許麗平

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·病例報(bào)告·

鼻背中線(xiàn)皮樣囊腫及瘺管1例

許麗平

資料患兒男性，7歲。因發(fā)現(xiàn)鼻背部腫物1年余入院。無(wú)誘因出現(xiàn)腫物，逐漸增大，無(wú)紅、腫、疼痛、發(fā)熱，不伴頭痛、惡心、嘔吐等。家長(zhǎng)訴患兒1周歲左右鼻背部外傷，未行清創(chuàng)縫合手術(shù)，傷后鼻背部腫脹明顯，局部硬結(jié)形成，約1年后完全吸收。體格檢查：鼻背部局部隆起半圓形腫物，大小約1.0 cm×1.0 cm，表面光滑、黃白色，表皮張力較高，無(wú)紅、腫及觸壓痛。腫物下方及鼻尖部未發(fā)現(xiàn)明顯瘺孔。鼻內(nèi)鏡檢查未見(jiàn)明顯異常。行基礎(chǔ)及局部麻醉下鼻背部腫物切除術(shù)。小梭形切口，術(shù)中見(jiàn)腫物囊壁完整，內(nèi)為豆渣樣物，局部可見(jiàn)少許黑色毛發(fā)樣物，腫物基底部可見(jiàn)局部凹陷似竇道樣結(jié)構(gòu)，予以局部切除后搔刮縫扎處理。術(shù)后病理檢驗(yàn)報(bào)告：符合表皮樣囊腫。傷口如期拆線(xiàn)。

患兒術(shù)后3個(gè)月再次出現(xiàn)鼻背部隆起樣腫物，局部表現(xiàn)類(lèi)似第1次術(shù)前，考慮囊腫復(fù)發(fā)再次入院。詳細(xì)追問(wèn)病史，其母訴患兒幼兒時(shí)囊腫下方曾有一小瘺孔，有白色豆渣樣物及黑色毛發(fā)樣物溢出史，后隨年齡增長(zhǎng)，瘺孔逐漸變小消失。第2次入院行詳細(xì)體格檢查：鼻背部局部隆起半圓形腫物，大小約1.2 cm×1.0 cm，表面皮膚呈黃白色；周邊皮膚輕度充血，表皮張力較高，局部無(wú)破潰。于腫物下方約1.2 cm近鼻尖處鼻背正中可見(jiàn)局部一毛囊孔大小、色素輕度沉著小瘺孔，輕輕擠壓無(wú)分泌物溢出。鼻內(nèi)鏡檢查未見(jiàn)鼻中隔高位增寬及局部膨隆(圖1)。入院后行鼻部竇道造影及CT檢查。方法如下：于近鼻尖似瘺孔處，以24號(hào)靜脈留置針試探刺入，注入約1 mL碘佛醇(安射力)造影劑后行64排CT檢查及三維重建。結(jié)果提示：鼻背部囊腫瘺管，鼻骨近端額突前方有一直徑約10 mm囊腫，向下方有一瘺管通向外鼻部皮膚，長(zhǎng)約16 mm，未見(jiàn)明顯分支(圖2～4)。后行二次手術(shù)治療。行鼻背中線(xiàn)垂直切口及瘺孔周?chē)h(huán)形切口，經(jīng)瘺孔行亞甲藍(lán)(美藍(lán))注射，術(shù)中所見(jiàn)同CT檢查。徹底切除囊腫及瘺管組織。術(shù)后切口愈合良好，1周后拆線(xiàn)出院。術(shù)后病理檢驗(yàn)報(bào)告：符合皮樣囊腫或瘺管伴感染。出院診斷：鼻背中線(xiàn)皮樣囊腫及瘺管。隨訪3.5年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1.　術(shù)前外觀像　圖2.　造影后矢狀位CT

圖3.　三維重建(正面)　圖4.三維重建(側(cè)面)

討論鼻背中線(xiàn)瘺管及先天性皮樣囊腫(nasal dermoid and sinus cysts， NDSC)屬于臨床上較少見(jiàn)的先天性畸形，系胚胎發(fā)育早期的外胚層被包埋所致。筆者工作10余年接觸到2例，第2例患兒9月齡，鼻背部中線(xiàn)位隆起腫物，因故未住院。據(jù)報(bào)道[1]，其發(fā)病率約占頭頸部(上)皮樣囊腫的8%，男性多見(jiàn)。NDSC在兒童的身體正中線(xiàn)病變中約占61%[2]。目前病因多認(rèn)為因腦膜短暫穿越于鼻前隙，未完全退化所致[3]。囊腫可發(fā)生于鼻梁中線(xiàn)上的任何部位，但多見(jiàn)于鼻骨部，向深部發(fā)展多局限于鼻中隔內(nèi)。瘺管者瘺口多見(jiàn)于鼻梁中線(xiàn)中段或眉間，有時(shí)尚有第2開(kāi)口位于內(nèi)眥處[1，4]。其膨大部分稱(chēng)竇，有竇口與外界相通者即為鼻背中線(xiàn)瘺管(median fistula of nasal dorsum)，無(wú)相通者則稱(chēng)囊腫。其內(nèi)僅含上皮及其脫屑者為上皮樣囊腫，尚含有真皮層的汗腺、皮脂腺、毛囊等皮膚附件者，稱(chēng)之鼻背中線(xiàn)皮樣囊腫(median dermoid cyst of nasal dorsum)?；颊叱霈F(xiàn)癥狀年齡多在15～30歲，亦有較小年齡階段發(fā)現(xiàn)鼻背部小瘺孔或局限性小腫塊，隨年齡增長(zhǎng)逐漸增大。

