彭盛坤，陳加源，蔣 瑾，趙 原(四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤17例CT影像表現(xiàn)

彭盛坤，陳加源，蔣 瑾，趙 原
(四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

目的 探討無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms，P-NENs)的CT表現(xiàn)及臨床特征。方法 我院經(jīng)手術(shù)治療并行病理學證實的17例P-NENs患者，分析其CT平掃及增強后的影像特點。結(jié)果 17例患者共19處病灶。病理分級：3例為G1，9例為G2，5例為G3。影像表現(xiàn)：平掃均呈稍低密度影，邊界較清晰，除2處病灶強化不明顯外，其余17處病灶均呈現(xiàn)延遲強化表現(xiàn)，其中2例病灶可見邊緣包膜樣強化，所有病例胰腺導管未見明顯受侵。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：G1～G3病例均出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。結(jié)論 P-NENs容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，結(jié)合典型CT征象結(jié)合臨床特征可于術(shù)前做出診斷。

CT表現(xiàn)；胰腺腫瘤；神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms，P-NENs)是罕見的胰腺腫瘤，其發(fā)病率較低，占胰腺腫瘤的1%～2%[1，2]，依據(jù)臨床表現(xiàn)及激素水平P-NENs可分為無功能性及功能性兩類，前者占75%～85%[3]。本文回顧性分析2009年10月至2015年1月本院17例經(jīng)手術(shù)及穿刺病理證實的P-NENs的CT表現(xiàn)，提高影像診斷的準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院經(jīng)穿刺及手術(shù)病理證實的17例P-NENs患者，其中男12例，女5例，年齡38～74歲，平均年齡51.9歲。17例術(shù)前均行CT增強檢查。

1.2 檢查方法 CT檢查采用Siemens sensation 16層螺旋CT掃描，準直15 mm，層厚8 mm，層距8 mm，螺距12，管電壓120 kV，管電流180 mAs，增強采用高壓注射器以團注法經(jīng)肘前靜脈注射威視派克80～100 ml，注射流率2.5～3 mUs，分別于25～30 s，50～60 s，2～3 min行三期(動脈期、靜脈期、延遲期)增強掃描。

1.3 圖像分析 由兩名高年資診斷醫(yī)師雙盲法分別對病灶位置、病變范圍、鄰近周圍結(jié)構(gòu)、大體形態(tài)、淋巴結(jié)情況及病變強化特點進行系統(tǒng)評價并作出診斷。

2 結(jié)果

2.1 臨床病史 17例患者均無內(nèi)分泌相關(guān)性表現(xiàn)，8例患者因腹痛入院，其中2例伴有腹瀉癥狀，1例患者因腰痛入院，4例患者因體檢發(fā)現(xiàn)，并無特殊臨床癥狀，2例患者因皮膚黃染入院。實驗室檢查：全部患者AFP陰性，CEA陰性，2例患者CA199增高，2例患者CA50增高，4例患者鐵蛋白增高。1例患者胰高血糖素實驗弱陽性。

2.2 CT表現(xiàn) ①腫瘤大小及分布：本組患者共19個病灶，2例患者發(fā)現(xiàn)多發(fā)病灶，其余均為單發(fā)病灶；其中位于胰頭8例，胰頸1例，胰體部3例，胰尾5例；病灶0.9 cm×1.0 cm～9.0 cm×5.0 cm(圖1 a)。②CT增強表現(xiàn)：19個病灶平掃均表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或類圓形等或低密度影。強化方式：增強掃描動脈期明顯強化9個病灶，中度強化6個病灶，4個病灶輕度強化，所有病灶中央低密度區(qū)域未見確切強化，其中2例病灶可見邊緣包膜樣強化(圖1b)，門脈期及延遲期除2個病灶呈強化不明顯外，其余病灶均呈延遲強化(圖1c，d)。③鈣化灶與壞死區(qū)域分布：1例病灶內(nèi)可見點狀鈣化灶，鈣化灶密度較高，其余病例未見鈣化灶。壞死：5例病灶可見片狀低密度壞死區(qū)，3例壞死區(qū)域位于腫瘤中央?yún)^(qū)，2例位于周邊。④淋巴結(jié)：7例病灶周圍可見腫大淋巴結(jié)，5例術(shù)后證實為原發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移灶，2例為反應性增生，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)短徑最大者約1.0 cm。④病灶周邊情況：11例患者病灶邊界較清晰，病變周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，未見明顯侵犯，2例病灶位于胰頭，分別壓迫臨近十二指腸伴肝內(nèi)膽管擴張和侵犯門脈右支并膽總管擴張，2例位于尾部的病灶分別侵犯脾動靜脈和包繞腹腔干并侵及左腎上腺及胃后壁下端(圖1e)，1例位于胰體的病灶侵犯前方腸系膜上動靜脈并與脾靜脈粘連，另1例位于胰體部的病灶包繞脾動靜脈(圖1f)，并與胃小彎橫結(jié)腸部分粘連。

