黃春波，楊瑞生，李慶安

（河南省濟(jì)源市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科，河南 濟(jì)源 459000）

病例報(bào)告

基底動脈開窗畸形伴相關(guān)動脈瘤栓塞治療1例

黃春波，楊瑞生，李慶安

（河南省濟(jì)源市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科，河南 濟(jì)源 459000）

基底動脈；開窗畸形；動脈瘤；栓塞

1　資料與方法

患者，男，57歲。因“突發(fā)頭痛頭暈10 h”收住神經(jīng)外科重癥監(jiān)護(hù)室。入院查體：意識處于嗜睡狀態(tài)，GCS評分13分，Hunt-Hess分級：Ⅲ級，入院時(shí)頭顱CT示：蛛網(wǎng)膜下腔出血（以基底池，環(huán)池為著），并四腦室鑄型。急診行全腦血管造影及3D-DSA顯示（見圖1A~C）：基底動脈近端血管局部節(jié)段性擴(kuò)張，呈開窗畸形，擴(kuò)張血管長度7 cm；1個(gè)囊性寬頸動脈瘤位于開窗畸形的起始部，大小為4.1mm×3.9mm；兩側(cè)椎動脈直徑不相等，左側(cè)為4.0mm，右側(cè)為1.4 mm；左側(cè)椎動脈3D造影側(cè)面觀（見圖1D）；顯示動脈瘤指向斜坡方向。因考慮開顱手術(shù)無法清晰地暴露基底動脈近端開窗畸形和動脈瘤的復(fù)雜解剖關(guān)系，所以考慮經(jīng)雙側(cè)椎動脈Hyperform 4×7 mm球囊輔助（Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascular），釋放Helix彈簧圈共3枚（4×80 mm，3×40mm，2×60mm）行動脈瘤栓塞術(shù)（圖2可見球囊Mark的位置）。造影復(fù)查左側(cè)椎動脈正側(cè)位像（見圖3A、B）和右側(cè)椎動脈正位像（見圖3C）顯示，動脈瘤完全栓塞，瘤頸無殘留，且開窗的兩支血管未見狹窄或閉塞。術(shù)后行腦室外引流，腰穿，靜脈泵入尼莫地平等對癥治療，患者預(yù)后良好，出院時(shí)GOS評分5級（神經(jīng)功能恢復(fù)良好，可完全獨(dú)立生活，僅有輕微的神經(jīng)功能缺損）。

圖1　全腦血管造影及3D-DSA成像

圖2　血管造影

圖3　術(shù)后復(fù)查造影

2　討論

文獻(xiàn)報(bào)道，尸體解剖中，基底動脈開窗畸形發(fā)生率為6.0%；血管造影中，此發(fā)生率為0.1%～0.6%[1]。為什么會形成開窗畸形呢？最早由PADGET[2]提出，而且SANDERS[3]和GIUFFRE[4]也指出，縱行且成對的神經(jīng)動脈在胚胎發(fā)育的第5周融合，形成胎兒的基底動脈，如果融合出現(xiàn)障礙，將導(dǎo)致基底動脈發(fā)育形成開窗畸形。

GAO等[5]在5 657例患者的頭顱CTA檢查中，發(fā)現(xiàn)2.33%的患者存在基底動脈開窗畸形。而絕大多數(shù)的開窗現(xiàn)象位于基底動脈的近端，即椎基底動脈匯合處[5-6]。為什么開窗處易形成動脈瘤呢？DE[7]和FINLAY[8]都指出在組織病理學(xué)方面，開窗動脈連接處的內(nèi)側(cè)壁存在中膜的局部缺損。因此，血流動力學(xué)的作用和動脈局部結(jié)構(gòu)的改變，可能是基底動脈開窗畸形的兩支血管之間形成囊性動脈瘤的原因[6]。

動脈瘤在開窗畸形處的出現(xiàn)率為7%；然而，當(dāng)發(fā)現(xiàn)基底動脈近端動脈瘤時(shí)，開窗畸形的出現(xiàn)率則為35.5%～50.0%[9]。所以當(dāng)筆者發(fā)現(xiàn)基底動脈近端動脈瘤時(shí)，應(yīng)高度懷疑此處合并開窗畸形。

開顱手術(shù)在清晰地暴露基底動脈近端開窗畸形和動脈瘤復(fù)雜的解剖關(guān)系方面，存在很大的難度。CAMPOS等[10]收治的20例基底動脈近端開窗畸形伴相關(guān)動脈瘤中，手術(shù)夾閉17例，完全夾閉14例（70%），不完全夾閉3例（30%）；其中13例（63%）患者術(shù)后出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹，1例長期存在嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損，1例死亡。

近年來，后循環(huán)的動脈瘤傾向于血管內(nèi)治療；文獻(xiàn)報(bào)道，大多數(shù)基底動脈開窗畸形伴相關(guān)動脈瘤的患者，接受血管內(nèi)治療后效果滿意。ISLAK等[1]報(bào)道11例基底動脈開窗畸形伴相關(guān)動脈瘤，其中10例完全栓塞。盡管沒有新發(fā)的神經(jīng)功能缺損，但復(fù)雜病例經(jīng)常碰到，其中寬頸動脈瘤5例（球囊輔助栓塞3例）。KAN[11]和PARK[12]也各自報(bào)道1例基底動脈開窗畸形伴相關(guān)動脈瘤，具體治療方案：開窗處雙支架輔助下，動脈瘤彈簧圈栓塞，術(shù)后雙抗血小板治療，恢復(fù)良好。本文，該患者即采取雙側(cè)球囊輔助彈簧圈栓塞，術(shù)后無須雙抗治療，恢復(fù)良好。ISLAK[1]，YOON[6]和KAI等[13]報(bào)道，術(shù)中可能出現(xiàn)開窗畸形的分支血管中一支閉塞，但沒有出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損。然而，開窗畸形的分支血管可能存在重要的腦干穿支動脈，因此術(shù)中應(yīng)當(dāng)保留分支血管。

