妥亞軍，趙華，高紅嶺，陳小英，趙振，多杰，顧玉海（青海省人民醫(yī)院 .呼吸內(nèi)科；.病理科，青海 西寧 80007）

經(jīng)氣管鏡高頻電凝圈套治療氣管中段神經(jīng)鞘瘤1例

妥亞軍1，趙華1，高紅嶺2，陳小英1，趙振1，多杰1，顧玉海1
（青海省人民醫(yī)院 1.呼吸內(nèi)科；2.病理科，青海 西寧 810007）

神經(jīng)鞘瘤；氣管中段；高頻電凝；圈套器

原發(fā)于氣管的良性腫瘤少見(jiàn)，其中神經(jīng)鞘瘤更為罕見(jiàn)，現(xiàn)將2015年11月青海省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科收治的1例氣管神經(jīng)鞘瘤患者報(bào)道如下：

1　臨床資料

圖1　胸部CT示

圖2　胸部CT氣管三維重建示

患者 女，33歲，漢族，青海籍，主因“反復(fù)咳嗽、氣短2年，加重10余天”于2015年11月10日收住，患者于2年前無(wú)誘因出現(xiàn)咳嗽，伴有氣短，多以活動(dòng)后及夜間平臥后明顯，偶有咳痰，無(wú)發(fā)熱、胸痛、咯血及痰中帶血，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“支氣管炎”“支氣管哮喘”治療，癥狀時(shí)有好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作。入院前10天患者咳嗽，氣短加重，伴有咳黃色黏痰，感胸悶、氣憋，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院再次按“支氣管哮喘”給予“支氣管擴(kuò)張藥物、激素、抗生素”等治療后患者癥狀無(wú)改善。就診于我院門(mén)診行胸部CT提示：主支氣管內(nèi)近胸鎖關(guān)節(jié)水平見(jiàn)類(lèi)圓形低密度影，考慮氣管良性占位？見(jiàn)圖1。既往否認(rèn)吸煙史，個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。查體：T 36.2℃、P 90次/min、R 22次/min、血壓90/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），一般情況可，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇輕度發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及雙相喘鳴音。肺功能測(cè)定：混合性通氣功能障礙，小氣道功能重度降低（第1秒用力呼氣容積16.70%、用力肺活量29.60%、用力呼氣量占用力肺活量比值48.61%、呼氣流量峰值50為7.80%）。全血細(xì)胞分析、心電圖、腹部彩超和腫瘤標(biāo)記物等檢查未見(jiàn)異常。胸部增強(qiáng)CT及氣管三維重建：主支氣管內(nèi)近胸鎖關(guān)節(jié)水平見(jiàn)類(lèi)圓形低密度影與氣管窄基底相連，大小約1.5 cm×1.2 cm，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯（圖2）。2015年11月10日在2%利多卡因局部噴霧麻醉下用BF-IT260可彎曲電子支氣管鏡進(jìn)行檢查，鏡下發(fā)現(xiàn)氣管中段新生物，管腔阻塞達(dá)90.00%，新生物包膜完整且新生物的血管由蒂部向新生物表面延伸生長(zhǎng)，該新生物游離度較大，隨呼吸上下擺動(dòng)，蒂部位于氣管膜部（圖3）。因此，用Olympus-PSD 20高頻電治療儀及配套圈套器，設(shè)置電切功率為45 W，經(jīng)可彎曲電子支氣管鏡介入高頻圈套器行腫瘤切除術(shù)，順利切除一包膜完整的腫瘤，并及時(shí)應(yīng)用異物籃鉗取切除組織（圖4）。術(shù)中患者耐受性好，術(shù)中術(shù)后觀察未出現(xiàn)并發(fā)癥，且患者呼吸困難、咳嗽癥狀完全緩解。病理檢查示：氣管神經(jīng)鞘瘤，免疫組化：S-100（+）、SMA（-）、CD34（局灶+）、Desmin（-）、Dog-1（-）、CD117（-）、Ki-67指數(shù)約5%（圖5）。2015年11月24日復(fù)查氣管鏡可見(jiàn)氣管中段膜部少量肉芽組織（圖6）。

