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        Prenatal ultrasound in diagnosis of fetal aortic arch interruption

        2016-09-23 01:44:06,
        關(guān)鍵詞:主動(dòng)脈弓橫斷面掃查

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        (Department of Ultrasound, Shengjing Hospital of China Medical University, Shenyang 110004, China)

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        Prenatal ultrasound in diagnosis of fetal aortic arch interruption

        ZHANGYing*,WANGYu

        (DepartmentofUltrasound,ShengjingHospitalofChinaMedicalUniversity,Shenyang110004,China)

        ObjectiveTo analyze the ultrasonic characteristics in the diagnosis of fetal aortic arch interruption (IAA). MethodsThirty-five fetuses of IAA diagnosed prenatally were retrospectively reviewed, and 180 normal fetuses were also included. The visceral and cardiac positions were determined at first. A serial transverse views, including four chamber view, the left and right outflow tract views, the three-vessel view and the three-vessel-trachea view, were obtained by fetal 2D sonography. In addition, several sagittal views, including long axis view of vena cava, aortic arch view, and ductal arch view, were obtained. The ratio of left ventricle to right ventricle, and the ratio of aorta to pulmonary artery calculated in both IAA and normal fetuses, and then compared. ResultsA total of 16 fetuses, 18 fetuses, and 1 fetus of type A, type B, and type C IAA were prenatally diagnosed, respectively, and all with ventricular septal defect. Twenty-seven fetuses were confirmed by autopsy or postnatal echocardiography, 3 fetuses were misdiagnosed, and the other 5 cases were lost following up. Cross sectional scans found that the ratio of left ventricle to right ventricle and the ratio of aorta to pulmonary artery reduced, compared with normal fetuses with similar gestational ages (allP<0.01). Continuous sagittal scans played an important role in the determine of the branching of ascending aorta. Typical branches of ascending aorta presented as "W" type, "Y" type, and "I" type. The diagnostic rates of fetal IAA by the sagittal scans and the transverse scans were 90.00% (27/30) and 56.67% (17/30), respectively, and the difference was significant (P<0.01). ConclusionFetal 2D sonography can diagnose IAA with the sagittal scans and play the most important role. Abnormal signs presented in the cross sectional planes may suggest the possibility of IAA.

        Fetus; Heart; Aortic arch interruption; Echocardiography

        胎兒主動(dòng)脈弓離斷是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病,在所有先天性心臟病中發(fā)病率不到1%[1]。主動(dòng)脈弓發(fā)出3支頭臂血管分別為頭臂干、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈。主動(dòng)脈弓離斷最常見(jiàn)于主動(dòng)脈弓發(fā)出的左頸總動(dòng)脈后中斷(B型),其次為發(fā)出的左鎖骨下動(dòng)脈后中斷(A型),主動(dòng)脈弓發(fā)出頭臂干后中斷(C型)最為罕見(jiàn)[1-3]。此外,胎兒主動(dòng)脈弓離斷一般合并大小不等的室間隔缺損,還可合并其他多種心內(nèi)畸形,如房間隔缺損、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右心室雙出口等[4-6]。目前,胎兒超聲心動(dòng)圖是診斷胎兒先天性心臟病的主要手段。本研究對(duì)我院近年來(lái)診斷為主動(dòng)脈弓離斷的胎兒資料進(jìn)行回顧性分析,分析該病的超聲表現(xiàn)特點(diǎn)及診斷技巧。

        1 資料與方法

        1.1一般資料回顧性分析2006年1月—2014年12月在我院確診為胎兒主動(dòng)脈弓離斷的35胎(病例組)胎兒資料,孕19~34周,平均(28.2±3.1)周;孕婦年齡20~38歲,平均(32.7±2.8)歲。另納入2012年1月—2014年12月于我院門(mén)診行常規(guī)檢查的正常胎兒180胎(正常組),孕19~34周,平均(27.3±1.9)周;孕婦年齡22~30歲,平均(26.4±3.5)歲。19~22、23~26、27~30、31~34孕周病例組和對(duì)照組分別有7、8、7及7胎和45、47、46及42胎,1例產(chǎn)后證實(shí)為主動(dòng)脈弓縮窄的胎兒及5例失訪胎兒未列入分析。

