曾麗娟，李志林，丘 岳

516001廣東省惠州市中心人民醫(yī)院超聲醫(yī)學科

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·診治分析·

先天性血管環(huán)的產前超聲診斷特點

曾麗娟，李志林，丘 岳

516001廣東省惠州市中心人民醫(yī)院超聲醫(yī)學科

【摘要】目的分析先天性血管環(huán)的產前超聲診斷特點。方法選取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民醫(yī)院行產前超聲篩查的孕婦共36 124例，其中診斷出血管環(huán)形成10例，分析該10例胎兒產前超聲篩查結果，并對10例孕婦進行隨訪，觀察胎兒出生后血管環(huán)類型、合并其他畸形情況及孕婦妊娠結局。結果產前超聲篩查結果顯示，10例胎兒中“U”形血管環(huán)8例，“O”形血管環(huán)2例；10例胎兒中8例染色體核型正常，孕婦繼續(xù)妊娠；2例孕婦引產并終止妊娠。出生后經心臟彩超證實存在血管環(huán)8例，其中合并心內畸形2例，心臟外畸形2例。結論產前超聲對先天性血管環(huán)的篩查準確率較高，其典型表現為三血管切面顯示環(huán)繞在氣管周圍的“O”形血管環(huán)或“U”形血管環(huán)。

【關鍵詞】先天性血管環(huán)；產前診斷；超聲檢查

曾麗娟，李志林，丘岳.先天性血管環(huán)的產前超聲診斷特點[J].實用心腦肺血管病雜志，2016，24(3)：75-77.[www.syxnf.net]

Zeng LJ，Li ZL，Qiu Y.Prenatal ultrasonic diagnostic features of congenital vascular rings[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2016，24(3)：75-77.

血管環(huán)表現為胸內主要分支及主動脈弓發(fā)育異常，異常血管完全或部分圍繞氣管或食管，導致患兒出現一系列癥狀，如呼吸困難、吞咽困難等[1]。臨床上常在產前采用超聲篩查胎兒血管環(huán)形成情況，以達到優(yōu)生優(yōu)育的目的[2-3]。本研究選取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民醫(yī)院通過產前超聲診斷的先天性血管環(huán)胎兒10例，旨在分析先天性血管環(huán)產前超聲診斷特點，現報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料選取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民醫(yī)院行產前超聲篩查的孕婦36 124例，其中診斷出血管環(huán)形成10例。年齡22～36歲，平均年齡(29±6)歲；檢查時孕周22～27周，平均孕周(25±1)周。

1.2檢查方法采用彩色多普勒超聲診斷儀(GE VOLUSON 730型)，探頭頻率為3.5～5.0 MHz，對胎兒進行心臟畸形檢查，包括三血管切面、三血管氣管切面、四腔心切面及左、右心室流出道切面等標準切面，并疊加彩色多普勒血流現象，觀察其血流特征。對三血管氣管切面異常胎兒進行動脈導管弓長軸切面和主動脈弓長軸切面檢查，觀察動脈導管弓位置、走向，主動脈弓位置、分支及降主動脈位置。并檢查10例血管環(huán)胎兒的羊水或臍帶血。

1.3血管環(huán)診斷標準以三血管氣管切面作為重點觀察切面，若出現異常血管環(huán)繞氣管周圍則可診斷為血管環(huán)[4]。

1.4觀察指標分析10例胎兒產前超聲篩查結果，并對10例孕婦進行隨訪，征得孕婦同意獲得胎兒出院后在惠州市中心人民醫(yī)院或其他醫(yī)院的心臟超聲檢查結果和引產病例的病理結果，分析10例患兒的血管環(huán)類型、合并其他畸形情況及妊娠結局。

2結果

2.1產前超聲篩查結果產前超聲篩查結果顯示，在三血管氣管切面中8例胎兒右位主動脈弓并左鎖骨下動脈迷走、左動脈導管的特征表現為主動脈弓與主、肺動脈間距增大，二者環(huán)繞氣管周圍，交匯進入降主動脈的主動脈弓與動脈導管形狀由正常的“V”形結構變?yōu)椤癠”型結構，氣管周圍被左位動脈導管、迷走左鎖骨下動脈及右位主動脈弓環(huán)繞形成“U”形血管環(huán)，其另一端由心底結構構成，形成完全血管環(huán)。迷走左鎖骨下動脈結構表現為左鎖骨下動脈由降主動脈發(fā)出，并向左走行于氣管和食管后方，其典型病例超聲聲像圖見圖1。2例胎兒雙主動脈弓表現為氣管由左右兩側主動脈弓形成的“O”形血管環(huán)包繞結構，左動脈導管呈開放狀態(tài)，其典型病例超聲聲像圖見圖2。

注：圖1a為二維圖像，三血管氣管切面中氣管右側見主動脈弓，氣管左側見肺動脈及動脈導管，呈“U”形血管環(huán)，由肺動脈、左位動脈導管、左鎖骨下動脈迷走和右位動脈弓形成。箭頭所指為氣管，其中AO為右位主動脈弓、SVC為上腔靜脈、DA為動脈導管。圖1b為三血管氣管切面疊加多普勒彩超聲像圖，可見“U”型血管環(huán)，呈圍繞氣管結構

