彭盛坤，陳加源，蔣 瑾，趙 原(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤17例CT影像表現(xiàn)

彭盛坤，陳加源，蔣 瑾，趙 原
(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

目的 探討無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms，P-NENs)的CT表現(xiàn)及臨床特征。方法 我院經(jīng)手術(shù)治療并行病理學(xué)證實(shí)的17例P-NENs患者，分析其CT平掃及增強(qiáng)后的影像特點(diǎn)。結(jié)果 17例患者共19處病灶。病理分級(jí)：3例為G1，9例為G2，5例為G3。影像表現(xiàn)：平掃均呈稍低密度影，邊界較清晰，除2處病灶強(qiáng)化不明顯外，其余17處病灶均呈現(xiàn)延遲強(qiáng)化表現(xiàn)，其中2例病灶可見邊緣包膜樣強(qiáng)化，所有病例胰腺導(dǎo)管未見明顯受侵。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：G1～G3病例均出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。結(jié)論 P-NENs容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，結(jié)合典型CT征象結(jié)合臨床特征可于術(shù)前做出診斷。

CT表現(xiàn)；胰腺腫瘤；神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms，P-NENs)是罕見的胰腺腫瘤，其發(fā)病率較低，占胰腺腫瘤的1%～2%[1，2]，依據(jù)臨床表現(xiàn)及激素水平P-NENs可分為無功能性及功能性兩類，前者占75%～85%[3]。本文回顧性分析2009年10月至2015年1月本院17例經(jīng)手術(shù)及穿刺病理證實(shí)的P-NENs的CT表現(xiàn)，提高影像診斷的準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院經(jīng)穿刺及手術(shù)病理證實(shí)的17例P-NENs患者，其中男12例，女5例，年齡38～74歲，平均年齡51.9歲。17例術(shù)前均行CT增強(qiáng)檢查。

1.2 檢查方法 CT檢查采用Siemens sensation 16層螺旋CT掃描，準(zhǔn)直15 mm，層厚8 mm，層距8 mm，螺距12，管電壓120 kV，管電流180 mAs，增強(qiáng)采用高壓注射器以團(tuán)注法經(jīng)肘前靜脈注射威視派克80～100 ml，注射流率2.5～3 mUs，分別于25～30 s，50～60 s，2～3 min行三期(動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期)增強(qiáng)掃描。

1.3 圖像分析 由兩名高年資診斷醫(yī)師雙盲法分別對(duì)病灶位置、病變范圍、鄰近周圍結(jié)構(gòu)、大體形態(tài)、淋巴結(jié)情況及病變強(qiáng)化特點(diǎn)進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)價(jià)并作出診斷。

2 結(jié)果

2.1 臨床病史 17例患者均無內(nèi)分泌相關(guān)性表現(xiàn)，8例患者因腹痛入院，其中2例伴有腹瀉癥狀，1例患者因腰痛入院，4例患者因體檢發(fā)現(xiàn)，并無特殊臨床癥狀，2例患者因皮膚黃染入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：全部患者AFP陰性，CEA陰性，2例患者CA199增高，2例患者CA50增高，4例患者鐵蛋白增高。1例患者胰高血糖素實(shí)驗(yàn)弱陽性。

2.2 CT表現(xiàn) ①腫瘤大小及分布：本組患者共19個(gè)病灶，2例患者發(fā)現(xiàn)多發(fā)病灶，其余均為單發(fā)病灶；其中位于胰頭8例，胰頸1例，胰體部3例，胰尾5例；病灶0.9 cm×1.0 cm～9.0 cm×5.0 cm(圖1 a)。②CT增強(qiáng)表現(xiàn)：19個(gè)病灶平掃均表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或類圓形等或低密度影。強(qiáng)化方式：增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化9個(gè)病灶，中度強(qiáng)化6個(gè)病灶，4個(gè)病灶輕度強(qiáng)化，所有病灶中央低密度區(qū)域未見確切強(qiáng)化，其中2例病灶可見邊緣包膜樣強(qiáng)化(圖1b)，門脈期及延遲期除2個(gè)病灶呈強(qiáng)化不明顯外，其余病灶均呈延遲強(qiáng)化(圖1c，d)。③鈣化灶與壞死區(qū)域分布：1例病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化灶，鈣化灶密度較高，其余病例未見鈣化灶。壞死：5例病灶可見片狀低密度壞死區(qū)，3例壞死區(qū)域位于腫瘤中央?yún)^(qū)，2例位于周邊。④淋巴結(jié)：7例病灶周圍可見腫大淋巴結(jié)，5例術(shù)后證實(shí)為原發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移灶，2例為反應(yīng)性增生，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)短徑最大者約1.0 cm。④病灶周邊情況：11例患者病灶邊界較清晰，病變周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，未見明顯侵犯，2例病灶位于胰頭，分別壓迫臨近十二指腸伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和侵犯門脈右支并膽總管擴(kuò)張，2例位于尾部的病灶分別侵犯脾動(dòng)靜脈和包繞腹腔干并侵及左腎上腺及胃后壁下端(圖1e)，1例位于胰體的病灶侵犯前方腸系膜上動(dòng)靜脈并與脾靜脈粘連，另1例位于胰體部的病灶包繞脾動(dòng)靜脈(圖1f)，并與胃小彎橫結(jié)腸部分粘連。

