尚柳彤SHANG Liutong楊家斐YANG Jiafei

王鑫坤1WANG Xinkun邢新博1XING Xinbo

蔡劍鳴1CAI Jianming

胡麗麗2HU Lili

眼眶淋巴瘤的MRI征象

尚柳彤1SHANG Liutong楊家斐1YANG Jiafei

王鑫坤1WANG Xinkun邢新博1XING Xinbo

蔡劍鳴1CAI Jianming

胡麗麗2HU Lili

作者單位

1.解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院放射科 北京100048

2.解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院病理科 北京100048

中國醫(yī)學影像學雜志

2016年 第24卷 第4期：256-260

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （4）： 256-260

目的 探討眼眶淋巴瘤的MRI特點，提高對本病的認識和術(shù)前診斷準確率。資料與方法 回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)病理證實的眼眶淋巴瘤的MRI表現(xiàn)，包括病變部位、數(shù)量、形態(tài)、大小、MRI信號及對鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯。結(jié)果 8例患者中，6例為單側(cè)，2例為雙側(cè)。4例位于眼眶前部，包括眼瞼、淚腺及眼球周圍，1例位于肌錐外間隙，4例呈彌漫性，位于眼眶前部及肌錐內(nèi)外間隙，并不同程度地包繞眼球；1例可見眼眶骨質(zhì)破壞，并突破眶骨向顱內(nèi)外蔓延；8例均未見囊變、壞死。6例平掃T1WI呈等信號，2例呈稍低信號；6例T2WI呈均勻稍高信號，2例呈等信號；增強掃描后6例呈與眼外肌信號一致的中度均勻強化，2例為輕度均勻強化。結(jié)論 眼眶淋巴瘤的MRI表現(xiàn)有一定的特征性，好發(fā)于眶隔前部，并向眶內(nèi)侵犯；單側(cè)多見，也可以雙側(cè)多發(fā)；呈多形性、塑形性、浸潤性生長，信號多均勻，增強掃描多呈輕中度強化，少見骨質(zhì)破壞，掌握其MRI表現(xiàn)有助于術(shù)前定性診斷。

淋巴瘤；眼眶；磁共振成像；病理學，外科；診斷，鑒別

【Abstract】Purpose To study the MR features of orbital lymphoma in order to improve its preoperative diagnostic accuracy.Materials and Methods The MRI findings of 8 patients with primary orbital lymphoma proved pathologically were analyzed retrospectively in the aspects of diseased region，number，appearance，size，MRI signal and the invasion to the adjacent structure.Results Unilateral masses were found in 6 cases and bilateral masses in the other 2 cases. There were 4 cases located in the front of the eye socket，including eyelids，tear ducts，and around the eye； 1 case was located in the muscle cone outer clearance； 4 cases were diffusely located in the front orbital muscle cone inside and outside the gap，and surrounded the eyeballs in different degrees. One case showed orbital bony destruction and expanded to intracranial and extracranial tissue. No capsules and necrosis were found in the 8 cases. Six cases showed isointense signals and the other 2 showed slightly low signals on T1WI； 6 cases presented slightly hyperintense signals and the other 2 were isointense on T2WI. On contrast-enhanced scan，6 lesions showed moderate homogeneous intensity similar to that of the extraocular muscle，and the other 2 lesions showed slight homogeneous intensity.Conclusion The MRI of orbital lymphoma have the following characteristics such as frequent occurrence in the front of orbital septum and invasion into the orbit，often unilateral mass and sometimes bilateral multiple masses，polymorphism，shaping and invasive growth，homogenous signals，mild to moderate enhancement on enhanced scan，and rarely-seen bone destruction. Recgnizing these MRI features of orbital lymphoma is useful in preoperative diagnosis.

