楊慧， 楊瑞， 劉繼偉

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·病例報道·

髓外造血一例

楊慧， 楊瑞， 劉繼偉

髓外造血； 軟組織腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計算機； 病理學(xué)

明顯(箭)。脾大,呈花斑狀強化。 圖3 冠狀面重組CT增強靜脈期示團塊進一步強化，其內(nèi)低密度區(qū)范圍略縮小(箭)。 圖4 橫軸面約平胸9椎體層面CT增強靜脈期示團塊內(nèi)低密度區(qū)更加清晰明顯(箭)。 圖5 橫軸面約平胸8椎體層面CT增強靜脈期示團塊內(nèi)低密度區(qū)(箭)。 圖6 橫軸面約平胸9-10椎體層面CT增強動脈期MIP像示其由肋間動脈供血(箭)。 圖7 免疫組化(HE×100)：CKPan(-) Vim(+) CD3(-) CD20(-) CD68(-) bcl-2(-) CD38(-) CD99(灶+) CD56 Ki67(80%～90%)。 圖8 淋巴細胞、血細胞，其中有部分細胞核圓，稍大異型 。涂片：未發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞(C1301468)(HE×400)。

圖1 冠狀面重組CT平掃示兩側(cè)胸椎旁溝內(nèi)多發(fā)大小不等的軟組織塊影，分布范圍T2-T12水平，但以下段胸椎旁分布較多且較大。呈半圓形、丘狀、扁平狀，寬基底附于椎旁或后肋旁，邊緣光滑，其內(nèi)密度不均。

圖2 冠狀面重組CT增強動脈期示團塊明顯強化，其內(nèi)低密度區(qū)強化不

病例資料 患者，男，49歲。2年前因外傷行胸部CT檢查，發(fā)現(xiàn)后縱隔占位，CT示脊椎旁多發(fā)軟組織團塊，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大。2個月前出現(xiàn)胸悶、胸背部脹痛遂入我院。體檢全身皮膚黏膜黃染。凝血功能測定示纖維蛋白原1.8 g/L，血常規(guī)示中性粒細胞比率72.7%，紅細胞3.49×109/L，血紅蛋白95 g/L紅細胞壓積30.6%，平均血紅蛋白濃度310 g/L，紅細胞分布寬SD 64%，紅細胞分布寬度CV 21.9%。肝功能示總膽紅素89.9 μumo/L，直接膽紅素24.6 μmo/L，間接膽紅素65.3 μmo/L。尿常規(guī)示潛血3+Cell。復(fù)查胸部CT較前無明顯變化。胸部CT示后縱隔兩側(cè)胸椎旁溝內(nèi)多發(fā)大小不等的軟組織塊影，分布范圍T2～T12水平，但以下段胸椎旁分布較多且較大，最大約7.4 cm×6.1 cm×6.5 cm，呈半圓形、丘狀、扁平狀，寬基底附于椎旁或后肋旁，邊緣光滑，其內(nèi)密度不均，增強后呈中、重度不均勻強化，并見穿行其內(nèi)粗大肋間動脈。脾臟增大(圖1～6)。診斷：縱隔髓外造血組織及神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤等待鑒別。后行CT引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)，取得組織送病理檢查。病理診斷：后縱隔多發(fā)髓外造血組織增生(圖7、8)。

討論 髓外異位造血組織增生(extramedullary hematopoiesis,EMH)是骨髓的造血功能遭到破壞或不能滿足機體的需要時，胚胎時期曾一度出現(xiàn)過的造血組織，為彌補骨髓造血功能的不足，重新恢復(fù)造血[1]。它是某些血液病和長期嚴(yán)重貧血患者的代償現(xiàn)象，主要見于肝、脾和淋巴結(jié)，但發(fā)生在縱隔內(nèi)脊柱旁較為少見。查閱國內(nèi)外近幾十年的文獻資料，影像報道不多[2-4]。有一種學(xué)說是縱隔脊柱旁骨膜下存在少量具有潛在造血功能的造血組織，在病理狀態(tài)下可因造血功能的需要過度增生，表現(xiàn)為兩側(cè)脊柱旁瘤樣增生軟組織塊影[1]。由于對它認識不足，許多病例易被誤診為縱隔旁神經(jīng)源性腫瘤[5]，手術(shù)切除而引起貧血惡化。EMH屬于良性病變，如無明顯并發(fā)癥，不需進行特殊治療。本例患者全身皮膚黏膜黃染，有溶血異常，血象低，并且髓外造血代償脾大，脊椎旁多發(fā)造血組織團塊影，所以診斷起來并不困難。診斷縱隔型EMH，需要結(jié)合臨床病史及實驗室檢查、病理結(jié)果及影像表現(xiàn)。影像上縱隔型EMH需要與神經(jīng)源性腫瘤及淋巴瘤等鑒別。EMH好發(fā)于慢性造血功能障礙或溶血患者，所以了解病史非常關(guān)鍵。由于其是造血組織代償增生，富血供，影像上CT或MRI增強明顯強化，也是其鑒別的一個特點。本例患者CT上密度不均勻，個人認為其內(nèi)低密度區(qū)屬于造血組織無序增生重構(gòu)形成的粗大纖維條索間隔，不是腫瘤的液化壞死，這也是與神經(jīng)源性腫瘤及淋巴瘤相鑒別的一個重要點。①神經(jīng)源性腫瘤：無上述血液病史，病變密度可不均勻，強化不如EMH明顯，沿脊椎旁溝多發(fā)生長少見，常有鄰近骨質(zhì)壓迫吸收，椎間孔擴大等，無椎體骨髓增生異常表現(xiàn)。②淋巴類腫瘤:有長期低熱病史，多合并全身其他部位淋巴結(jié)腫大，常見于中縱隔,病灶多發(fā)并相互融合呈分葉狀，壞死常見。

[1] 陸建常.縱隔髓外造血組織增生的影像表現(xiàn)(附2例報告文獻復(fù)習(xí))[J].臨床放射學(xué)雜志,2005,24(3):225-228.

[2] Indrak K，Herman M,Dusek J,et al.Congenital dyserythropoietic typeⅡanemia complicated by extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum[J].VnirLek,1995,41(10):704-709.

[3] Tamburrini O,Della SM,Mancuso PP,et al.The diagnostic imaging of intrathoracic extramedullary hematopoiesis[J].Radiol Med Torino,1992,84(5):582-586.

[4] 黃仲奎,龍莉玲,宋英儒.地中海貧血的骨髓MRI與X線平片對照分析[J].中華放射學(xué)雜志,2002,36(6):533-536.

[5] 古麗巴合爾.縱隔瘤樣增生髓外造血影像學(xué)誤診討論[J].臨床誤診誤治，2007，20(3)：75.

450000 鄭州，河南省胸科醫(yī)院影像科

楊慧(1984-)，女，河南駐馬店人，主治醫(yī)師，主要從事胸部影像診斷工作。

R814.42; R738.6

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1000-0313(2016)10-1020-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.029

2015-12-02

2016-02-15)