臨床上需與脂肪瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫及皮脂腺囊腫、腦膜腦膨出相鑒別。脂肪瘤位置較表淺，活動(dòng)度較大，腫物為脂肪樣組織，有時(shí)與周?chē)＝M織界限不清?；チ龆鄟?lái)源于有多向分化潛能的原始胚細(xì)胞，發(fā)生部位與中線(xiàn)前軸或中線(xiàn)旁區(qū)有關(guān)。腫物內(nèi)可見(jiàn)外、中、內(nèi)多胚層組織，結(jié)構(gòu)錯(cuò)亂。X線(xiàn)或CT檢查可發(fā)現(xiàn)腫物內(nèi)骨、牙齒等牙齒鈣化影或高密度影。目前病理學(xué)上亦將囊性成熟性畸胎瘤稱(chēng)為皮樣囊腫。臨床上多將來(lái)源于外胚葉組織的腫瘤稱(chēng)為皮樣囊腫，來(lái)源于2個(gè)或3個(gè)胚葉組織的腫瘤稱(chēng)為畸胎瘤[5-6]。表皮樣囊腫較常見(jiàn)，多發(fā)于面、頸及臀部。特點(diǎn)呈半球形隆起，表面膚色正常，可移動(dòng)。腦膜腦膨出在患兒哭鬧、用力及輕壓囟門(mén)或頸內(nèi)靜脈時(shí)腫塊有增大或張力增加，透光試驗(yàn)呈陽(yáng)性，可鑒別。治療原則為手術(shù)切除，宜盡早手術(shù)，避免鼻支架發(fā)育受影響。若年齡太小無(wú)并發(fā)癥者可酌情延緩到4～5歲后手術(shù)。有些學(xué)者[2]建議2歲為最佳年齡，如已出現(xiàn)感染，建議先控制感染，再盡早手術(shù)治療。

此例患兒因有明確外傷史，第1次入院時(shí)考慮外傷因素導(dǎo)致的鼻背部囊腫形成。術(shù)中見(jiàn)腫物內(nèi)為黃白色豆渣樣物，含少許黑色束狀毛發(fā)，基底部凹陷似竇道樣結(jié)構(gòu)，不除外先天性疾病的可能。術(shù)后病理檢驗(yàn)報(bào)告：符合表皮樣囊腫。第1次出院診斷：鼻背部囊腫。術(shù)后再次復(fù)發(fā)。引起重視。詳細(xì)追問(wèn)病史后發(fā)現(xiàn)腫物下方較小的色素沉著，汗毛孔樣小瘺孔，結(jié)合術(shù)前行瘺管造影檢查，明確診斷。考慮鼻背中線(xiàn)皮樣囊腫及瘺管，造影后CT檢查未發(fā)現(xiàn)有明確分支。術(shù)后病理結(jié)果支持此診斷。該患兒第1次誤診原因主要是外傷史的干擾，且患兒家長(zhǎng)未提供既往瘺孔曾溢出毛發(fā)樣物病史，復(fù)發(fā)后經(jīng)詳詢(xún)追問(wèn)才發(fā)現(xiàn)瘺孔。故較小年齡的鼻背部囊腫樣物即使有外傷史臨床診斷時(shí)亦不應(yīng)除外先天性疾病的可能，經(jīng)過(guò)詳詢(xún)病史可以獲得明確診斷的有利線(xiàn)索與思路。此例術(shù)前行經(jīng)瘺孔造影CT檢查明確瘺孔與囊腫、鼻骨的解剖關(guān)系及有無(wú)分支，明確有無(wú)顱底缺損及與顱內(nèi)相通，為進(jìn)一步手術(shù)治療提供了很大幫助，在制訂外科手術(shù)徑路中有很重要的價(jià)值。若鼻背中線(xiàn)皮樣囊腫及瘺管病變范圍小，無(wú)顱內(nèi)病變，可以單純行手術(shù)切除。若組織缺損較大，應(yīng)進(jìn)行自體骨或同種異體骨瓣移植修復(fù)[7]。

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(本文編輯楊美琴)

河北省保定市涿州市醫(yī)院耳鼻咽喉科保定072750

許麗平(Email: xlp_ent@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.05.017

2016-03-08)