叢欣瑩　張瑾　余小多　陳雁　張連宇

北京協(xié)和醫(yī)學院中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院影像診斷科，北京　100021

腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI表現(xiàn)△

叢欣瑩張瑾余小多陳雁#張連宇

北京協(xié)和醫(yī)學院中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院影像診斷科，北京100021

目的探討腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的影像學特點，以提高其診斷水平。方法搜集經(jīng)手術病理證實的26例腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（EAML）患者的影像學資料并進行回顧性分析。26例患者均未合并結節(jié)性硬化癥。16例行CT檢查，18例行MRI檢查。結果26例患者病灶最大徑為0.9～16.3 cm，平均7.3cm。病灶呈類圓形或類橢圓形20例（77.0％），分葉狀4例（15.4％），沿腎周間隙鑄型生長1例（3.8％），不規(guī)則形1例（3.8％）；病灶完全位于腎輪廓之內2例（7.7％），部分突出于腎輪廓外24例（92.3％），其中以窄蒂狀與腎實質相連2例（7.7％）；2例（7.7％）腫瘤侵犯腎靜脈形成靜脈瘤栓；1例（3.8％）同時發(fā)現(xiàn)腹膜后淋巴結轉移；1例（3.8％）同期發(fā)現(xiàn)肝臟和肺多發(fā)轉移。12例CT平掃示9例（75.0％）呈高或稍高密度，2例（16.7％）呈等-低或低密度，1例（8.3％）呈等-高密度。18例MRI平掃T1W圖像15例（83.3％）病灶以等信號為主，T2W或T2W/FS圖像10例（55.6％）病灶以低信號為主，8例（44.4％）呈低-高、低-等或低-等-高混雜信號。雙期增強CT和/或動態(tài)MRI增強掃描示25例（100％）均呈不均勻強化，其中10例（40％）呈網(wǎng)格樣強化，23例（92.0％）病灶動脈期強化程度呈等或略低于正常腎皮質，實質期強化程度均低于正常腎實質。1例（3.8％）病灶內見彎曲條帶狀鈣化；9例（34.6％）可觀察到少量脂肪成分；8例（30.8％）病灶內見擴張或粗大迂曲走行的血管；8例（30.8％）瘤內伴有出血。結論腎臟EAML影像學表現(xiàn)具有如下特征：女性多見；多呈類圓形或膨脹性生長；腫瘤較大時可出現(xiàn)囊變及出血；病灶內成熟脂肪成分并不多見；鈣化罕見；腫瘤實性成分CT平掃呈稍高或高密度；T2WI呈稍低信號或高低混雜信號；動態(tài)增強掃描多數(shù)呈“快進快出”的強化特點，不均勻篩網(wǎng)狀強化較多見；部分病灶內可見迂曲擴張血管；可以伴有局部淋巴結及遠處轉移。

腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤；診斷；影像學；CT；MRI

Oncol Prog，2016，14（3）

腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是血管平滑肌脂肪瘤的一種罕見變異，主要由增生的上皮樣細胞構成，可呈浸潤性破壞性生長，具有惡性潛能。腎臟EAML臨床表現(xiàn)無特異性，與經(jīng)典型血管平滑肌脂肪瘤相比，其影像學表現(xiàn)不典型，術前容易誤診為腎細胞癌、肉瘤、少脂肪血管平滑肌脂肪瘤等。筆者回顧性分析并總結了經(jīng)手術及病理證實的26例腎臟EAML的影像學表現(xiàn)，希望有助于提高該病的術前診斷正確率，現(xiàn)報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

回顧性分析2005—2014年中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院經(jīng)手術及病理證實的EAML患者26例，所有患者于術前均行MR或CT檢查。其中男性8例，女性18例；年齡20～61歲，平均年齡41歲。26例患者均未合并結節(jié)性硬化癥；12例（46.2％）為查體發(fā)現(xiàn)；7例（26.9％）因腰腹痛、腰部或腹部不適就診，其中1例（3.8％）合并鏡下血尿，1例（3.8％）合并尿頻；4例（15.4％）因其他疾病行影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；2例（7.7％）因無痛肉眼血尿就診；1例（3.8％）出現(xiàn)乏力、消瘦等癥狀就診。

1.2影像檢查方法

16例患者行CT檢查，其中10例行CT平掃和雙期增強掃描，4例僅行CT雙期增強掃描，2例僅行CT平掃。采用GE LightSpeed VCT或Toshiba Aquilion 64排螺旋CT掃描儀，層厚5 mm，1.25 mm薄層重建，120kV，190～225 mAs。增強對比劑為碘普羅胺注射液，采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射，劑量90～100 ml或1.5 ml/kg，速率3.0 ml/s。注射對比劑后20～30 s行動脈期掃描，80～90 s行實質期掃描，必要時180 s后行腎盂期掃描。