        1.2儀器與方法采用GE Voluson E8三維彩色超聲診斷儀,經(jīng)腹三維容積探頭,頻率4~8 MHz。將動(dòng)脈血流速度標(biāo)尺設(shè)置為50~60 cm/s。獲取胎兒縱斷面并獲取胎兒體位信息后,逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)探頭聲束90°并擺動(dòng)探頭分別獲取胎兒上腹部及胸部橫斷面,以胎兒脊柱為界判斷胎兒內(nèi)臟及心臟位置。依次由下至上分別獲取胎兒四腔心切面、左心室和右心室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面等心臟橫斷面,并在每個(gè)切面結(jié)合CDFI判斷有無(wú)相應(yīng)的心內(nèi)畸形。以胎兒脊柱為軸線輕微旋轉(zhuǎn)及擺動(dòng)探頭聲束,獲取胎兒心臟矢狀切面,包括腔靜脈長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓切面及動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面,結(jié)合CDFI觀察有無(wú)相應(yīng)畸形。于四腔心切面測(cè)量心臟左右心室內(nèi)徑,于三血管切面測(cè)量主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈內(nèi)徑,測(cè)量時(shí)均不開(kāi)啟CDFI,計(jì)算19~22、23~26、27~30、31~34孕周左右心室內(nèi)徑比值(左心室/右心室)及主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈內(nèi)徑比值(主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈)。

        2 結(jié)果

        產(chǎn)前診斷A型主動(dòng)脈弓離斷16胎,B型主動(dòng)脈弓離斷18胎,C型主動(dòng)脈弓離斷1胎,均合并一處或多處室間隔缺損,大小2.4~7.0 mm;其中2胎合并法洛四聯(lián)癥,2胎合并右心室雙出口,1胎合并完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,2胎合并多種復(fù)雜心內(nèi)畸形。35胎主動(dòng)脈弓離斷的胎兒中27胎引產(chǎn),3胎宮內(nèi)胎兒死亡,5胎出生。25胎經(jīng)尸體檢查證實(shí)產(chǎn)前診斷,2胎經(jīng)生后超聲心動(dòng)圖及增強(qiáng)CT證實(shí)產(chǎn)前診斷,另有2胎產(chǎn)前診斷為B型主動(dòng)脈弓離斷,生后超聲心動(dòng)圖證實(shí)為A型主動(dòng)脈弓離斷;1胎產(chǎn)前診斷為B型主動(dòng)脈弓離斷,經(jīng)尸體檢查證實(shí)為主動(dòng)脈弓縮窄,其余5例新生兒失訪。

        圖1 孕25周胎兒 A型主動(dòng)脈弓離斷超聲心動(dòng)圖示升主動(dòng)脈發(fā)出三支頭臂動(dòng)脈(A,箭);CDFI示升主動(dòng)脈發(fā)出三支頭臂動(dòng)脈(箭)呈“W”型(B);尸體檢查示該畸形的病理特點(diǎn)(C) (AAO:升主動(dòng)脈;DA:動(dòng)脈導(dǎo)管;BT:頭臂干;LCCA:左頸總動(dòng)脈;LSA:左鎖骨下動(dòng)脈;MPA:主肺動(dòng)脈)

        組別 19~22孕周23~26孕周27~30孕周31~34孕周病例組(n=35) 左心室/右心室0.82±0.210.71±0.330.41±0.250.57±0.19 主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈0.77±0.200.81±0.140.49±0.210.61±0.22*正常組(n=180) 左心室/右心室0.97±0.390.94±0.220.88±0.100.82±0.33 主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈0.93±0.220.91±0.370.87±0.340.83±0.28

        圖2 孕24周胎兒,B型主動(dòng)脈弓離斷 超聲心動(dòng)圖,顯示升主動(dòng)脈發(fā)出兩支頭臂動(dòng)脈(A);CDFI示由動(dòng)脈導(dǎo)管處發(fā)出第三支頭臂動(dòng)脈(B);尸體檢查示該畸形的病理特點(diǎn)(C) (AAO:升主動(dòng)脈;BT:頭臂干;DA:動(dòng)脈導(dǎo)管;DAO:降主動(dòng)脈;LCCA:左頸總動(dòng)脈;LPA:左肺動(dòng)脈;LSA:左鎖骨下動(dòng)脈;LVA:左側(cè)椎動(dòng)脈;MPA:主肺動(dòng)脈;RCCA:右頸總動(dòng)脈;RSA:右鎖骨下動(dòng)脈)  圖3 孕27周胎兒,C型主動(dòng)脈弓離斷超聲心動(dòng)圖 升主動(dòng)脈僅發(fā)出一支頭臂動(dòng)脈 (AAO:升主動(dòng)脈;BT:頭臂干)

        四腔心切面及三血管切面見(jiàn)病例組胎兒左心室內(nèi)徑明顯減小,且均可發(fā)現(xiàn)大小不等的室間隔缺損,室水平均存在右向左為主的雙向分流信號(hào);升主動(dòng)脈存在不同程度的狹窄。病例組胎兒的左心室/右心室及主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈均低于相應(yīng)孕周的正常組胎兒,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.01,表1)。三血管-氣管切面不能顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈匯合,提示存在主動(dòng)脈弓離斷。利用三血管切面與三血管-氣管切面,結(jié)合CDFI可更清晰地顯示升主動(dòng)脈的分支,并確定分型。除5例失訪新生兒,采用橫斷面掃查法對(duì)胎兒主動(dòng)脈弓離斷的診斷率為56.67%(17/30)。