【Key words】Lymphoma； Orbit； Magnetic resonance imaging； Pathology，surgical；Diagnosis，differential

眼眶淋巴瘤發(fā)病率較低，占全部結(jié)外惡性淋巴瘤的1%，占眼眶腫瘤的10%［1］。近年眼眶淋巴瘤的發(fā)病率呈上升趨勢，其影像學及臨床表現(xiàn)與眼眶多種疾病相似，常難與炎性假瘤及部分眼眶腫瘤相鑒別。本研究擬回顧性分析8例眼眶淋巴瘤的MRI形態(tài)學及信號特點，以提高對本病的認識及術(shù)前診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2008年5月－2014年12月解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實的8例眼眶淋巴瘤，其中5例為黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤，2例為彌漫性大B細胞淋巴瘤，1例為套細胞型淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）。8例患者中，男5例，女3例；年齡31～76歲，平均（53.2±16.7）歲。病程1個月～3年；臨床表現(xiàn)：5例眼眶內(nèi)無痛性腫塊，2例眼球突出，1例眼球運動障礙。

1.2 儀器與方法 所有病例術(shù)前均行軸位平掃及矢冠軸位增強掃描。采用Siemens NOVUS 1.5T超導(dǎo)MR掃描儀。增強掃描前行T1WI及脂肪抑制T2WI軸位掃描。T1WI采用自旋回波序列，TR 500～600 ms，TE 14 ms；T2WI采用快速自旋回波序列，TR 350～4000 ms，TE 90 ms，層厚3 mm，層間距1 mm，矩陣256×256，視野230～240 mm，激發(fā)次數(shù)2～3次；增強掃描采用脂肪抑制T1WI，行矢冠軸位掃描，對比劑采用釓噴酸葡胺注射液，劑量0.2 mmol/kg，采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈以2 ml/s勻速推注。

1.3 圖像分析 由2名主治醫(yī)師以上職稱的影像診斷醫(yī)師（其中至少1名為副主任醫(yī)師）分析病變的MRI表現(xiàn)，包括：①部位：眼瞼、結(jié)膜、淚腺、肌錐內(nèi)、肌錐外或肌錐內(nèi)外、累及范圍；②病變的大小、形態(tài)特點、邊界及毗鄰結(jié)構(gòu)的改變，包括眼球、眼環(huán)變形受累情況，眼外肌、視神經(jīng)有無推壓移位、鄰近眶骨的骨質(zhì)改變；③病變信號特點：平掃及增強掃描信號強度以眼外肌做參照對比；④其他征象，除以上發(fā)現(xiàn)外的征象。2名診斷醫(yī)師對病變的影像學表現(xiàn)及診斷結(jié)果達成共識。

2 結(jié)果

2.1 病變部位、大小、形態(tài)、邊緣 本組8例患者的病變MRI表現(xiàn)見表1及圖1、2，病變大小不一，最大3.7 cm×4.2 cm，最小1.8 cm×1.4 cm。

2.2 病變的MRI信號改變 與眼外肌相比，所有病灶均呈大致均勻信號，其MRI信號改變見表1。

2.3 病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系 8例病灶均伴有不同程度的眼外肌受侵，兩者交界不清，8例病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系見表1及圖1。

