們的經(jīng)驗(yàn)如下[19]：(1)游離腎上腺時(shí)應(yīng)該根據(jù)腎上腺的三個(gè)面去分離；(2)可根據(jù)CT中腎上極層面與腎上腺腫物的關(guān)系來(lái)決定手術(shù)入路：腫物完全位于腎上極層面以上，可以經(jīng)腎背側(cè)越過(guò)腎上極將腫物切除；若腫物完全位于腎上極層面以下，可以經(jīng)腎腹側(cè)在腎上極與腹膜之間將腫物切除；若腫物在腎上極層面上下都有，可以用上述兩種徑路聯(lián)合切除腫物；(3)注意盡量完整游離腎上腺囊實(shí)性腫物，分離時(shí)避免損傷囊壁導(dǎo)致破裂，在此前提下盡量多地保留腎上腺實(shí)質(zhì)組織，以減少術(shù)后腎上腺功能不全的發(fā)生率；(4)注意腫物與腎上腺中央靜脈的解剖關(guān)系，最好先沿腎靜脈或下腔靜脈將中央靜脈游離出來(lái)，用鈦夾或Hem-o-lok夾閉較為可靠。

本病預(yù)后良好，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道長(zhǎng)期隨訪無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移[1, 16-17]。本組病例平均隨訪35個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

綜上，腎上腺脈管瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，一般無(wú)明顯癥狀或體征，合并出血時(shí)可有腰腹部疼痛。本病可合并高血壓，但一般腫物無(wú)內(nèi)分泌功能。超聲及CT對(duì)本病有很高的診斷價(jià)值，本病無(wú)特異的生化指標(biāo)，需要靠病理檢查確診，腹腔鏡腎上腺腫物切除術(shù)是治療本病的有效方法。本病預(yù)后較好，術(shù)后隨訪未見(jiàn)復(fù)發(fā)。泌尿外科醫(yī)生在發(fā)現(xiàn)腎上腺囊實(shí)性腫物時(shí)應(yīng)該考慮到腎上腺脈管瘤的可能性。

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(2016-04-05收稿)

(本文編輯：趙 波)

時(shí)間：2016-9-5 9：44：54

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.4691.R.20160905.0944.042.html

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A

1671-167X(2016)05-0923-03

10.3969/j.issn.1671-167X.2016.05.033

△Corresponding author’s e-mail, qm1868@sina.com

*These authors contributed equally to this work