        于心臟矢狀切面對(duì)主動(dòng)脈追蹤連續(xù)掃查可見(jiàn)所有病例組胎兒升主動(dòng)脈發(fā)出后均徑直向上走行,并發(fā)出分支,結(jié)合CDFI可更好地顯示升主動(dòng)脈的分支走行。A型主動(dòng)脈弓離斷升主動(dòng)脈分支呈典型的“W型”,尸體檢查可見(jiàn)該畸形的病理改變(圖1)。B型主動(dòng)脈弓離斷升主動(dòng)脈分支呈典型的“Y型”改變,于導(dǎo)管弓切面發(fā)現(xiàn)第三支頭臂動(dòng)脈由導(dǎo)管處發(fā)出,尸體檢查可見(jiàn)該畸形的病理改變(圖2);C型離斷的升主動(dòng)脈呈典型的“I”型改變(圖3)。利用矢狀面連續(xù)掃查對(duì)胎兒主動(dòng)脈弓離斷的診斷率為90.00%(27/30)。矢狀面連續(xù)掃查對(duì)胎兒主動(dòng)脈弓離斷的診斷率顯著高于橫斷面掃查法 (P<0.01)。

        3 討論

        主動(dòng)脈弓離斷是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形。胚胎發(fā)育時(shí),右側(cè)背主動(dòng)脈消退吸收后,若左側(cè)第4弓也消退吸收,則會(huì)發(fā)育為B型主動(dòng)脈弓離斷;若左側(cè)第4弓正常發(fā)育而左側(cè)背主動(dòng)脈中斷吸收,中斷了與第4弓動(dòng)脈的連接,則形成A型主動(dòng)脈弓離斷;若胚胎發(fā)育時(shí)主動(dòng)脈囊異常發(fā)育致使與其相關(guān)的第3弓動(dòng)脈近端、第4弓動(dòng)脈全程和第3至第4弓動(dòng)脈間的背主動(dòng)脈退化則發(fā)育為C型主動(dòng)脈弓離斷[7]。了解該病的胚胎發(fā)育機(jī)制對(duì)理解該畸形的解剖特點(diǎn)有重要意義。

        目前,國(guó)內(nèi)多數(shù)產(chǎn)前診斷中心一般采用橫斷面掃查法篩查胎兒先天性心臟病,該方法簡(jiǎn)單實(shí)用,可排除絕大多數(shù)胎兒先天性心臟病。在四腔心切面,主動(dòng)脈弓離斷胎兒左心室內(nèi)徑明顯減小。若存在較大的非限制性的室間隔缺損,可使左右心室間的血流更好地溝通,此時(shí)左心室可輕度減小,反之,左心室比例會(huì)顯著減小。在三血管切面,發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓離斷胎兒均有升主動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄。主動(dòng)脈弓離斷是主動(dòng)脈縮窄最嚴(yán)重的一種表現(xiàn),可解釋主動(dòng)脈弓離斷胎兒升主動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄的原因。本研究中35胎產(chǎn)前超聲診斷主動(dòng)脈弓離斷的胎兒均出現(xiàn)左心室及主動(dòng)脈內(nèi)徑減小,與相應(yīng)孕周的正常胎兒相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。此外,在三血管-氣管切面無(wú)法顯示主動(dòng)脈弓匯入降主動(dòng)脈,提示可能存在主動(dòng)脈弓離斷。因此,心臟橫斷面掃查發(fā)現(xiàn)左心室內(nèi)徑及主動(dòng)脈內(nèi)徑減小是主動(dòng)脈弓離斷的一個(gè)重要間接征象,發(fā)現(xiàn)該類征象高度提示存在主動(dòng)脈弓離斷。但橫斷面掃查對(duì)于升主動(dòng)脈發(fā)出的分支顯示效果并不理想。本研究發(fā)現(xiàn)單純采用橫斷面掃查僅能正確診斷56.67%的胎兒主動(dòng)脈弓離斷,是因頭臂動(dòng)脈的發(fā)出顯示欠佳,導(dǎo)致主動(dòng)脈弓離斷的分型診斷錯(cuò)誤所致。

