暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科 廣州 510632
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·病例報(bào)告·
喉神經(jīng)鞘瘤2例
李玉華梁娟李輝
暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科廣州510632
資料患者1女性,40歲。因“漸進(jìn)性聲音嘶啞1年”于2009年5月13日收入院。當(dāng)?shù)仉娮雍礴R下見(jiàn)右喉室0.3 cm新生物(圖1),鏡下取活檢,病理報(bào)告為喉黏膜炎合并喉囊腫。轉(zhuǎn)入我院后,在全身麻醉支撐喉鏡下行右喉室腫物摘除術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告為喉神經(jīng)鞘瘤。出院后2周,患者聲音嘶啞無(wú)改善,活動(dòng)后輕度呼吸困難。復(fù)查電子喉鏡,見(jiàn)右喉室白色新生物,凸入聲門(mén)區(qū),體積較前增大,約1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm,聲門(mén)裂3/4被遮擋(圖2)??紤]腫瘤復(fù)發(fā)再次入院,在全身麻醉下行氣管切開(kāi)術(shù)+喉裂開(kāi)術(shù)完整切除瘤體。病理報(bào)告為喉神經(jīng)鞘瘤,S-100陽(yáng)性。順利拔管后出院。術(shù)后多次返院復(fù)查。2015年7月電子喉鏡檢查見(jiàn)右側(cè)喉黏膜光滑,腫物無(wú)復(fù)發(fā),雙側(cè)聲帶活動(dòng)及閉合良好(圖3)。
圖1. 術(shù)前第1次電子喉鏡下照片,顯示新生物
圖2. 術(shù)前第2次電子喉鏡,可見(jiàn)右喉室白色新生物
圖3. 術(shù)后電子喉鏡檢查:右側(cè)喉黏膜光滑
患者2女性,36歲。因“反復(fù)咽痛、聲音嘶啞10年,加重2年”于2015年6月2日收入院?;颊?0年前感冒后出現(xiàn)咽痛、咳嗽、聲音嘶啞,曾在多家醫(yī)院診斷為“咽喉炎”,予抗炎、清咽等治療,癥狀緩解。后上述癥狀在無(wú)明顯誘因下發(fā)作多次,患者未經(jīng)正規(guī)治療,自行按慢性咽喉炎服藥,治療效果每況愈下。近2年來(lái),患者聲音嘶啞、咽痛頻繁發(fā)作,程度加重,遂至我院求診。電子喉鏡檢查顯示:新生物基底部位于左側(cè)聲帶,凸入喉腔,向上累及會(huì)厭喉面達(dá)杓會(huì)厭皺襞水平,向后延伸至左側(cè)梨狀窩,大小約3.0 cm×1.5 cm×1.6 cm,表面光滑,邊界清楚。喉部CT及磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI):左側(cè)聲襞分葉狀腫物,喉腔及左側(cè)梨狀窩狹窄,喉軟骨未見(jiàn)破壞(圖4~5)。隨后在全身麻醉插管下行支撐喉鏡腫物活檢術(shù)。病理報(bào)告為神經(jīng)鞘瘤。免疫組織化學(xué):S-100(++)。經(jīng)詳細(xì)分析病情后,采取氣管切開(kāi)+喉裂開(kāi)手術(shù)方式完整切除瘤體。患者術(shù)后恢復(fù)良好,順利拔管出院。目前患者雖發(fā)聲沙啞,但不影響日常交流,呼吸和飲食無(wú)障礙。電子喉鏡見(jiàn)腫物切除徹底,左側(cè)聲帶稍肥厚。
圖4. 喉部MRI圖像
圖5. 喉部CT圖像
討論喉神經(jīng)鞘瘤由神經(jīng)鞘膜神經(jīng)膜細(xì)胞(雪旺細(xì)胞)發(fā)展而來(lái),大部分起源于喉上神經(jīng),少數(shù)為喉返神經(jīng),僅占喉部良性腫瘤的0.1%~1.5%[1],臨床罕見(jiàn)。本病好發(fā)于40~70歲人群,男、女發(fā)病率存在爭(zhēng)議[2-3],常見(jiàn)于聲門(mén)上區(qū),以室?guī)?、杓狀?huì)厭襞及杓狀軟骨多見(jiàn)[4]。本文報(bào)道發(fā)生于喉室、聲帶,極少見(jiàn)。