圖1 胰腺內(nèi)分泌腫瘤CT增強圖像 a：腫塊最大層面大小約10.41 cm×7.81 cm；b：箭頭所在區(qū)域可見局限性包膜強化；c：腫瘤位于胰尾部；d：腫瘤位于胰體部，病灶呈延遲強化；e：腫瘤累及左側(cè)腎上腺；f：包繞脾動脈(箭頭所指為脾動脈)

2.3 病理及免疫組化

2.3.1 腫瘤分級 17例患者均行外科手術(shù)切除并行病理學檢查，參照2010年消化系統(tǒng)腫瘤分類指南，按照Ki-67指數(shù)將胰腺內(nèi)分泌腫瘤分為三類，其中3例為G1(17.6%)，9例為G2(52.9%)，5例為G3(29.4%)；標本顏色呈灰黃色或灰紅色，見表1。

表1 胰腺內(nèi)分泌腫瘤分類

2.3.2 免疫組化 免疫組化染色顯示突觸素(Syn)陽性17例(100%)，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性14例(82.4%)，鉻粒素(CgA)陽性17例(100%)。

3 討論

P-NENs是一種發(fā)生在胰腺的少見病變，占胰腺腫瘤的1%～2%[1，2]。美國流行病學調(diào)查顯示，P-NENs發(fā)病率較過去30年相比增加了近5倍，呈現(xiàn)逐年上升的趨勢[4]。P-NENs原稱為胰島細胞瘤、胰腺內(nèi)分泌腫瘤等，依據(jù)患者臨床表現(xiàn)及激素的分泌狀態(tài)，分為功能性和無功能性兩類。無功能性P-NENs占75%～85%，功能性P-NENs常見的有胰島素瘤和胃泌素瘤。胰島素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多見于十二指腸或胰腺[5]。按照2010年WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類和命名指南[6]，根據(jù)核分裂和Ki-67指數(shù)將P-NENs分為三類(G1～3)，級別越高，分化程度越差，其腫瘤的惡性程度越高。本組G2類最多(9例)，G1及G3分別有3、5例。4例(5枚淋巴結(jié))出現(xiàn)腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移現(xiàn)象的患者中，2例屬于G3類，1例屬于G2類，1例屬于G1類。有研究發(fā)現(xiàn)[7]，P-NENs就診時早期轉(zhuǎn)移率為12.5%，其中G2、3類的患者早期轉(zhuǎn)移率接近25%，以上表現(xiàn)提示胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤低度惡性的傾向。病理診斷免疫組化檢查中，CgA在血清及血漿中均很穩(wěn)定，且與腫瘤的原發(fā)部位不相關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)CgA蛋白在PENT診斷中陽性率約75%，而Syn陽性率約95%，在高級別腫瘤中CgA可能會呈現(xiàn)陰性結(jié)果，建議行CgA+Syn聯(lián)合染色，避免漏診[7]。手術(shù)切除是P-NENs的首選治療手段，即便腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象，依然可以通過手術(shù)切除原發(fā)灶及淋巴結(jié)的清掃，提高患者生存率[8]。胰腺外分泌腫瘤患者的平均生存時間(3～5個月)，要文青等[7]研究發(fā)現(xiàn)P-NENs患者5年無進展生存率約91.4%，即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，5年無進展生存率約60.0%，較外分泌腫瘤相比，P-NENs惡性程度明顯較低。所以，早期診斷及治療對患者的預后極為重要。