圖1 胰腺內(nèi)分泌腫瘤CT增強(qiáng)圖像 a：腫塊最大層面大小約10.41 cm×7.81 cm；b：箭頭所在區(qū)域可見局限性包膜強(qiáng)化；c：腫瘤位于胰尾部；d：腫瘤位于胰體部，病灶呈延遲強(qiáng)化；e：腫瘤累及左側(cè)腎上腺；f：包繞脾動(dòng)脈(箭頭所指為脾動(dòng)脈)

2.3 病理及免疫組化

2.3.1 腫瘤分級(jí) 17例患者均行外科手術(shù)切除并行病理學(xué)檢查，參照2010年消化系統(tǒng)腫瘤分類指南，按照Ki-67指數(shù)將胰腺內(nèi)分泌腫瘤分為三類，其中3例為G1(17.6%)，9例為G2(52.9%)，5例為G3(29.4%)；標(biāo)本顏色呈灰黃色或灰紅色，見表1。

表1 胰腺內(nèi)分泌腫瘤分類

2.3.2 免疫組化 免疫組化染色顯示突觸素(Syn)陽性17例(100%)，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性14例(82.4%)，鉻粒素(CgA)陽性17例(100%)。

3 討論

P-NENs是一種發(fā)生在胰腺的少見病變，占胰腺腫瘤的1%～2%[1，2]。美國流行病學(xué)調(diào)查顯示，P-NENs發(fā)病率較過去30年相比增加了近5倍，呈現(xiàn)逐年上升的趨勢[4]。P-NENs原稱為胰島細(xì)胞瘤、胰腺內(nèi)分泌腫瘤等，依據(jù)患者臨床表現(xiàn)及激素的分泌狀態(tài)，分為功能性和無功能性兩類。無功能性P-NENs占75%～85%，功能性P-NENs常見的有胰島素瘤和胃泌素瘤。胰島素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多見于十二指腸或胰腺[5]。按照2010年WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類和命名指南[6]，根據(jù)核分裂和Ki-67指數(shù)將P-NENs分為三類(G1～3)，級(jí)別越高，分化程度越差，其腫瘤的惡性程度越高。本組G2類最多(9例)，G1及G3分別有3、5例。4例(5枚淋巴結(jié))出現(xiàn)腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移現(xiàn)象的患者中，2例屬于G3類，1例屬于G2類，1例屬于G1類。有研究發(fā)現(xiàn)[7]，P-NENs就診時(shí)早期轉(zhuǎn)移率為12.5%，其中G2、3類的患者早期轉(zhuǎn)移率接近25%，以上表現(xiàn)提示胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤低度惡性的傾向。病理診斷免疫組化檢查中，CgA在血清及血漿中均很穩(wěn)定，且與腫瘤的原發(fā)部位不相關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)CgA蛋白在PENT診斷中陽性率約75%，而Syn陽性率約95%，在高級(jí)別腫瘤中CgA可能會(huì)呈現(xiàn)陰性結(jié)果，建議行CgA+Syn聯(lián)合染色，避免漏診[7]。手術(shù)切除是P-NENs的首選治療手段，即便腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象，依然可以通過手術(shù)切除原發(fā)灶及淋巴結(jié)的清掃，提高患者生存率[8]。胰腺外分泌腫瘤患者的平均生存時(shí)間(3～5個(gè)月)，要文青等[7]研究發(fā)現(xiàn)P-NENs患者5年無進(jìn)展生存率約91.4%，即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，5年無進(jìn)展生存率約60.0%，較外分泌腫瘤相比，P-NENs惡性程度明顯較低。所以，早期診斷及治療對(duì)患者的預(yù)后極為重要。