18例患者行MRI檢查，其中17例行MR平掃加增強，1例僅行MR平掃。采用GE Signa Excite HDx 3.0T超導型MRI掃描儀，8通道腹部相控陣線圈。平掃序列包括：橫斷位T1WI、T2WI、T2WI/FS和冠狀位T2WI/FS。增強掃描采用多期動態(tài)掃描（6期或10期），脂肪抑制LAVA序列，3D模式，采用高壓注射器靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.2 mmol/kg，注射速率3 ml/s，于注射對比劑后15 s開始屏氣掃描，其中15 s時為單次屏氣連續(xù)完成兩期掃描，余每次屏氣完成一期掃描，單期掃描時間9～10 s，間隔時間為20 s，連續(xù)掃描6 或10期。

由兩位高年資影像醫(yī)師分析病灶的部位、大小、形態(tài)、邊界、CT密度、MRI信號特點、均勻性及強化特點（強化程度及方式）等。

2　結果

26例腎臟EAML均為單發(fā)，其中病灶位于左腎13例，右腎12例，同時發(fā)生在右腎及肝臟1例；病灶最大徑為0.9～16.3 cm，平均7.3 cm。病灶呈類圓形或類橢圓形20例（77.0％），分葉狀4例（15.4％），沿腎周間隙鑄型生長1例（3.8％），不規(guī)則形1例（3.8％）；病灶完全位于腎輪廓之內2例（7.7％），部分突出于腎輪廓外24例（92.3％），其中以窄蒂狀與腎實質相連2例（7.7％）；2例（7.7％）腫瘤侵犯腎靜脈形成靜脈瘤栓；1例（3.8％）同時伴發(fā)腹膜后淋巴結轉移；1例（3.8％）同期發(fā)現(xiàn)肝臟和雙肺多發(fā)轉移。26例患者中列出3例典型病例圖像，具體見圖1～3。

12例CT平掃中9例（75.0％）呈高或稍高密度，2例（16.7％）呈等-低或低密度，1例（8.3％）呈等-高密度。CT增強：14例行CT增強掃描，均呈不均勻強化，其中1例呈網(wǎng)格樣強化，動脈期強化程度等或略低于正常腎皮質者12例（85.7％），低于腎皮質2例（14.3％），實質期病灶強化程度均低于正常腎實質。

MRI平掃T1W圖像15例（83.3％）病灶以等信號為主（圖1、2），3例呈高、高-低或高-等混雜信號；T2W或T2W/FS圖像10例（55.6％）病灶主要呈低信號（圖1、2、3），8例（44.4％）呈低-高、低-等或低-等-高混雜信號；17例行動態(tài)MRI增強掃描，均呈不均勻強化，其中9例（52.9％）呈網(wǎng)格樣強化（圖1、2），1例（5.9％）呈結節(jié)樣強化，動脈期病灶強化程度等或略低于正常腎皮質，實質期強化程度均低于正常腎實質，時間-信號強度曲線均呈“速升流出”型（圖1、2、3）。

9例（34.6％）病灶內可觀察到脂肪成分：2例（7.7％）CT平掃見片狀脂肪成分；7例（26.9％）MRI雙回波化學位移成像反相位圖像見微小點狀或片狀信號減低，其中2例（7.7％）同時可見T2W/FS圖像較T2W信號斑點狀減低。

8例（30.8％）病灶內見擴張或粗大迂曲走行的血管（圖2）；1例（3.8％）病灶內見彎曲條帶狀鈣化；8例（30.8％）瘤內伴有出血（圖1、3）。

圖125　歲女性右腎EAML患者的MRI影像

圖262　歲女性右腎EAML患者的MRI影像

3　討論

根據(jù)病理學表現(xiàn)特點及臨床特征，腎臟血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）分為經(jīng)典型、少脂肪型以及上皮樣型。經(jīng)典型AML主要由異常的厚壁血管、平滑肌、脂肪組織3種成分按不同比例構成，CT和MRI檢查依據(jù)腫塊內含有明確的脂肪成分，通常不難做出診斷。少脂肪型AML由于脂肪成分較少，常造成影像上診斷困難，易誤診為腎細胞癌等惡性腫瘤，但其外生性或楔形生長，T2WI呈較均勻的低信號，增強掃描呈網(wǎng)狀強化等表現(xiàn)，利于其鑒別診斷［1］。EAML以增生的上皮樣細胞為特征，同時具有經(jīng)典的AML的3種成分，2004年WHO泌尿系統(tǒng)腫瘤分類中［2］將其定義為一種具有惡性潛能的間葉性腫瘤，屬于血管周上皮樣細胞瘤（perivascularepithelioid cell neoplasm，PEComa）中的一種，其同樣缺乏或少有脂肪組織，術前診斷困難，目前國內外關于EAML的影像診斷的文獻報道不多。