圖3　支氣管鏡下所見(jiàn)

圖4　瘤體摘除

圖5　術(shù)后病理所示

圖6　2周后復(fù)查氣管鏡下所見(jiàn)

2　討論

原發(fā)性氣管腫瘤是指原發(fā)于氣管的腫瘤，多起源于氣管后壁的膜部與軟骨交界處的黏膜上皮和腺體［1］，不包括附近器官或組織的腫瘤累及或轉(zhuǎn)移到氣管者。臨床少見(jiàn)，其中惡性多見(jiàn)。神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)鞘神經(jīng)膜細(xì)胞的腫瘤，多見(jiàn)于頭頸部和四肢屈側(cè)，發(fā)生于氣道者罕見(jiàn)［2］。此病最早為1951年STRAUS報(bào)道［3］，此后國(guó)內(nèi)外均為個(gè)案報(bào)道，可發(fā)生于任何年齡，中青年多見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異。氣管神經(jīng)鞘瘤為實(shí)質(zhì)性腫瘤，表面有完整包膜，多為單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，很少發(fā)生惡變，本病發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。診斷并無(wú)困難，主要依靠通過(guò)支氣管鏡檢查結(jié)合病理易確診。

氣管神經(jīng)鞘瘤臨床癥狀與腫瘤發(fā)生的部位和大小有關(guān)。早期因起病隱匿，病灶生長(zhǎng)緩慢，不易診斷，當(dāng)氣道腫瘤阻塞管腔＞50.00%時(shí)，主要表現(xiàn)為氣道阻塞癥狀，多數(shù)患者表現(xiàn)為刺激性干咳或難以控制的喘息樣發(fā)作，但臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，臨床極易誤診或漏診［4］。該患者多次被誤診“支氣管炎、支氣管哮喘”，由于患者每次發(fā)作時(shí)臨床治療有一定效果，造成臨床醫(yī)生麻痹大意，這與此類(lèi)疾病罕見(jiàn)，臨床醫(yī)生缺乏警惕有關(guān)，當(dāng)此類(lèi)患者臨床未完全控制或反復(fù)發(fā)作時(shí)應(yīng)足夠重視，需進(jìn)一步檢查排除結(jié)核、腫瘤等疾病。原發(fā)性氣管神經(jīng)鞘瘤早期胸片無(wú)異常，臨床癥狀明顯時(shí)可常規(guī)行側(cè)位胸片有助于發(fā)現(xiàn)，或常規(guī)治療無(wú)效時(shí)盡快完善胸部CT檢查及考慮氣管鏡檢查。

本例患者病理檢查下表現(xiàn)為腫物被覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮細(xì)胞，局部區(qū)域鱗狀上皮化生，上皮下方神經(jīng)鞘細(xì)胞為主要成分，有兩種不同形態(tài)結(jié)構(gòu)；富于細(xì)胞的Antoni A區(qū)，由梭狀細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞境界不清楚，排列成柵欄狀；另一種細(xì)胞稀疏，排列無(wú)序的Antoni B區(qū)，細(xì)胞呈卵圓形、小淋巴細(xì)胞樣，疏松排列在黏液樣基質(zhì)中。后壁血管明顯擴(kuò)張、充血，部分血管伴有血栓形成，含鐵血黃素沉積。細(xì)胞分化較好，未見(jiàn)核分裂像及壞死，局部區(qū)域細(xì)胞豐富。此病例S-100彌漫陽(yáng)性，有確診價(jià)值［5］，符合神經(jīng)鞘瘤典型表現(xiàn)。