CT影像學檢查對P-NENs檢出具有重要作用。本組病灶最小者呈結(jié)節(jié)狀，直徑約1.0 cm；所有病例均進行了增強掃描，動脈期中度及明顯強化病灶占所有病灶的78.9%，且在門脈期及延遲期呈持續(xù)性強化。CT增強掃描有助于顯示病灶與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，3例位于體、尾部的病灶與鄰近血管關(guān)系密切，2例位于胰頭的病灶(1例位于胰頭鉤突處)侵犯壓迫膽總管與胰管匯合處導致肝內(nèi)膽管擴張，擴張的胰管管壁光滑、連續(xù)，未見中斷。有學者提出包膜強化為此病變的特征性表現(xiàn)[9]，本組中有2例呈包膜明顯強化表現(xiàn)。所有病例中，胰腺導管未見明顯受侵，可能與病例較少有關(guān)，有學者研究表明[10]，P-NENs來源于胰腺胰島細胞系，不是與導管密切相關(guān)的導管上皮細胞來源，故胰腺內(nèi)分泌來源的腫瘤不會對胰管造成侵犯，當腫瘤較大時對鄰近胰管產(chǎn)生推擠偏移正常路徑而順著腫塊邊緣繞行，當腫瘤較小時不會引起胰管的改變。本組病灶大小超過8 cm的患者有3例，其中2例屬于G2，1例屬于G3，由此推斷病變越大其惡性程度的可能性越大。在5例G3類病灶中，2例病灶周圍界限清晰，另外3例均有鄰近組織受侵犯；9例G2類病灶中，僅1例侵犯周圍組織；3例G1病灶中，2例與鄰近組織分界不清，說明級別較低的腫瘤可能也有向周圍組織侵犯的趨勢。4例患者出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例屬于G1，1例屬于G2，2例屬于G3，說明低級別腫瘤同樣可能發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。故術(shù)前對病灶的診斷有助于外科手術(shù)方式的選擇。

P-NENs應與以下疾病進行鑒別診斷：①胰腺癌：胰腺癌預后較差，五年生存率較低，如發(fā)生轉(zhuǎn)移即失去了手術(shù)的最佳機會，胰腺癌在CT上最重要的表現(xiàn)為：胰腺局部腫大、正常輪廓比例失調(diào)，增強后密度對比明顯，靜脈期腫塊呈相對低密度。胰腺周圍脂肪層消失，常出現(xiàn)“雙管征”(胰管及膽管擴張)。腫塊極易侵犯鄰近血管，直接征象為血管受侵犯、血管內(nèi)栓子形成；間接征象為側(cè)支循環(huán)開放、脾大以及淋巴轉(zhuǎn)移[11]。②胰腺導管內(nèi)乳頭狀瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN)：該腫瘤常常表現(xiàn)胰腺炎癥狀，IPMN在CT上主要表現(xiàn)為單房或多房囊性腫瘤，常伴有分隔及壁結(jié)節(jié)；增強掃描分隔及壁結(jié)節(jié)輕中度強化。IPMN薄層CT掃描顯示主胰管彌漫性或節(jié)段性擴張。胰管內(nèi)黏液造成密度不均與增高。乳頭狀腫瘤增強掃描后有強化以區(qū)別于黏液瘤。主胰管及分支胰管不同程度的擴張，磁共振胰膽管造影(MRCP)可見囊性腫瘤與明顯擴張的主胰管相連且擴張主胰管內(nèi)可見乳頭狀充盈缺損中可清晰顯示病變與擴張胰管的關(guān)系，直接顯示病變與擴張胰管相通有利于本病的診斷及鑒別診斷[12]。③胰腺實性假乳頭狀瘤：好發(fā)于青年女性。大部分病變位于胰頭部，呈囊實性腫塊，一般邊界清晰，病灶直徑較大，很少引起胰管擴張，增強掃描病灶實性成分及囊壁多明顯強化，強化方式呈逐漸強化，部分病例可見纖維分隔[13]。

P-NENs是一種少見的低度惡性腫瘤，早期也有發(fā)生轉(zhuǎn)移的可能，故早期診斷對治療及愈后極為關(guān)鍵，CT增強掃描結(jié)合臨床特點有助于與其他胰腺腫瘤進行鑒別。

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CT imaging characteristics of 17 patients with nonfunctioning pancreatic neuroendocrine neoplasm

PENGSheng-kun，CHENJia-yuan，JIANGJin，ZHAO-Yuan
(DepartmentofRadiology，SichuanAcademyofMedicalSciences&SichuanProvincialPeople’sHospital，Chengdu610072，China)

Objective To explore the CT characteristics and clinical features of nonfunctioning pancreatic neuroendocrine neoplasm (P-NENs).Methods The image of CT scan and enhanced features of 17 P-NENs patients treated and confirmed in our hospital were analyzed.Results There were total 19 lesions in these 17 patients.There were 3 cases with G1 (pathological grading)，9 with G2 and 5 with G3.CT features analysis showed that most of the lesions demonstrated low-density with clear boundary.Enhanced signal in all the lesions was detected in the delayed phase except two cases which had peri-lesional enhancing rim.All of the main pancreatic ducts were not invented.All cases had lymph node metastasis regardless of pathological grading.Conclusion P-NENs is prone to lymph node metastasis.Combination of CT findings with clinical features can be used as preoperative diagnosis.

Computed tomography；Pancreatic neoplasm；Neuroendocrine neoplasm

R814.42

A

1672-6170(2016)06-0093-03

2016-01-09；

2016-06-24)