馬麗萍 史長征 羅良平

眼眶肌錐內(nèi)異位淚腺嗜酸性腺瘤1例

馬麗萍 史長征 羅良平

腺瘤，嗜酸性；淚器；眼眶；磁共振成像；病例報告

1 病例簡介

女，42歲。主訴：左眼視物模糊伴眼球脹滿不適4個月。體格檢查：左眼輕微外突，周圍皮膚腫脹，無紅腫、壓痛、局部皮膚溫度升高。影像學(xué)表現(xiàn)見（圖1A～E）。術(shù)中見左側(cè)眼眶球后占位腫塊，呈灰紅色、質(zhì)軟，包膜完整，表面光滑，與周圍組織無粘連，顯微鏡下左側(cè)眼眶球后占位切除。病理：瘤組織由淡嗜伊紅染色的類圓形細胞構(gòu)成。瘤細胞排列成腺泡樣、腺管樣。免疫組化檢查：CK8（+），CK7（+），CK5/6（肌上皮+），p63（肌上皮+），Ki-67（2%+），（圖1F～I）?；颊咝g(shù)后3個月隨訪未見腫瘤復(fù)發(fā)。病理診斷：異位淚腺嗜酸細胞性腺瘤。

圖1 MRI示左眼眶球后肌錐內(nèi)見一類圓形軟組織腫塊，大小約1.6 cm×1.6 cm×1.5 cm，邊界較清，呈等低T1稍高T2信號（箭，A、B），DWI呈低信號（C）；冠狀位增強掃描示病灶呈明顯強化（D）；軸位增強掃描示病灶呈明顯強化（箭）與左側(cè)淚腺窩內(nèi)淚腺不相連（箭頭，E）；病理鏡下可見腫瘤細胞含豐富嗜酸性胞質(zhì)（箭，HE，×400，F(xiàn)）；CK-7免疫組化染色示柱形上皮細胞，胞核深染，呈橢圓形，位于基部（箭，×400，G）；鏡下見CK5-6免疫組化染色示腺泡周圍梭形肌上皮細胞（箭，×400，H）；Ki-67免疫組化染色示Ki-67細胞核陽性表達的腫瘤細胞約為2+%（箭，×400，I）

2 討論

嗜酸性腺瘤又稱為嗜酸細胞腺瘤、嗜酸細胞瘤、大嗜酸顆粒細胞瘤，是一種少見的良性上皮性腫瘤，可發(fā)生于全身腺體組織，包括甲狀腺、甲狀旁腺、涎腺、腎上腺、腎臟、胰腺、肝臟等［1］，發(fā)生于唾液腺約占所有涎腺嗜酸性腺瘤的0.4%～1%［2］。1959年Beskid等［3］首次報道了淚腺嗜酸性腺瘤，以往研究報道淚腺的嗜酸性腺瘤多發(fā)生于眼瞼、內(nèi)眥、淚腺窩及鼻淚管內(nèi)。本病多發(fā)于60歲以上婦女，眼部腫塊或眼球外突，伴有眼痛或頭痛，發(fā)展緩慢，易復(fù)發(fā)。Hamperl［4］提出嗜酸性腺瘤是由腺上皮細胞轉(zhuǎn)化而來的，其胞質(zhì)含有豐富的嗜酸性顆粒。電鏡下觀察嗜酸細胞瘤界限清晰，呈圓形或多邊形，有完整包膜或假包膜，細胞質(zhì)充滿大小不同、形狀不規(guī)則的線粒體和少量其他細胞器［5］。線粒體增加是細胞功能異常的代償性改變［6］。線粒體DNA呼吸鏈復(fù)合體I基因突變是嗜酸性腺瘤的遺傳標(biāo)志［5-6］。嗜酸性腺瘤雖然是良性腫瘤，但含有大量嗜酸性細胞質(zhì)的上皮細胞，有轉(zhuǎn)化為嗜酸性腺癌的組織病理學(xué)特點，Ki-67免疫組化可作為鑒別診斷的方法［5］。

