倪曉田 摘編

本文是2011 年發(fā)表在《Early Human Development》雜志上的一篇綜述，回顧了近10年有關(guān)雙胎輸血綜合征（TTTS）新生兒及嬰兒的患病情況和死亡率。與前篇“Long-term neurodevelopmental outcome in monochorionic twins after fetal therapy”一文不同，該綜述除了回顧TTTS出生兒神經(jīng)發(fā)育方面的缺陷以外，更加全面地回顧了心血管方面、腎功能衰竭、血液學(xué)、內(nèi)臟損傷（包括肝梗塞和腸損傷）、肢體缺血、羊膜帶綜合征、先天性皮膚缺失和皮膚發(fā)育不全等出生缺陷。盡管目前文獻(xiàn)對(duì)以上病例報(bào)道并不充分，通過閱讀這篇綜述可以更加全面的了解TTTS出生兒各個(gè)系統(tǒng)可能存在的出生缺陷。

TTTS出生兒先天性心血管疾病的患病率是一般出生兒的12倍，主要發(fā)生在受血兒。這些疾病可以是一過性的、逐漸進(jìn)展的或持續(xù)存在的，包括新生兒高血壓、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）、三尖瓣反流、左側(cè)心腔心肌梗死、肺動(dòng)脈鈣化和右心室流出道梗阻（RVOTO）。新生兒科醫(yī)師應(yīng)該對(duì)TTTS出生兒發(fā)生RVOTO 的風(fēng)險(xiǎn)有充分認(rèn)識(shí)以便做出及時(shí)的診斷和治療。TTTS出生兒可以患很多種腎臟疾病，大多發(fā)生在供血兒，包括腎皮質(zhì)壞死和纖維化、一過性腎功能不全和血尿、急性腎功能衰竭而需要長期腹膜透析，以及腎小管發(fā)育不全導(dǎo)致的持續(xù)性腎小管功能不全和多尿。TTTS出生兒腎臟衰竭的準(zhǔn)確發(fā)生率目前還不清楚，Lenclen 等最近發(fā)表的一篇文獻(xiàn)比較TTTS患者經(jīng)羊水減量治療及激光治療與雙絨毛膜雙胎組出生兒腎功能衰竭的發(fā)生率，分別為20%（6／30）、7%（7／98）、1%（3／239）。羊水減量組出生兒似乎更容易發(fā)生腎功能衰竭。既往TTTS的診斷還基于兩胎兒之間血紅蛋白濃度相差＞5g／dl，現(xiàn)在已經(jīng)被更加準(zhǔn)確的產(chǎn)前超聲診斷所取代。而且，研究表明供血兒的血紅蛋白水平并不總是低于受血兒。經(jīng)過激光電凝治療的TTTS患兒間血紅蛋白仍有差別，是胎盤間殘余的交通支造成的。一種新的慢性胎盤血管間的輸血形式，稱為“雙胎貧血-紅細(xì)胞增多癥候群”（TAPS），TAPS在激光電凝治療后的TTTS 中的發(fā)生率為2%～13%，特征表現(xiàn)為供血兒慢性貧血（網(wǎng)織紅細(xì)胞過多）而受血兒紅細(xì)胞增多，但缺乏羊水過少-羊水過多癥候群，這是由殘留的胎盤動(dòng)-靜脈小分支造成的。

本文對(duì)近年報(bào)道的TTTS出生兒內(nèi)臟損傷如肝臟梗塞、空回腸閉鎖、壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC），宮內(nèi)獲得性肢體缺血性發(fā)育缺陷，羊水減量術(shù)及羊膜造口術(shù)后可能造成羊膜帶綜合征（ABS），以及先天性皮膚缺失和皮膚發(fā)育不全等出生缺陷也進(jìn)行了回顧性總結(jié)。