表1 8例眼眶淋巴瘤患者的MRI征象（例）

3 討論

3.1 眼眶淋巴瘤的病理分類 采用修正的歐美淋巴瘤分類，將眼眶淋巴瘤分為5類［2］：①眼眶MALT淋巴瘤或節(jié)外邊緣帶淋巴瘤；②淋巴漿細胞樣淋巴瘤；③濾泡性淋巴瘤；④彌漫性大B細胞淋巴瘤；⑤其他組織類型淋巴瘤。眼眶原發(fā)淋巴瘤大多為B細胞非霍奇金淋巴瘤。一般認為在淋巴瘤中，小細胞侵襲性較弱，大細胞侵襲性較強，因此其惡性程度由低至高依次為MALT淋巴瘤、淋巴漿細胞樣淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、彌漫性大B細胞淋巴瘤、其他組織類型淋巴瘤。其中以MALT淋巴瘤最多見。本組8例中，5例為MALT淋巴瘤，2例為彌漫性大B細胞淋巴瘤，1例為MCL。3.2 眼眶淋巴瘤的臨床特點 淋巴瘤常以單側(cè)眼眶發(fā)病，也可見雙側(cè)，多數(shù)呈慢性病程，臨床表現(xiàn)無特征性，多表現(xiàn)為眼眶內(nèi)無痛性腫塊，有時可伴有眼球突出或運動障礙等。本組8例患者發(fā)病年齡31～76歲，平均（53.2±16.7）歲，與文獻［3-5］報道相仿。眼眶淋巴瘤預(yù)后與眶外病變出現(xiàn)幾率有關(guān)，惡性程度越高，眶外病變出現(xiàn)幾率越大。MALT淋巴瘤呈低度惡性，對周圍組織的侵犯及破壞少見［6］，病程較長，較少出現(xiàn)眶外蔓延。MCL是2001年WHO淋巴造血組織腫瘤新分類中的一種獨立的B細胞非霍奇金淋巴瘤，好發(fā)于老年男性，較為罕見，占非霍奇金淋巴瘤的5%～10%［7］。MCL細胞體積較小，但其具有低度惡性淋巴瘤的不可治愈性和彌漫性大細胞淋巴瘤的侵襲性，預(yù)后比其他低度惡性的小B細胞淋巴瘤差［8］。本組除1例彌漫性大B細胞淋巴瘤和1例MCL同時伴有鼻咽部淋巴瘤，病程較短外，其余5例病變均局限于眼眶，無眶外病變，病程1～3年。

3.3 眼眶淋巴瘤的MRI表現(xiàn) 眼眶淋巴瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性：①好發(fā)于眶隔前部淋巴組織分布區(qū)，以眼眶前部、肌錐外側(cè)最多見，然后向眶內(nèi)侵犯［9］。眼眶淋巴組織分布區(qū)主要為眼瞼、結(jié)膜和淚腺區(qū)域，眶內(nèi)其他結(jié)構(gòu)很少有淋巴樣組織，因此眼瞼、結(jié)膜和淚腺是眼眶淋巴瘤的主要發(fā)生部位。本組3例腫塊較為局限，位于眼瞼及淚腺區(qū)，1例位于肌錐外間隙，4例為彌漫性，難以確定其原發(fā)部位，累及肌錐內(nèi)外，推測可能由眼瞼及淚腺區(qū)淋巴瘤蔓延而來。②單側(cè)多見，也可以雙側(cè)、多發(fā)，占7%～24%［10］。本組累及雙側(cè)眼眶2例，同時并發(fā)鼻咽部淋巴瘤，體現(xiàn)了淋巴瘤的雙側(cè)性和多發(fā)性，表明眼眶淋巴瘤為系統(tǒng)性病變，雙眼都有患病風險。同時提示雙側(cè)淋巴瘤對預(yù)測發(fā)生全身性淋巴瘤有一定的意義，與文獻［11］報道相仿。③呈多形性、塑形性、浸潤性生長，較大腫塊呈鑄型包繞眼球，不侵犯眼球內(nèi)結(jié)構(gòu)。本組病例以鑄型及彌漫性為主，形態(tài)不規(guī)則，無一例侵犯眼球內(nèi)結(jié)構(gòu)，8例淋巴瘤均未見包膜，可能與本病的形成機制有關(guān)［12-13］。慢性抗原長期持續(xù)性刺激、慢性炎癥反應(yīng)、免疫監(jiān)督缺陷等多種因素協(xié)同作用引起淋巴細胞異常反應(yīng)性增生或不典型增生、基因改變，使本病不僅呈浸潤性生長，還易累及眶周結(jié)構(gòu)。④多數(shù)無眶骨骨質(zhì)破壞，可能與腫瘤細胞主要起源于低度惡性的B細胞有關(guān)，較少侵犯骨骼。Demirci等［14］報道160例眼眶淋巴增生性病變中，僅4例彌漫性大B細胞淋巴瘤CT顯示骨質(zhì)侵蝕。而本組中僅1例出現(xiàn)眶骨骨質(zhì)破壞，并突破骨質(zhì)向顱內(nèi)外及額竇蔓延，病理證實為彌漫性大B細胞淋巴瘤，推測可能與大B細胞淋巴瘤侵襲性強、惡性程度高有一定的關(guān)系。⑤信號均勻，以眼外肌作為參照，T1WI多呈等信號，T2WI多呈稍高或等信號，無出血、壞死。本組病例與之相符，增強掃描6例呈與眼外肌信號一致的中度均勻強化，2例為輕度均勻強化，這主要是由于淋巴瘤是一種細胞密度很高的腫瘤，間質(zhì)成分較少［15］。若結(jié)合擴散加權(quán)成像可提高對本病的診斷效能。Politi等［16］報道了114例眼眶病變，其中38例淋巴瘤在擴散加權(quán)成像上均呈高信號，其表觀擴散系數(shù)值低于眼瞼、淚腺、視神經(jīng)、眼肌等眼眶內(nèi)其他正常組織，也明顯低于炎癥、損傷及眼眶良性腫瘤，以表觀擴散系數(shù)值775×10-6mm2/s為臨界值，敏感度為96%，特異度為93%，準確度為94.4%，但各型淋巴瘤間ADC值無顯著差異。