CT影像學(xué)檢查對(duì)P-NENs檢出具有重要作用。本組病灶最小者呈結(jié)節(jié)狀，直徑約1.0 cm；所有病例均進(jìn)行了增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期中度及明顯強(qiáng)化病灶占所有病灶的78.9%，且在門脈期及延遲期呈持續(xù)性強(qiáng)化。CT增強(qiáng)掃描有助于顯示病灶與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，3例位于體、尾部的病灶與鄰近血管關(guān)系密切，2例位于胰頭的病灶(1例位于胰頭鉤突處)侵犯壓迫膽總管與胰管匯合處導(dǎo)致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的胰管管壁光滑、連續(xù)，未見中斷。有學(xué)者提出包膜強(qiáng)化為此病變的特征性表現(xiàn)[9]，本組中有2例呈包膜明顯強(qiáng)化表現(xiàn)。所有病例中，胰腺導(dǎo)管未見明顯受侵，可能與病例較少有關(guān)，有學(xué)者研究表明[10]，P-NENs來源于胰腺胰島細(xì)胞系，不是與導(dǎo)管密切相關(guān)的導(dǎo)管上皮細(xì)胞來源，故胰腺內(nèi)分泌來源的腫瘤不會(huì)對(duì)胰管造成侵犯，當(dāng)腫瘤較大時(shí)對(duì)鄰近胰管產(chǎn)生推擠偏移正常路徑而順著腫塊邊緣繞行，當(dāng)腫瘤較小時(shí)不會(huì)引起胰管的改變。本組病灶大小超過8 cm的患者有3例，其中2例屬于G2，1例屬于G3，由此推斷病變?cè)酱笃鋹盒猿潭鹊目赡苄栽酱?。?例G3類病灶中，2例病灶周圍界限清晰，另外3例均有鄰近組織受侵犯；9例G2類病灶中，僅1例侵犯周圍組織；3例G1病灶中，2例與鄰近組織分界不清，說明級(jí)別較低的腫瘤可能也有向周圍組織侵犯的趨勢。4例患者出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例屬于G1，1例屬于G2，2例屬于G3，說明低級(jí)別腫瘤同樣可能發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。故術(shù)前對(duì)病灶的診斷有助于外科手術(shù)方式的選擇。

P-NENs應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：①胰腺癌：胰腺癌預(yù)后較差，五年生存率較低，如發(fā)生轉(zhuǎn)移即失去了手術(shù)的最佳機(jī)會(huì)，胰腺癌在CT上最重要的表現(xiàn)為：胰腺局部腫大、正常輪廓比例失調(diào)，增強(qiáng)后密度對(duì)比明顯，靜脈期腫塊呈相對(duì)低密度。胰腺周圍脂肪層消失，常出現(xiàn)“雙管征”(胰管及膽管擴(kuò)張)。腫塊極易侵犯鄰近血管，直接征象為血管受侵犯、血管內(nèi)栓子形成；間接征象為側(cè)支循環(huán)開放、脾大以及淋巴轉(zhuǎn)移[11]。②胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN)：該腫瘤常常表現(xiàn)胰腺炎癥狀，IPMN在CT上主要表現(xiàn)為單房或多房囊性腫瘤，常伴有分隔及壁結(jié)節(jié)；增強(qiáng)掃描分隔及壁結(jié)節(jié)輕中度強(qiáng)化。IPMN薄層CT掃描顯示主胰管彌漫性或節(jié)段性擴(kuò)張。胰管內(nèi)黏液造成密度不均與增高。乳頭狀腫瘤增強(qiáng)掃描后有強(qiáng)化以區(qū)別于黏液瘤。主胰管及分支胰管不同程度的擴(kuò)張，磁共振胰膽管造影(MRCP)可見囊性腫瘤與明顯擴(kuò)張的主胰管相連且擴(kuò)張主胰管內(nèi)可見乳頭狀充盈缺損中可清晰顯示病變與擴(kuò)張胰管的關(guān)系，直接顯示病變與擴(kuò)張胰管相通有利于本病的診斷及鑒別診斷[12]。③胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤：好發(fā)于青年女性。大部分病變位于胰頭部，呈囊實(shí)性腫塊，一般邊界清晰，病灶直徑較大，很少引起胰管擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性成分及囊壁多明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式呈逐漸強(qiáng)化，部分病例可見纖維分隔[13]。

P-NENs是一種少見的低度惡性腫瘤，早期也有發(fā)生轉(zhuǎn)移的可能，故早期診斷對(duì)治療及愈后極為關(guān)鍵，CT增強(qiáng)掃描結(jié)合臨床特點(diǎn)有助于與其他胰腺腫瘤進(jìn)行鑒別。

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CT imaging characteristics of 17 patients with nonfunctioning pancreatic neuroendocrine neoplasm

PENGSheng-kun，CHENJia-yuan，JIANGJin，ZHAO-Yuan
(DepartmentofRadiology，SichuanAcademyofMedicalSciences&SichuanProvincialPeople’sHospital，Chengdu610072，China)

Objective To explore the CT characteristics and clinical features of nonfunctioning pancreatic neuroendocrine neoplasm (P-NENs).Methods The image of CT scan and enhanced features of 17 P-NENs patients treated and confirmed in our hospital were analyzed.Results There were total 19 lesions in these 17 patients.There were 3 cases with G1 (pathological grading)，9 with G2 and 5 with G3.CT features analysis showed that most of the lesions demonstrated low-density with clear boundary.Enhanced signal in all the lesions was detected in the delayed phase except two cases which had peri-lesional enhancing rim.All of the main pancreatic ducts were not invented.All cases had lymph node metastasis regardless of pathological grading.Conclusion P-NENs is prone to lymph node metastasis.Combination of CT findings with clinical features can be used as preoperative diagnosis.

Computed tomography；Pancreatic neoplasm；Neuroendocrine neoplasm

R814.42

A

1672-6170(2016)06-0093-03

2016-01-09；

2016-06-24)