        矢狀面掃查可更直觀地顯示心臟大血管的連接及空間走行,從右向左依次掃查腔靜脈長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓切面及動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面。本研究發(fā)現(xiàn),胎兒主動(dòng)脈弓離斷時(shí),矢狀切面不能顯示升主動(dòng)脈-主動(dòng)脈弓-降主動(dòng)脈的連接而表現(xiàn)為升主動(dòng)脈發(fā)出后徑直向頭側(cè)走行,升主動(dòng)脈的彎曲度減小,走行“僵直”。有報(bào)道[8-9]以上改變可存在于多種主動(dòng)脈畸形,如主動(dòng)脈弓離斷、主動(dòng)脈縮窄及頭臂血管變異等。本研究表明,沿升主動(dòng)脈走行進(jìn)行連續(xù)掃查追蹤其分支可明確主動(dòng)脈弓離斷的診斷和分型,診斷率高達(dá)90.00%,顯著高于橫斷面掃查法。此外筆者發(fā)現(xiàn)矢狀面連續(xù)掃查結(jié)合CDFI可更清晰地顯示升主動(dòng)脈的分支及走行,且在動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面可發(fā)現(xiàn)從肺動(dòng)脈或動(dòng)脈導(dǎo)管處發(fā)出的頭臂動(dòng)脈。本研究發(fā)現(xiàn),矢狀面掃查中升主動(dòng)脈出現(xiàn)典型的“W”型分支提示A型離斷,典型的“Y”型改變提示B型離斷,典型的“I”型主動(dòng)脈分支提示C型離斷。在B型或C型離斷時(shí),若探查窗良好,可于動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面結(jié)合彩色多普勒掃查,觀察有無(wú)從肺動(dòng)脈或動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)出的向頭側(cè)走行的動(dòng)脈血管,可能為左頸總動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈,連續(xù)掃查可明確其性質(zhì),有助于判斷主動(dòng)脈弓離斷的分型。

        綜上所述,胎兒左心室內(nèi)徑減小及主動(dòng)脈狹窄提示可能存在主動(dòng)脈弓離斷;矢狀面掃查在診斷胎兒主動(dòng)脈弓離斷中具有重要價(jià)值,其對(duì)升主動(dòng)脈連續(xù)追蹤掃查確定頭臂血管的發(fā)出關(guān)系可明確診斷和分型,診斷率顯著高于橫斷面掃查法;在心臟橫斷面篩查心臟畸形的基礎(chǔ)上增加矢狀面掃查可提高主動(dòng)脈弓離斷的診斷率。

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        遼寧省科學(xué)技術(shù)項(xiàng)目(2012225098)、沈陽(yáng)市科學(xué)技術(shù)項(xiàng)目(F16-206-9-11)。

        張穎(1975—),男,山東淄博人,博士,副主任醫(yī)師。研究方向:胎兒心臟超聲診斷。

        張穎,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科,110004。E-mail: zhangying_cmu@sina.com

        2016-03-21

        2016-05-24

        10.13929/j.1672-8475.2016.07.009

        胎兒主動(dòng)脈弓離斷的產(chǎn)前超聲診斷

        張穎*,王彧

        (中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科,遼寧 沈陽(yáng)110004)

        目的探討胎兒主動(dòng)脈弓離斷的超聲診斷特點(diǎn)。方法 回顧性分析產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主動(dòng)脈弓離斷的35胎胎兒資料,同時(shí)納入180胎正常胎兒。二維超聲判斷胎兒內(nèi)臟及心臟位置,獲取四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面等橫斷面,并掃查腔靜脈長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓切面及動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面等矢狀切面。測(cè)量主動(dòng)脈弓離斷胎兒左右心室內(nèi)徑比值及主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈內(nèi)徑比值,并與相應(yīng)孕周的正常胎兒進(jìn)行比較。結(jié)果 產(chǎn)前二維超聲診斷A型、B型及C型主動(dòng)脈弓離斷分別為16、18及1胎,均伴室間隔缺損,共27胎經(jīng)尸體檢查或產(chǎn)后檢查證實(shí)產(chǎn)前診斷,3胎診斷錯(cuò)誤,余5例新生兒失訪。四腔心切面及三血管切面發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓離斷胎兒左右心室內(nèi)徑比值和主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈內(nèi)徑比值顯著小于相應(yīng)孕周正常胎兒,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.01)。矢狀切面對(duì)主動(dòng)脈追蹤連續(xù)掃查可確定主動(dòng)脈的分支及走行,可明確診斷及分型。A型、B型及C型離斷升主動(dòng)脈走行及分支分別呈現(xiàn)典型的“W型”、“Y型”及“I型”。矢狀面掃查及橫斷面掃查對(duì)胎兒主動(dòng)脈弓離斷的診斷率分別為90.00%(27/30)及56.67%(17/30),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)。結(jié)論 產(chǎn)前二維超聲可診斷胎兒主動(dòng)脈弓離斷,橫斷面掃查可發(fā)現(xiàn)某些線索,矢狀面連續(xù)掃查對(duì)診斷胎兒主動(dòng)脈弓離斷具有重要意義。

        胎兒;心臟;主動(dòng)脈弓離斷;超聲心動(dòng)描記術(shù)

        R714.53; R445.1

        A

        1672-8475(2016)07-0426-04

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