疣狀盤狀紅斑狼瘡繼發(fā)鱗狀細胞癌1例報告
楊 菊1,李 靈1,2
(1.西南醫(yī)科大學(xué),四川 瀘州 646000;2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院,四川 成都 610072)
患者,男,43歲,因“四肢起丘疹、斑塊15年余,破潰3月”于2015年6月26就診。15余年前無誘因雙手指關(guān)節(jié)背側(cè)、雙前臂伸側(cè)出現(xiàn)散在丘疹、紫紅色斑塊,瘙癢,院外多次診斷“銀屑病”,治療不詳,皮疹時輕時重。年余前右前臂、右小腿紫紅色斑塊反復(fù)搔抓后漸擴大至鴿蛋至雞蛋大小,隆起于皮面,形成疣狀結(jié)節(jié)樣外觀,表面覆蓋黏著性鱗屑。3月前,右前臂伸側(cè)、右小腿內(nèi)側(cè)疣狀斑塊、結(jié)節(jié)擴大、破潰、化膿,有明顯異味,感疼痛。病程中無發(fā)熱、脫發(fā)、口腔潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛、光敏史。2余年前右小腿外傷史。體格檢查:全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,口腔、生殖器、指(趾)甲及足部未見異常。皮膚科情況:右前臂伸側(cè)紫紅色疣狀斑塊、結(jié)節(jié)見壞死組織、血痂及膿性分泌物,邊緣不規(guī)則,外翻如菜花狀(圖1a);右小腿內(nèi)側(cè)大小約10×15 cm肥厚紫紅色鱗屑斑塊上見蠶豆大小疣狀結(jié)節(jié),部分相互融合,表面見壞死組織、膿性分泌物,周圍色素沉著帶(圖1b);左前臂、雙手背見疣狀紫紅斑塊,中央萎縮,上覆緊密粘附性鱗屑,周圍色素沉著帶(圖1c)??诖缴愿稍铮匆娒黠@細碎白色鱗屑,口腔黏膜未見白色網(wǎng)狀紋。實驗室檢查:三大常規(guī)、抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體、抗心磷脂抗體均未見異常。免疫球蛋白G 18.40 g/L升高(7~16 g/L),免疫球蛋白E 1500 g/L升高(0~100 g/L);抗SSA抗體+++,抗Ro-52抗體+++ ,ANA:1:100,腫瘤標志物鐵蛋白:466.16 ng/ml升高(男性:211.81~274.66 ng/ml),細胞角蛋白19片段:2.51ng/ml升高(≤2.08 ng/ml),鱗狀上皮細胞癌抗原:2.1 ng/ml升高(參考值≤1.5 ng/ml);細菌培養(yǎng):金黃色葡萄球菌;余檢查未見異常。左手疣狀斑塊組織病理:表皮高度角化過度,毛囊口角栓,棘層肥厚呈疣狀增生,基底層細胞液化變性,真皮淺深層血管及皮膚附屬器周圍可見以淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤(圖2a)。潰瘍處皮膚組織病理:表皮角化過度,大量鱗狀上皮細胞團塊增生,不規(guī)則地向真皮內(nèi)浸潤,部分團塊中心角珠形成,可見細胞異型性及非典型核分裂,間質(zhì)內(nèi)較多淋巴細胞和漿細胞浸潤(圖2b,2c)、狼瘡帶試驗驗(—)。符合診斷:疣狀盤狀紅斑狼瘡繼發(fā)鱗狀細胞癌。治療:羥氯喹400 mg/d,醋酸潑尼松片30 mg/d口服治療,鹵米松軟膏、夫西地酸軟膏等外用皮損治療1月余,斑塊皮疹有所減輕;潰爛皮損于院外行手術(shù)切除術(shù),目前電話隨訪,術(shù)后恢復(fù)可,疣狀斑塊、結(jié)節(jié)有所好轉(zhuǎn),繼續(xù)隨訪中。