腎臟EAML臨床表現(xiàn)缺乏特異性，有文獻報道約27％的EAML患者可合并結節(jié)硬化癥（tuberous sclerosis complex，TSC），且常為雙側多發(fā)性［3］。本組半數(shù)以上的病例為查體或偶然發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)以腰腹部不適多見，偶有血尿，無患者合并TSC。本組女性患者占69.2％，與文獻報道大致相仿［4］。

Tsukada等［5］根據(jù)腎臟EAML影像學表現(xiàn)特點，將其分為均質實性腫塊型、不均質實性腫塊型、單房囊性型、多房囊性型。本組病例6例為均質實性腫塊型，20例為不均質實性腫塊型，未見單房或多房囊性型。文獻報道絕大多數(shù)腎臟EAML患者CT平掃密度高于鄰近腎實質，呈稍高密度，主要有以下幾個原因：①腫瘤主要由排列密集的上皮樣細胞組成；②血管比較豐富；③很少含或不含脂肪成分；④部分瘤灶內合并出血［6］。本組病例有9例（75.0％）CT平掃呈高或稍高密度，與文獻報道大致相符。MRI平掃在T2W或T2W/FS圖像上較有特征，主要呈低信號，這種低信號可能與腫塊內上皮樣細胞排列密集、含水量較少、少或乏脂肪成分、病灶內平滑肌成分相關。本組病例有10例（55.6％）在T2W或T2W/FS圖像表現(xiàn)為低信號。當EAML合并壞死、囊變、出血時，病灶的密度或信號可不均勻。

圖3　56歲女性左腎EAML患者的MRI影像

腎臟EAML可均勻或不均勻強化，關于其強化形式特點各文獻報道不一，部分學者認為EAML強化呈類似“快進快出”表現(xiàn)［7］，部分學者則發(fā)現(xiàn)其呈“快進慢出”特點［6］，有學者分析病灶于實質期及延遲期造影劑退出的快慢取決于腫瘤內厚壁血管數(shù)量，厚壁血管較少者則排空較快［8］。本組23例（92.0％）病灶動脈期強化程度等或略低于正常腎皮質，實質期病灶強化程度均明顯低于正常腎實質，時間-信號強度曲線均呈“速升流出”型，即其強化表現(xiàn)類似于“快進快出”。25例病灶均為不均勻強化，其中10例（40.0％）呈網(wǎng)格樣強化，此種強化表現(xiàn)與腎細胞癌動脈期的結節(jié)狀強化不同，可據(jù)此進行兩者鑒別，具有一定診斷意義。另外，MRI具有較高的軟組織分辨力，能夠更好地顯示腎臟EAML內部結構，故MRI對于顯示病灶網(wǎng)格樣強化優(yōu)于CT，本組9例（36％）病灶在MRI增強掃描中表現(xiàn)為網(wǎng)格樣強化，而CT僅1例（4.0％）有這種強化表現(xiàn)。

EAML內具有明確的異常血管成分，部分病灶MRI平掃可見到流空的血管，增強后顯示更為清晰。本組8例（30.8％）病灶內見擴張或粗大迂曲走行的血管；但是此種血管發(fā)育不成熟，常合并畸形，故常造成病灶內出血，本組8例（30.8％）瘤內伴有出血。

本組僅1例病灶內可觀察到鈣化，且位于腫瘤邊緣。文獻曾有報道EAML內的鈣化為非腫瘤本身鈣化，而是腫瘤包埋周圍腎組織內的鈣化所致［9］。

與經(jīng)典型和少脂肪型AML不同，EAML具有惡性潛能，有一定的侵襲性，可侵犯腎竇、腎周脂肪、局部淋巴結、腎靜脈及（或）下腔靜脈，以及發(fā)生肺、肝臟、腸系膜等遠處部位的轉移［9-10］。本組2例（7.7％）病理檢查提示腎靜脈瘤栓形成；1例（3.8％）同時發(fā)現(xiàn)腹膜后淋巴結轉移；1例（3.8％）同期發(fā)現(xiàn)肝臟和雙肺多發(fā)轉移。出現(xiàn)淋巴結轉移和遠處轉移的患者，預后不良［11］，本組合并腹膜后淋巴結轉移者術后10個月發(fā)生肝臟轉移、盆腔及腹膜后多處轉移，初診并發(fā)肝臟和雙肺多發(fā)轉移者在確診1年后因本病去世。

