鞏瀟 龍德云 張福剛

C6～7椎間孔膠質(zhì)室管膜囊腫一例

鞏瀟 龍德云 張福剛

室管膜囊腫又稱神經(jīng)上皮囊腫，是來源于原始神經(jīng)上皮的中樞神經(jīng)系統(tǒng)囊腫，多發(fā)生在腦室系統(tǒng)，發(fā)生在頸椎間孔內(nèi)少見，國內(nèi)報(bào)道較少，本院確診1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

圖1 室管膜囊腫CT圖像灶未見強(qiáng)化

圖2 室管膜囊腫MRI圖像

患者，女，66歲。因頸部疼痛伴右上肢麻木不適2個(gè)月，于2015年5月11日入院。無畏寒發(fā)熱，無惡心嘔吐，無胸悶氣急，無昏迷史。體格檢查：脊柱頸段平直，生理弧度減小，頸部壓痛明顯。CT表現(xiàn)：平掃C6～7右側(cè)椎間孔擴(kuò)大，內(nèi)見一囊性密度腫塊，大小約8.4mm×16.3mm×11.2mm，邊界清楚，密度均勻。增強(qiáng)掃描病灶未見強(qiáng)化，右側(cè)椎動(dòng)脈受壓（見圖1）。MRI表現(xiàn)：平掃C6～7右側(cè)椎間孔擴(kuò)大，內(nèi)見一團(tuán)塊狀長T1長T2信號(hào)影，T2WI+FS序列呈均勻高信號(hào)，邊界清晰。增強(qiáng)掃描病灶未見強(qiáng)化（見圖2）。手術(shù)治療：全身麻醉方式下行頸后路C6～7椎間孔病灶切除+減壓內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中所見C6～7椎間孔處神經(jīng)根周圍腫脹，血管叢增生明顯，考慮神經(jīng)根囊腫或血管瘤可能。病理診斷：膠質(zhì)室管膜囊腫（見圖3）。影像學(xué)特征：室管膜囊腫又稱神經(jīng)上皮囊腫，表面覆蓋室管膜，由胚胎期間神經(jīng)外胚層發(fā)育中止形成［1］。CT平掃為囊性低密度病灶，增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化。MRI平掃示病灶在T1WI、FLAIR及DWI序列上呈均勻低信號(hào)影，T2WI呈高信號(hào)影。在T2WI及FLAIR序列可觀察到明顯的薄囊壁且均勻。少數(shù)病變內(nèi)容物的T1WI、T2WI信號(hào)稍高于腦脊液信號(hào)，可能為囊液中蛋白質(zhì)濃度明顯增高所致［2］。增強(qiáng)后囊壁及囊液均無強(qiáng)化，可區(qū)別于腫瘤和感染性囊壁。

圖3 病理圖像，示病灶囊壁內(nèi)襯柱狀排列室管膜樣細(xì)胞，局灶見纖毛結(jié)構(gòu)（HE×200）

2 討論

本病多見于額、顳葉及近中線旁大腦皮質(zhì)內(nèi)，一般為單發(fā)，系顱內(nèi)少見病變，發(fā)生在頸椎椎間孔內(nèi)更為罕見。囊內(nèi)充滿清亮的漿液［3］，為室管膜細(xì)胞分泌，與腦脊液成分相似，因此表現(xiàn)為與腦脊液特征相似的均勻低密度影。室管膜囊腫的囊壁較薄，多襯有柱狀或立方形細(xì)胞，有一層星形膠質(zhì)，無基底膜和結(jié)締組織。免疫組化顯示神經(jīng)膠質(zhì)原纖維酸性蛋白（GFAP）和S-100呈陽性反應(yīng)。內(nèi)容物大多數(shù)囊液為無色、透明的液體，和腦脊液相似，但也可呈黃色、粘稠；黃色、稀薄；綠色、粘稠等。蛋白含量34～90mg/dl，糖含量23～55mg/dl，囊液形成機(jī)制尚不清楚。

本病例發(fā)生在頸椎椎間孔，較為罕見，在診斷時(shí)應(yīng)與神經(jīng)根鞘囊腫及發(fā)生在脊神經(jīng)根的囊性神經(jīng)鞘瘤相鑒別：（1）神經(jīng)根鞘囊腫：影像學(xué)表現(xiàn)與室管膜囊腫相似，但神經(jīng)根鞘囊腫常發(fā)生于S1～3神經(jīng)根部位，頸、胸段較少見，囊腫常起自后根和背節(jié)的連接處，常為多發(fā)［4］。在病理組織學(xué)上神經(jīng)根鞘囊腫囊壁和囊腔內(nèi)含神經(jīng)纖維或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，而室管膜囊腫囊壁內(nèi)多襯有柱狀或立方形室管膜樣細(xì)胞，有一層星形膠質(zhì)。（2）囊性神經(jīng)鞘瘤：囊性神經(jīng)鞘瘤的壁一般較厚且厚薄不均，MRI上表現(xiàn)為等或稍長T1、等或長T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描病灶邊界清楚，實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化且強(qiáng)化均勻，瘤周水腫輕微是其特征之一［5］。在病理組織學(xué)上神經(jīng)鞘瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，波紋狀核，常呈柵欄樣排列。細(xì)胞低密度區(qū)域與高密度區(qū)域交錯(cuò)排列。

大多數(shù)室管膜囊腫無癥狀，癥狀性囊腫的臨床表現(xiàn)與囊腫所在的位置有關(guān)［6］。本例患者引起頸部疼痛伴右上肢麻木不適，作者認(rèn)為是病灶壓迫周圍神經(jīng)根和椎動(dòng)脈所致。癥狀性囊腫需要治療，一般采用手術(shù)切除，以緩解患者癥狀。手術(shù)方法有：囊腫切除或造瘺；囊腫分流術(shù)；囊腫抽吸術(shù)等。

1 王新霞，栗河舟，王銘，等.胎兒室管膜囊腫的超聲表現(xiàn)及預(yù)后分析，中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2014，30（5）：435～437

2 葛麗紅，牛廣明，韓曉東.顱內(nèi)非感染性囊腫的MRI診斷及鑒別診斷研究.內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2011，33（3）：177～181.

3 苗延巍，伍建林.顱內(nèi)囊腫的病理-影像學(xué)表現(xiàn)和鑒別診斷，國際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志，2008，31（1）：18～22.

4 Nabors MW，Pait TG，Byrd EB， et al. Updated assessment and current classification of spinal meningeal cysts .J Neurosurg，1988，68（3）：366～377.

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6 李夏黎，孫學(xué)進(jìn).膠質(zhì)室管膜囊腫1例，實(shí)用放射學(xué)雜志，2013，29（1）：167～168.

314000 武警浙江省總隊(duì)嘉興醫(yī)院 放射科