球后肌錐內(nèi)的淚腺嗜酸性腺瘤需與以下疾病相鑒別：①海綿狀血管瘤：是成人眼眶內(nèi)常見的良性腫瘤，多位于眶內(nèi)肌錐內(nèi)，生長緩慢。MRI示腫瘤與眼外肌相比呈低或等信號，T2呈高信號。動態(tài)增強掃描表現(xiàn)為“漸進性強化”，腫瘤呈明顯均勻強化，這是診斷海綿狀血管瘤的特異征象。②眼眶神經(jīng)鞘瘤：起源于眼眶感覺神經(jīng)，尤其是三叉神經(jīng)的施萬細胞。病灶可位于肌錐內(nèi)或肌錐外，多呈橢圓形，長軸與眼軸一致，邊界清楚。其特點為同一病變內(nèi)有實性細胞區(qū)（Antoni A型）和疏松黏液樣組織區(qū)（Antoni B型）。MRI呈略長T1略長T2信號，信號不均勻，大多數(shù)腫瘤內(nèi)可見片狀較長T1較長T2信號，增強掃描后稍長T2信號部分（Antoni A區(qū)）明顯強化，較長T2信號部分不強化，手術(shù)證實為囊變壞死、陳舊性出血及Antoni B細胞區(qū)。③蝶骨腦膜瘤：好發(fā)于45～55歲人群，多發(fā)生于蝶骨嵴，其次為蝶骨大、小翼。腫瘤與眼外肌相比呈高密度，密度不均勻，明顯強化，眼眶外壁、上壁有骨質(zhì)增生，骨壁肥厚隆起。MRI示病灶T1WI、T2WI均呈低信號，增強掃描后明顯強化。④炎性假瘤：腫塊型炎性假瘤需與球后肌錐內(nèi)的淚腺嗜酸性腺瘤鑒別。炎性假瘤為邊界清晰的軟組織腫塊，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，呈輕、中度強化。臨床表現(xiàn)為眼周不適或疼痛、眼球突出、轉(zhuǎn)動受限，球結(jié)膜充血水腫、眼瞼皮膚紅腫、視力下降等。

淚腺嗜酸性細胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)報道較少，于文玲等［7］報道1例淚腺窩嗜酸性細胞瘤，CT表現(xiàn)為腫瘤呈類圓形，密度不均勻，中央密度較低，淚腺窩骨質(zhì)受壓、變薄，與良性混合瘤表現(xiàn)相似。由于淚腺嗜酸性腺瘤的影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，診斷主要依靠術(shù)后病理及免疫組化檢查，完全切除是根治性治療方法［8］。

［1］Limb RJ，Rosenfeld JV，Mclean C. Giant orbital oncocytoma. Asian J Neurosurg，2013，8（4）： 192-194.

［2］Gómez-García S，Marcuello-Melendo B，Torres-Gómez FJ. Oncocytoma of the caruncle： a case report. Arch Soc Esp Oftalmol，2013，88（7）： 276-278.

［3］Beskid M，Zarzycka M. A case of onkocytoma of the lacrimal gland. Klin Oczna，1959，29： 311-335.

［4］Hamperl H. Onkocytes and onkocytoma. Virchows Arch Pathol Anat Physiol Klin Med，1961，45（35）： 227-229.

［5］Jones EK，Lozeau DF，Lee JB. Oncocytoma of the lacrimal caruncle and its relevancy to dermatopathology. J Cutan Pathol，2016，43（3）： 298-300.

［6］Wobser M，Haferkamp S，Roth SA，et al. Periocular cutaneous oncocytoma with signs of disrupted oxygen metabolism. J Cutan Pathol，2013，40（12）： 1054-1058.

［7］于文玲，王振常，李彬，等. 淚腺良性上皮性腫瘤及腫瘤樣病變影像學(xué)分析. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，19（8）： 962-965.

［8］Mulay K，Nair A，Honavar SG. Occult oncocytoma of the lacrimal sac. Saudi J Ophthalmol，2014，28（1）： 76-78.

R739.7+2；R730.4

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.04.007

2015-12-11

2016-02-23

（本文編輯 張春輝）

暨南大學(xué)第一醫(yī)院影像中心 廣東廣州 510632

羅良平 E-mail： cjr.luoliangping@vip.163.com