喉神經(jīng)鞘瘤常表現(xiàn)為單發(fā)的圓形、橢圓形、息肉狀或分葉狀瘤體,有包膜,早期可無(wú)癥狀,且腫塊生長(zhǎng)緩慢,因而病史可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年到數(shù)十年。隨著瘤體增大,最常出現(xiàn)聲音嘶啞癥狀,還可出現(xiàn)咽異物感、咽喉疼痛、吞咽障礙、呼吸困難、喉喘鳴及急性喉梗阻等一種或多種非特異性癥狀[5]。接診醫(yī)師容易先入為主考慮咽喉炎、聲帶息肉等常見(jiàn)病,患者癥狀反復(fù)時(shí),又未予重視,診斷難以明確。即便取活檢診斷也存在一定困難,因腫塊位于黏膜下,質(zhì)地偏硬,組織鉗體積小,能鉗取的組織有限,反復(fù)操作有出血風(fēng)險(xiǎn),故不主張盲目取活檢。
喉神經(jīng)鞘瘤在CT、MRI上有一定特異性,是首選檢查方法[6]。常表現(xiàn)為膨脹性生長(zhǎng)腫塊,與周邊組織界限清楚,無(wú)浸潤(rùn),無(wú)軟骨破壞,特征性表現(xiàn)為以低密度為主的圓形或橢圓形病變,內(nèi)部混雜不規(guī)則高密度強(qiáng)化影,這與瘤內(nèi)陳舊性出血及囊性變分布不一致有關(guān)[7]。本文病例1因最初活檢結(jié)果為喉黏膜炎合并喉囊腫,局限了臨床診斷思維,因而未做CT、MRI檢查,致第1次手術(shù)方法考慮欠充分。另一方面,本病起病位置難以窺視。電子喉鏡為本病不可缺少的檢查方法,鏡下表現(xiàn)為黏膜下腫塊或遮蓋一側(cè)聲帶或無(wú)法觀(guān)察,部分患者可表現(xiàn)為環(huán)杓關(guān)節(jié)假性固定,對(duì)此要引起重視,避免術(shù)前誤診及不當(dāng)手術(shù)。
確診喉神經(jīng)鞘瘤最終需借助病理檢查[8],鏡下可見(jiàn)部分神經(jīng)膜細(xì)胞異變?yōu)殚L(zhǎng)的梭形細(xì)胞,細(xì)胞核如柵欄狀彼此平行,另一部分則異變?yōu)榕帕邢∈璧木W(wǎng)狀細(xì)胞,細(xì)胞間含有較多的液體。兩者按不同比例同時(shí)存在,前者為主稱(chēng)為AntoniA型,反之為AntoniB型。
喉神經(jīng)鞘瘤對(duì)放療不敏感,一經(jīng)確診,首選手術(shù)治療,預(yù)后理想,少有惡性變[9-10]。術(shù)中務(wù)必做到完整切除腫瘤,否則可致復(fù)發(fā),并且可因包膜破壞,加速腫瘤生長(zhǎng)。這可能是病例1患者術(shù)后疾病快速發(fā)展的原因。手術(shù)徑路總體分為內(nèi)、外徑路[11],內(nèi)徑路主要指經(jīng)支撐喉鏡手術(shù)切除及CO2激光切除,具有術(shù)后無(wú)瘢痕,喉功能損傷風(fēng)險(xiǎn)低、愈合快等優(yōu)點(diǎn),但僅適用于聲帶或聲門(mén)上區(qū)小的瘤體。要嚴(yán)格把握適應(yīng)證,術(shù)后常規(guī)隨訪(fǎng)。外徑路主要包括咽側(cè)切開(kāi)徑路腫瘤切除術(shù)、喉裂開(kāi)腫瘤切除術(shù)、頸側(cè)徑路腫瘤切除術(shù)等,可以提供清晰術(shù)野,有利于完整切除腫瘤,適用于瘤體大、內(nèi)徑路難以完整切除者及位于聲門(mén)下區(qū)或頸外區(qū)的瘤體;缺點(diǎn)是留有頸部瘢痕,喉腔結(jié)構(gòu)有一定程度破壞,住院時(shí)間長(zhǎng)。
參 考 文 獻(xiàn)
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(本文編輯楊美琴)
“第15屆中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)耳鼻喉科分會(huì)全國(guó)年會(huì)”,“上海醫(yī)師協(xié)會(huì)耳鼻喉科第二屆專(zhuān)科醫(yī)師定期考核大會(huì)”和“上海醫(yī)師協(xié)會(huì)耳鼻喉科醫(yī)師分會(huì)第二屆年會(huì)”將于2016年召開(kāi),具體時(shí)間及會(huì)議地址待定。熱忱歡迎廣大耳鼻喉科同仁踴躍參會(huì)。
王璟
(收稿日期2015-08-05)
DOI:10.14166/j.issn.1671-2420.2016.02.017
通訊作者:李輝(Email: DL-LH1995@163.com)