造影過程中，基底動脈開窗畸形伴相關(guān)動脈瘤容易被漏診，主要是開窗畸形處的血管較短，而且可能被動脈瘤遮掩。YOON等[6]指出3D-DSA能更好地顯示開窗部位的詳細(xì)解剖結(jié)構(gòu)，由于雙側(cè)椎動脈供血有主次之分，開窗畸形于主供血側(cè)造影時(shí)才能更好地顯影，所以YOON等建議：懷疑開窗畸形時(shí)，應(yīng)行雙側(cè)椎動脈3D成像。

IM[14]和SAATCI等[15]都指出，基底動脈開窗畸形可能合并姊妹動脈瘤（kissing aneurysms），即在開窗畸形處同時(shí)存在兩枚共為瘤蒂，但指向不同的動脈瘤。此類動脈瘤在診斷和治療中應(yīng)引起筆者高度重視。因?yàn)槊恳幻秳用}瘤很難和開窗畸形的兩支血管區(qū)分開來，另外，在栓塞完一枚動脈瘤之后，很難避免另一枚動脈瘤與已經(jīng)釋放的彈簧圈的重疊。因此，只有在3D-DSA提供了更準(zhǔn)確的工作角度之后，才能盡可能地避免栓塞過程中彈簧圈脫出動脈瘤之外或血栓形成。

總之，基底動脈近端動脈瘤時(shí)常合并開窗畸形。雙側(cè)椎動脈的3D-DSA能更好地顯示開窗部位的詳細(xì)解剖結(jié)構(gòu)。基底動脈開窗畸形伴相關(guān)動脈瘤的血管內(nèi)栓塞治療是一種有效的治療手段。

[1]ISLAK C,KOCER N,KANTARCI F,et al.Endovascular management of basilar artery aneurysms associated with fenestrations[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2002,23(6):958-964.

[2]PADGET D H.The development of the cranial arteries in the human embryo[J].Contrib Embryol,1948,32:205-261.

[3]SANDERSW P,SOREK PA,MEHRA B A.Fenestration of intracranial arteries with special attention to associated aneurysms and other anomalies[J].AJNR Am J Neuroradiol,1993,14(3): 675-680.

[4]GIUFFRE R,SHERKAT S.The vertebral artery:Developmental pathology[J].J Neurosurg Sci,1999,43(3):175-189.

[5]GAO LY,GUO X,ZHOU J J,et al.Basilar artery fenestration detected with CT angiography[J].European radiology,2013,23(10): 2861-2867.

[6]YOON SM,CHUN Y I,KWON Y,et al.Vertebrobasilar junction aneurysms associated with fenestration:experience of five cases treated with guglielmi detachable coils[J].Surg Neurol,2004,61(3): 248-254.

[7]DE CARO R,PARENTI A,MUNARI P F.Fenestration of the vertebrobasilar junction[J].Acta Neurochir(Wien),1991,108(1/2): 85-87.

[8]FINLAY H M,CANHAM P B.The layered fabric of cerebral artery fenestrations[J].Stroke,1994,25(9):1799-1806.

[9]UDA K,MURAYAMA Y,GOBIN YP,et al.Endovascular treatment of basilar artery trunk aneurysms with Guglielmi detachable coils:Clinical experience with 41 aneurysms in 39 patients[J].J Neurosurg,2001,95(4):624-632.

[10]CAMPOS J,FOX A J,VINUELA F,et al.Saccular aneurysms in basilar artery fenestration[J].AJNR Am J Neuroradiol,1987, 8(2):233-236.

[11]KAN P,ABLA A A,DUMONT T M,et al.Double-barrel stent-assisted coiling of a basilar artery fenestration aneurysm[J]. J Neuroimaging,2013,23(3):496-499.

[12]PARK WB,SUNG JH,HUH J,et al.Double stent assist coiling of ruptured large saccular aneurysm in proximal basilar artery fenestration[J].J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg,2015, 17(3):227-233.

[13]KAI Y,HAMADA J,MORIOKA M,et al.Endovascular treatment of ruptured aneurysms associated with fenestrated basilar artery[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2006,46(5):244-247.

[14]IM S H,KWON B J,JUNG C,et al.Coil embolization of "kissing aneurysms"associated with distal basilar artery fenestration[J].Clinical Neurology and Neurosurgery,2007,109(2): 210-213.

[15]SAATCI I,CEKIRGE H S,KARCAALTINCABA M,et al.Endovascular treatment of kissing aneurysms at the fenestrated basilar artery:case report with literature review[J].Surg Neurol, 2002,58(1):54-58.

（張蕾編輯）

R 614

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2016.14.029

1005-8982（2016）14-0138-03

2015-11-13

黃春波，E-mail：15978718836@163.com