討論 疣狀(肥厚性)盤狀紅斑狼瘡(Verrucous/hypertrophic discoid lupus erythematosus)屬于盤狀紅斑狼瘡的一個亞型,表現(xiàn)為紅斑狼瘡的損害,表面呈疣狀樣增生性改變,臨床罕見[1],發(fā)生癌變報道更為罕見。文獻報道疣狀增生者均為易于癌變或已癌變之臨床征象。疣狀盤狀紅斑狼瘡的臨床特點是好發(fā)于面、雙上肢和手部, 皮損呈斑塊、結(jié)節(jié)樣損害, 并顯著高出皮面, 表面呈疣狀, 類似疣狀扁平苔蘚。故需與疣狀扁平苔癬相鑒別。DLE(盤狀紅斑狼瘡)和 LP(扁平苔癬)兩者的組織病理和免疫熒光表現(xiàn)特點是在皮損的表真皮交界處,DLE的淋巴細胞浸潤呈片狀 (呈少細胞型[2]) ,免疫病理有 IgG、C3顆粒樣沉積,但也有文獻報道DLE狼瘡帶試驗(-),其原因尚不清楚;而 LP有大量的帶狀淋巴細胞浸潤 (呈多細胞型[2]) ,血管、皮膚附屬器周圍無明顯炎性浸潤。本例患者病理中可見毛囊口角栓,基底細胞液化變性,炎癥浸潤較肥厚性扁平苔蘚深,真皮淺深層血管、皮膚附屬器周圍可見以淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤,以及實驗室檢查中 ANA1:100,抗 SSA抗體、抗Ro-52均(+++ ) ,因此確診為疣狀盤狀紅斑狼瘡。值得一提的是,該患者在實驗室檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤標志物:鐵蛋白、細胞角蛋白19片段、鱗狀上皮細胞癌抗原均升高;組織病理診斷符合鱗狀細胞癌。綜上所述,最終診斷:疣狀盤狀紅斑狼瘡繼發(fā)鱗狀細胞癌。此病為慢性病程, 治療有一定困難且目前尚無明確的治療方法。本例患者入院后采用了保守及外科相結(jié)合的治療方式。肥厚無潰爛處皮損予以:羥氯喹400 mg/d、醋酸潑尼松片30 mg/d口服,鹵米松軟膏等治療,經(jīng)治療2周后肥厚皮損較前明顯減輕;而潰爛處皮損患者則在外科進行了擴大切除術(shù)(具體手術(shù)方式不詳),術(shù)后隨訪,患者自訴傷口恢復(fù)較好,原有皮損明顯消退且未出現(xiàn)新的皮損。通過該病例的診治提示臨床醫(yī)生:皮損呈現(xiàn)糜爛型,并在基礎(chǔ)上伴有斑塊、絨毛狀增生,尤其是疣狀增生者均為易于癌變或已癌變之臨床征象, 對這些病例應(yīng)予高度重視,及早進行活檢并正確治療。
圖1 疣狀盤狀紅斑狼瘡繼發(fā)鱗狀細胞癌大體改變 a:右前臂紫紅色疣狀斑塊;b:右小腿內(nèi)側(cè)肥厚斑塊;c:左前臂、雙手背皮疹疣狀紫紅斑塊
圖2 左手疣狀斑塊組織病理改變 a:毛囊口角栓(HE×40);b:表皮角化過度,大量鱗狀上皮細胞團塊增生,不規(guī)則地向真皮內(nèi)浸潤(HE×200);c:鱗狀細胞團塊及角珠(HE×400)
[1] 李久宏,李萍,李波,等.疣狀盤狀紅斑狼瘡1例[J].中國麻風(fēng)皮膚科雜志,2003,19(5):485-486.
[2] 馬京,車乃增.扁平苔鮮與紅斑狼瘡的鑒別診斷及其相互關(guān)系[J].國外醫(yī)學(xué)皮膚病學(xué)分冊,1987:14-16.
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