劉　洋，張海霞，夏兆飛，潘慶山（中國(guó)農(nóng)業(yè)大學(xué)動(dòng)物醫(yī)院，北京海淀100193）

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犬Pelger-Huet異常的診斷

劉洋，張海霞，夏兆飛，潘慶山
（中國(guó)農(nóng)業(yè)大學(xué)動(dòng)物醫(yī)院，北京海淀100193）

張海霞（1986-），女，執(zhí)業(yè)獸醫(yī)師，碩士，從事小動(dòng)物臨床診療工作，E-mail：axiastar@126.com

注：張海霞與劉洋對(duì)本文具有同等貢獻(xiàn)

Pelger-Huet異常（PHA）是一種常染色體顯性遺傳缺陷，特征表現(xiàn)是粒細(xì)胞核不分葉或低分葉，染色質(zhì)則呈成熟、粗糙的斑塊狀[1]，淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞的染色質(zhì)也出現(xiàn)類似表現(xiàn)[2]。該病在國(guó)內(nèi)罕見報(bào)道，本院接診了1只患Pelger-Huet異常的犬。

1　臨床癥狀

博美犬，9歲，雌性（未絕育），因抽搐（數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)作5次）、嗜睡和飲食欲下降來我院就診。體格檢查輕度沉郁，輕度心律不齊和心動(dòng)過緩，輕度脫水。

2　實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)

在就診當(dāng)天進(jìn)行了血常規(guī)檢查（CBC）和生化檢查，之后長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)CBC，結(jié)果見表1和表2。就診當(dāng)天檢查結(jié)果可見RBC、TP和ALB輕度升高，提示脫水；ALT、AST及ALP輕度升高，提示輕度肝損傷；ALP及GLU升高可能與內(nèi)源性糖皮質(zhì)激素升高有關(guān)；AST及CK升高可能與抽搐所致的肌肉損傷有關(guān)；白細(xì)胞增多、嗜中性粒細(xì)胞增多并伴有重度核左移，提示重度炎癥反應(yīng)。血涂片檢查可見幾乎所有嗜中性粒細(xì)胞均為桿狀或雙分葉細(xì)胞，后者細(xì)胞核呈啞鈴形或夾鼻鏡形。嗜酸性粒細(xì)胞也呈現(xiàn)低分葉化；粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞的染色質(zhì)粗糙并聚集呈斑塊狀（見中插彩版圖1）。

表1　血常規(guī)檢查結(jié)果

3　超聲檢查

超聲檢查可見患犬左側(cè)子宮角存在少量積液，卵巢未見異常；肝臟回聲廣泛性降低，提示急性肝損傷。

表2　生化檢查結(jié)果

4　診斷

根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)和超聲檢查，初步診斷為子宮積液及急性肝損傷，使用抗生素（速諾?，阿莫西林-克拉維酸鉀，14 mg/kg體重，每日1次），保守治療，并口服癲安舒?（苯巴比妥，2 mg/kg體重，每日1次），控制抽搐。第4、10、25、35天復(fù)診，患犬臨床表現(xiàn)良好。CBC（見表1，第4、10、25、35天）得知，從第10天起，白細(xì)胞總數(shù)即恢復(fù)正常，但核左移仍持續(xù)存在，考慮為PHA。為了進(jìn)一步確診，分別于第2和4個(gè)月后再次復(fù)查CBC和血涂片（表1，2個(gè)月后和4個(gè)月后），得到的結(jié)果與之前類似，且臨床檢查未發(fā)現(xiàn)任何異常。由此，該犬被確診為pelger-Huel異常（PHA）。

5　討論

5.1PHA通?？筛鶕?jù)臨床健康犬發(fā)生重度核左移，并結(jié)合白細(xì)胞在顯微鏡下的特殊形態(tài)進(jìn)行診斷[2-3]。診斷需對(duì)患犬的血涂片進(jìn)行監(jiān)測(cè)，以防出現(xiàn)某些原因引起的假性PHA。本病例中，一系列的血涂片上均可觀察到嗜中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的低分葉化，而染色質(zhì)則表現(xiàn)為成熟白細(xì)胞的深著色、聚集成斑塊狀的形態(tài)；罕見三葉或多葉核的嗜中性粒細(xì)胞；單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞的染色質(zhì)形態(tài)與粒細(xì)胞相似；此外，未見其他白細(xì)胞異常，如多勒小體、中毒性顆?；虬麧{空泡等。

5.2 PHA是由核纖層蛋白B受體（LBR）基因變異導(dǎo)致的，后者對(duì)正常嗜中性粒細(xì)胞的形態(tài)學(xué)發(fā)育至關(guān)重要。嗜中性粒細(xì)胞的細(xì)胞核形態(tài)及染色質(zhì)分布與LBR的表達(dá)呈劑量相關(guān)性，即細(xì)胞核的分葉程度取決于LBR基因的表達(dá)量。就犬而言，由于PHA純合子的死亡率極高，因此，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為臨床見到的PHA患犬為良性雜合子[4]。本病例中患犬可認(rèn)為是PHA雜合子。

5.3PHA易與一些血液學(xué)疾病，如核左移、骨髓增生性腫瘤、骨髓增生異常綜合征等相混淆，因此確診犬PHA具有非常重要的臨床意義。本文是國(guó)內(nèi)首例犬PHA缺陷的報(bào)道，希望本病能夠得到更多臨床工作者的重視。

參考文獻(xiàn)：

[1] Ettinger S，F(xiàn)eldman E.Textbook of Veterinary Internal Medicine. 7[J].Philadelphia：W B Saunders，2010.

[2] Speeckaert M M，Verhelst C，Koch A，et al . Pelger-Huët Anomaly：A Critical Review of the Literature[J].Acta Haematolog?ica，2009，121（4）：202-206.

[3] Al-Bassam I E，L，Al-Dawek O T A A.First Report on Pelger-Huet Anomaly in a Male Basenji Dog in Libya[J] . International Journal of Animal and Veterinary Advances，2010，2：130-134.

[4] Oosterwijk J C，Mansour S，van Noort G，et al.Congenital abnor?malities reported in Pelger-Huet homozygosity as compared to Greenberg/HEM dysplasia：highly variable expression of allelic phenotypes[J]. J Med Genet，2003（40）：937-941.

中圖分類號(hào)：S858.292

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

文章編號(hào)：0529-6005（2016）05-0079-01

收稿日期：2015-04-09

作者簡(jiǎn)介：劉洋（1988-），女，碩士，從事小動(dòng)物診療工作，E-mail：ly_annie@163.com

通訊作者：潘慶山，E-mail：pan110108@sina.com