肖合軍，劉苗苗，潘留蘭，梅向林

吉林大學(xué)第二醫(yī)院 1.消化內(nèi)科; 2.病理科,吉林 長春 130000

個(gè)案報(bào)道

腹膜假性黏液瘤1例報(bào)道

肖合軍1，劉苗苗1，潘留蘭1，梅向林2

吉林大學(xué)第二醫(yī)院 1.消化內(nèi)科; 2.病理科,吉林 長春 130000

腹膜假性黏液瘤是一種腹膜低度惡性腫瘤，臨床少見。因其臨床癥狀不典型，極易造成誤診?，F(xiàn)對(duì)1例腹膜假性黏液瘤患者進(jìn)行分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

腹膜假性黏液瘤

病例 患者，男，65歲，于2014年3月無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、食欲不振，伴乏力，同時(shí)出現(xiàn)腹部逐漸增大，無惡心、嘔吐、反酸、燒心，無腹痛、腹瀉，無嘔血，偶有黑便，無黃疸、皮膚瘙癢、厭油食，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部CT：肝臟邊緣欠規(guī)整；肝內(nèi)鈣化灶；膽囊炎；腹膜改變；腹腔積液。腫瘤標(biāo)志物：CEA 11.54 ng/ml，CA125 182.47 U/ml。 10 d后腹脹癥狀明顯加重，就診于吉林大學(xué)第二醫(yī)院。查體：體溫36.5 ℃，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓130/85 mmHg。全身皮膚黏膜無黃染，無肝掌、蜘蛛痣，腹部膨隆，未見腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，腹部無明顯壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝、脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音減弱，雙下肢輕度凹陷性水腫。近1個(gè)月體質(zhì)量減輕約3 kg。

手術(shù)所見：取上腹部正中切口，長約20 cm，逐層切開各層入腹探查。腹腔內(nèi)約1 500 ml淡黃色膠胨樣液。腹腔內(nèi)滿布囊性結(jié)節(jié)，相互融合成大小不等團(tuán)塊，浸潤腹腔各組織器官，界限不清。大網(wǎng)膜滿布融合團(tuán)塊，肝臟、脾臟及胃表面滿布團(tuán)塊，胃結(jié)腸韌帶攣縮，小腸表面囊性結(jié)節(jié)相互融合黏連致小腸腸管成角，腸管增粗，管壁增厚?；孛げ繉ひ婈@尾根部，見闌尾增粗，滿布囊泡并融合(見圖1A～E)。行腹腔黏液瘤部分切除術(shù)，闌尾黏液瘤切除術(shù)；小腸粘連松解，腸排列術(shù)。術(shù)中診斷：腹腔黏液瘤，腹腔廣泛轉(zhuǎn)移。病理診斷1：(大網(wǎng)膜)腹膜假黏液瘤(低級(jí)別黏液性腫瘤，請(qǐng)結(jié)合臨床，建議復(fù)查闌尾)。免疫組化染色結(jié)果:CK20(+)、CDX2(+)、CK7(+)、ER(-)、Ki67(陽性率<1%)、PR(-)(見圖1F)。病理診斷2：(闌尾)低級(jí)別黏液性腫瘤，浸潤闌尾壁全層，(腹膜)假黏液瘤。全腹部CT(見圖2)：大網(wǎng)膜彌漫性增厚，密度增高、渾濁。肝脾表面、腸間隙及盆腔內(nèi)見液體影。檢查結(jié)論：(1)肝臟形態(tài)欠規(guī)整；肝臟邊緣鈣化灶；(2)膽囊炎；(3)大網(wǎng)膜改變，不除外炎性病變或轉(zhuǎn)移所致；(4)腹水；(5)胃底、闌尾改變，必要時(shí)進(jìn)一步檢查。腹部彩超(見圖3)：膈肌下方肝被膜前方探及厚徑約2.1 cm不均質(zhì)回聲，與上腹部相延續(xù)，右上腹部最厚處約3.9 cm，范圍約12.0 cm×4.2 cm×3.9 cm。盆腔探及厚徑約6.2 cm的低回聲區(qū)，其內(nèi)可見大量點(diǎn)狀及條狀強(qiáng)回聲。