本組有9例（34.6％）病灶在CT或MRI圖像中見少量或微量脂肪成分，與文獻報道相仿。大多數(shù)腎臟EAML缺乏脂肪成分，僅極少數(shù)富含脂肪成分［2，12］，易誤診為腎細胞癌、少脂肪AML等。極少數(shù)富含脂肪成分的腎臟EAML與經(jīng)典型AML影像學鑒別也存在困難。本組26例術前影像學均未能正確診斷，其中10例診斷為經(jīng)典型或少脂肪型AML，余16例診斷為腎細胞癌、脂肪肉瘤及腎母細胞瘤。

EAML的病理形態(tài)學診斷有困難時，需輔以進一步的免疫組化染色檢查。通常認為EAML同時表達黑色素細胞標志物及平滑肌標志物，而不表達上皮性標志物，這一獨特的免疫表型對其診斷具有決定性意義［2，13］。

綜上所述，結合文獻及本組病例，筆者認為，腎臟EAML影像學表現(xiàn)具有如下特征：女性多見；多呈類圓形或膨脹性生長；腫瘤較大時可出現(xiàn)囊變及出血；病灶內成熟脂肪成分并不多見；鈣化罕見；腫瘤實性成分CT平掃呈稍高或高密度；T2WI呈稍低信號或高-低混雜信號；動態(tài)增強掃描多數(shù)呈“快進快出”的強化特點，不均勻篩網(wǎng)狀強化較多見；部分病灶內可見迂曲擴張血管；可以伴有局部淋巴結及遠處轉移。腎臟EAML影像學表現(xiàn)雖然具有一定的特征性，可以提供些診斷線索，但其最終診斷仍然需要病理學甚至進一步的免疫組化檢查才能明確。

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CT and MRI features of renal epithelioid angiomyolipoma△

CONG Xin-ying ZHANG Jin YU Xiao-duo CHEN Yan#ZHANG Lian-yu
Department of Diagnostic Imaging，Cancer Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College，Beijing 100021，China

ObjectiveTo analyze the MRI and CT features of renal epithelioid angiomyolipoma（EAML）.Method The imaging data of 26 patients who were surgically and pathologically diagnosed as EAML were analyzed.None of the patients had a history of tuberous sclerosis complex.Before operation，16 patients underwent CT examination，and 18 patients underwent MRI examination.ResultThe diameter of lesions ranged from 0.9 to 16.3 cm（mean 7.3 cm）.20 （77.0％）lesions appeared as round or oval，4（15.4％）were lobulated，1（3.8％）showed a restricted growth pattern，and another one（3.8％）was irregular；24 cases（92.3％）showed exophytic masses，and in which 2 were with narrow pedicles；In addition，2 lesions（7.7％）were within kidney contours.In 2 cases（7.7％），tumor thrombus was seen extending into the right renal vein；One patient（3.8％）had a para-caval lymph nodes involvement；And one patient（3.8％）had liver metastasis and concurrent lung metastasis.On pre-contrast CT scans，9 lesions（75.0％）appeared as hyperattenuation or slight hyperattenuation，and two masses（16.7％）were iso-hypodense or hypodense，one lesion（8.3％）showed iso-hyperattenuation.Compared with the surrounding normal renal parenchyma，15 cases（83.3％）presented mainly isointensity on T1W image，and 10 cases（55.6％）presented mainly hypointensity on T2W image or T2W/FS image，and 8（44.4％）lesions presented iso-hyperintensity，hypo-isointensity，hypo-iso-hyperintensity on T2W image.On contrast CT/MRI scans，25 lesions（100％）demonstrated inhomogeneous enhancement，and 10 of 25（40％）masses showed reticular enhancement.23 masses（92.0％）were similar to the normal renal cortex in the corticomedullary phase，and obviously decreased enhancement in the nephrographic phase.Curvilinear bands of calcifications was observed in 1 case（3.8％）；The tortuous and irregular dilation vessels in the lesion were detected in 8 cases（30.8％）and bleeding was found in 8 cases（30.8％）.ConclusionThe imaging characteristics of EAML include：Most EAML patients were women；EAML showed round or oval and exophytic mass；The larger mass can be accompanied by necrosis and hemorrhage；Mature fat can be found in few tumors；Calcification is rare；The solid portion of tumor presented slight hyperattenuation or hyperattenuation in unen-hanced CT，hypointensity or hyper-hypointensity mixed signal intensity on T2W images and inhomogeneous enhancement（rapid wash-in and rapid wash-out）；Reticular enhancement was more common；The tortuous and irregular dilation vessels were found in some lesions；Some patients had local lymph node involvement and distant metastasis.

renal epithelioid angiomyolipoma；diagnosis；radiography；computed tomography；magnetic resonance imaging

R737.11

A

10.11877/j.issn.1672-1535.2016.14.03.13

2015-11-11）

國家自然科學基金（81201701）

（corresponding author），郵箱：doctorchenyan626@sina.com