3.4 鑒別診斷 ①腫塊型炎性假瘤：形態(tài)及影像學表現(xiàn)與眼眶淋巴瘤相似，但其邊界不清，常伴眼外肌肥大和眼環(huán)增厚，肌腱受累多見，T2WI呈等或稍低信號，增強掃描呈延遲性持續(xù)性強化，且強化程度較淋巴瘤明顯［17］。本組中2例術(shù)前誤診為炎性假瘤，其原因為腫塊邊界不清，眼肌受侵范圍較大，或患者發(fā)病年齡較小，病程較短。②反應(yīng)性淋巴組織增生：與淋巴組織不典型增生和淋巴瘤同屬于眼眶淋巴組織增生性病變［14，18］。目前被認為是同種疾病發(fā)生及發(fā)展的不同階段，因此反復(fù)發(fā)生的反應(yīng)性淋巴組織增生患者在多年后可轉(zhuǎn)化為淋巴組織不典型增生或淋巴瘤，故影像學鑒別困難，確診需依靠免疫組化。③淚腺腫瘤：常不伴有眼外肌受累，較大的良性腫瘤可有壓迫性骨質(zhì)吸收；惡性腫瘤常邊界不清，MRI信號多不均勻，可伴有骨質(zhì)破壞。④海綿狀血管瘤：是最常見的眶內(nèi)腫瘤，多位于球后肌錐內(nèi)，常單發(fā)，也可一側(cè)眶內(nèi)多發(fā)或兩側(cè)眼眶同時發(fā)生。由于腫瘤內(nèi)含有血管、鈣化和發(fā)生血栓等，信號常不均勻，增強掃描明顯強化。⑤神經(jīng)鞘瘤：眼眶神經(jīng)鞘瘤多位于肌錐內(nèi)，一般不包繞眼球，T2WI信號高且不均勻，增強掃描后呈明顯不均勻強化。

總之，眼眶淋巴瘤病程較長，好發(fā)于眶隔前部淋巴組織分布區(qū)，以眼眶前外側(cè)最多見，并向眶內(nèi)侵犯；單側(cè)多見，也可以雙側(cè)、多發(fā)；呈多形性、塑形性、浸潤性生長，易包繞眼球，信號多均勻，增強掃描多呈輕中度均勻強化，少見骨質(zhì)破壞。但由于設(shè)備限制，本組病例未行擴散加權(quán)成像掃描，使得眼眶淋巴瘤的定性診斷有一定的局限性，隨著影像技術(shù)的發(fā)展，MRI多序列、多參數(shù)成像特點可有助于本病的定性診斷，為治療提供幫助。

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（本文編輯 張春輝）

MRI Features of Orbital Lymphoma

楊家斐

2015-11-30

2016-02-24

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.04.005

Department of Radiology，the First Affiliated Hospital Chinese PLA General Hospital，Beijing 100048，China

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