圖1 手術(shù)切除標(biāo)本 A～E： 肉眼觀；F： 病理結(jié)果(HE 100×)Fig 1 Surgical resection specimens A～E: gross appearance; F: pathological results (HE 100×)

圖2 全腹部CTFig 2 Abdomen CT

圖3 腹部彩超F(xiàn)ig 3 Abdominal Doppler ultrasonography

討論 腹膜假性黏液瘤是一種腹膜低度惡性腫瘤，臨床少見。其病因尚不清楚，初始報(bào)道該病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，主要特征為腹腔內(nèi)蓄積膠樣黏液性物質(zhì)，造成膠質(zhì)狀腹水，稱為“膠腹”。后來尚有報(bào)道[1]少數(shù)患者繼發(fā)于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、腸黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見。

腹膜假性黏液瘤病程可遷延數(shù)月或數(shù)年不等，有的可長達(dá)10余年。臨床上主要以腹部進(jìn)行性脹大，腹部脹痛為主訴。亦有反復(fù)發(fā)作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥表現(xiàn)。查體可能有腹水征及邊界不清的結(jié)節(jié)。國內(nèi)學(xué)者廖昕等[2]研究在CT上診斷特點(diǎn)如下：(1)黏液形態(tài)和密度均與普通腹水相似；(2)黏液占滿腹腔或覆蓋腹膜,形成假性波動(dòng)性或質(zhì)地堅(jiān)硬的腫塊；(3)肝、脾外緣“扇貝形”皺褶狀壓跡，與包裹性積液和局限性腹水相似；(4)腫瘤廣泛浸潤腹膜、網(wǎng)膜，甚至與臟器黏連形成“冰凍腹”，出現(xiàn)似“斗篷樣”圖像。本例患者CT影像學(xué)表現(xiàn)很多與之類似或相符。另外，一些回顧性研究報(bào)道中指出，在腹膜假性黏液瘤患者中部分患者CEA、CA125等腫瘤標(biāo)志物升高，本例患者符合既往相關(guān)報(bào)道[3，5]。

腹膜假性黏液瘤常累及周圍組織及器官,易誤診為受累器官的原發(fā)腫瘤，未行手術(shù)活檢前極易誤診。原因可能是:(1)臨床上少見，醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)欠缺，對(duì)其認(rèn)識(shí)不夠充分,常誤診為肝硬化腹水等相關(guān)疾病，未考慮少見??；(2)臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要以腹部進(jìn)行性脹大，腹部脹痛為主訴，容易誤診為消化道常見??；(3)影像學(xué)檢查方法缺乏特異性及統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，本癥彩超、CT等檢查均診斷腹腔積液，未想到腹膜假黏液瘤來源的可能性。此外，該患者2年前行“輸精管囊腫切除術(shù)”，不排除假性黏液瘤侵犯盆腹膜至精囊區(qū)，術(shù)前誤診為精囊囊腫的可能性。郭曉等[4]曾做出相關(guān)報(bào)道。因此，臨床醫(yī)師只有不斷累積經(jīng)驗(yàn)，熟練掌握常見病，詳細(xì)詢問病史、認(rèn)真分析，才能對(duì)疑難病例做出更好的分析診斷，進(jìn)而降低和避免誤診、誤治。

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(責(zé)任編輯：李 健)

Pseudomyxoma peritonei： one case report

XIAO Hejun1， LIU Miaomiao1， PAN Liulan1， MEI Xianglin2

1.Department of Gastroenterology; 2.Department of Pathology,the Second Hospital of Jilin University,Changchun 130000,China

Pseudomyxoma peritonei is a rare clinical peritoneal low-grade malignant tumor. It is easily misdiagnosed because of its atypical clinical symptoms. One patient with pseudomyxoma peritonei was analyzed in order to improve the understanding of the disease.

Pseudomyxoma peritonei

肖合軍，在讀碩士研究生，研究方向：肝病學(xué)。E-mail：892906898@qq.com

潘留蘭，博士，主任醫(yī)師，研究方向：慢性肝炎、肝硬化的診斷與治療。E-mail：woshipanliulan@126.com

10.3969/j.issn.1006-5709.2016.04.033

R735.5

B

1006-5709(2016)04-0479-02

2015-06-04