本例患者由于氣道阻塞嚴(yán)重，隨時(shí)有痰阻窒息可能，故需要緊急處理，以往經(jīng)典治療均為外科手術(shù)切除腫瘤，這是最為有效且能達(dá)到根治目的的方式。由于氣管外科手術(shù)不僅風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷較大、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重，術(shù)后并發(fā)癥較多，且大部分醫(yī)院無(wú)法開(kāi)展，近年來(lái)，呼吸介入微創(chuàng)治療的進(jìn)展為氣管-支氣管腫瘤患者提供了切實(shí)可行的治療方法。本例患者在局部麻醉下利用高頻電圈套器完整地切除了氣管中段腫瘤，從局部麻醉、腫瘤切除及從氣管內(nèi)取出腫瘤的全過(guò)程不足10 min。術(shù)后患者無(wú)并發(fā)癥，癥狀立即改善，無(wú)需特殊處理。術(shù)后2周復(fù)查氣管鏡見(jiàn)氣管中段黏膜愈合良好，僅有少量肉芽組織，1個(gè)月后復(fù)查未見(jiàn)肉芽組織，黏膜光滑。由于本病術(shù)后復(fù)發(fā)率極低，所以，經(jīng)氣管鏡高頻電凝圈套摘除腫瘤是一種安全、有效、微創(chuàng)和經(jīng)濟(jì)的方法。無(wú)論良性還是惡性病變導(dǎo)致的氣管、支氣管阻塞，均可引起嚴(yán)重并發(fā)癥和病死率，需要注意的是在治療前給予患者充分評(píng)估。例如完善胸部增強(qiáng)CT評(píng)估氣管腫物的血供是否豐富，并排除血管瘤可能，氣管三維重建可準(zhǔn)確判斷氣管腫物的位置、大小等，預(yù)估經(jīng)氣管鏡高頻電凝圈套摘除腫瘤后切除腫瘤組織是否會(huì)阻塞氣管發(fā)生窒息的可能性，應(yīng)用何種工具快速取出切除腫瘤組織等都非常重要。大部分患者術(shù)前均可以行氣管鏡檢查觀察病灶大小、氣管狹窄程度以及病理活檢，但本例患者由于阻塞嚴(yán)重，行組織活檢風(fēng)險(xiǎn)較大，故建議此類(lèi)患者盡可能有創(chuàng)檢查、治療盡可能一次完成，避免增加檢查帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。且此類(lèi)患者診療提倡多學(xué)科協(xié)作，聯(lián)系麻醉科、胸外科等多學(xué)科協(xié)作非常重要，這樣可以降低風(fēng)險(xiǎn)，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥能夠第一時(shí)間處理。

綜上所述，氣管神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，容易誤診及漏診，行胸部CT及氣管鏡檢查有助于早期診斷本病。診斷明確后行經(jīng)氣管鏡高頻電凝圈套摘除良性神經(jīng)鞘瘤為一種安全有效的治療方法，但需要術(shù)前給予患者充分評(píng)估，避免盲目操作。

［1］ GRILIO H C， MATHISEN D J. Primary tracheal tumors: treatment and results［J］. Ann Thorac， 1990， 49（1）: 69-77.

［2］ KANG H J， SHIN S J， KANG E S. Sehwannomas of the upperextremity［J］. J Hand Surg （Br）， 2000， 25（6）: 604-607.

［3］ STRAUS G D， GUCKIEN J L. Schwannoma of the tracheobmnchial tree: a case report［J］. Ann Otol Rhinol Laryngol， 1951， 60（1）: 242-246.

［4］ 林漢國(guó)， 覃金玉. 原發(fā)性氣管腫瘤誤診為支氣管哮喘6例臨床分析［J］. 中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生， 2012， 50（30）: 133-134.

［5］ 黎美仁， 黃欣. 肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例［J］. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2014， 30（9）: 1068-1069.

（曾文軍 編輯）

聲明： 因作者的原因，在2015年第8期第811頁(yè)，倒數(shù)第4行中“腫瘤距肛緣的距離（≥6.0 cm為4.4，＜6.0 cm為0）”有誤，正確的應(yīng)為“腫瘤距肛緣的距離（≥6.0 cm為0，＜6.0 cm為4.4）”

R734.1

D

10.3969/j.issn.1007-1989.2016.08.026

1007-1989（2016）08-0108-03

2016-03-09