圖1“U”形血管環(huán)的超聲聲像圖

Figure 1Ultrasonic image of “U”shape vascular ring

注：圖2a為二維圖像，可見三血管氣管切面中氣管被左右主動脈弓包繞，右主動脈弓比左主動脈弓大，二者構成完全性血管環(huán)；圖2b為三血管氣管切面疊加多普勒彩超聲像圖，可見“O”形血管環(huán)，呈圍繞氣管結構

圖2“O”形血管環(huán)的超聲聲像圖

Figure 2Ultrasonic image of “O” shape vascular ring

2.2血管環(huán)類型、合并其他畸形情況及妊娠結局10例血管環(huán)胎兒檢查羊水或臍帶血，其中8例染色體核型正常并繼續(xù)妊娠。10例胎兒中引產并終止妊娠2例，解剖娩出胎兒經病理檢查證實存在血管環(huán)，均為“O”形血管環(huán)包繞氣管，其結構由左右兩側動脈弓形成；出生后經心臟彩超證實存在血管環(huán)8例，其中7例為完全型“U”形血管環(huán)，其結構表現為右位主動脈弓并左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導管。其中合并心內畸形2例、心外畸形2例，詳見表1。

表110例先天性血管環(huán)胎兒血管環(huán)類型、合并其他畸形情況及妊娠結局

Table 1Types of vascular rings，complications of other malformations and pregnancy outcome of 10 cases with congenital vascular rings

病例序號血管環(huán)類型合并心內畸形合并心外畸形羊水穿刺染色體檢查妊娠結局1“O”形無無正常陰道分娩2“O”形無無正常陰道分娩3“U”形左右心室內強光點腦積水13-三體綜合征引產4“U”形無無正常陰道分娩5“U”形無無正常陰道分娩6“U”形有(室間隔肌部缺損)無正常陰道分娩7“U”形左右心室內強光點腦積水13-三體綜合征引產8“U”形無無正常陰道分娩9“U”形無無正常陰道分娩10“U”形無無正常陰道分娩

3討論

3.1血管環(huán)的病理機制主動脈弓部先天性胚胎發(fā)育異常會引起主動脈弓及其分支和肺動脈與氣管位置發(fā)生異常，從而形成血管環(huán)，呈包繞氣管和食管結構[5]。血管環(huán)容易導致患兒出現呼吸困難和氣管堵塞等癥狀，該病占先天性心臟病的1%～2%[6]。頸總動脈和鎖骨下動脈由左、右兩側主動脈弓分別發(fā)出，正常的三血管氣管切面表現為降主動脈下行于脊柱左側，左鎖骨下動脈、左頸總動脈、頭臂動脈由左向右依次排列組成主動脈弓分支，左側動脈導管存在而右側動脈導管出現退化情況[7]。雙主動脈弓表現為左右兩側主動脈弓持續(xù)存在；右位主動脈弓表現為左側主動脈弓出現退化情況[8]。不同結構的右位主動脈弓由不同的左側主動脈弓離斷部位及不同走向的動脈導管、左鎖骨下動脈、左頸總動脈構成。

3.2血管環(huán)類型及其結構根據血管環(huán)包繞食管及氣管的形式分為完全血管環(huán)和不完全血管環(huán)。完全血管環(huán)結構類型包括[9-10]：(1)“U”形血管環(huán)，其結構表現有兩種，一種為右位主動脈弓并左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導管，另一種為左位主動脈弓并右鎖骨下動脈迷走、右位動脈導管；(2)“O”形血管環(huán)，其結構表現為左右動脈弓伴左側或左右兩側動脈導管；(3)“C”形血管環(huán)，其結構表現為繞食管主動脈弓、對側降主動脈、同側動脈導管。臨床上最常見的主動脈弓異常類型為右位主動脈弓伴鏡像分支，但不會形成血管環(huán)。另外，完全血管環(huán)結構類型還包括肺動脈吊帶，即左肺動脈迷走類型。有研究顯示，右位主動脈弓是大多數血管環(huán)的主要構成血管，最常見的血管環(huán)結構類型是“U”形血管環(huán)。本研究中10例胎兒均形成完全血管環(huán)，其中“U”形血管環(huán)8例、“O”形血管環(huán)2例，但由于血管環(huán)的發(fā)病率較低，因此本研究中只出現“U”形血管環(huán)、“O”形血管環(huán)兩種類型。

3.3血管環(huán)的超聲檢查臨床研究顯示，血管環(huán)篩查的重點是對胎兒心臟切面進行檢查。有研究顯示，采用四腔心平面頭側偏斜法進行血管環(huán)篩查具有快速篩查和快速診斷的特點，胎兒心臟畸形篩查的標準切面為四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管氣管切面，該篩查方法已得到國內超聲醫(yī)師的廣泛認可，在臨床上得到廣泛的推廣和應用，但血管環(huán)的診斷主要依據三血管氣管切面的血管結構[11-12]。正常情況下，三血管氣管切面無大血管行于下氣管后方，當異常血管通過下氣管后方時應對其起源和走向進行仔細檢查，特殊情況下為確定異常血管的性質和起源可進行頻譜多普勒超聲檢查。多數基層醫(yī)院常發(fā)生血管環(huán)漏診情況，分析原因可能為缺少對三血管氣管切面的檢查，而把重點放在四腔心切面及左右心室流出道切面的檢查上，且臨床醫(yī)師對三血管氣管切面的血管環(huán)概念及解剖結構缺乏了解[13]。因此，臨床醫(yī)師在血管環(huán)檢查切面的基礎上，加強對三血管切面、三血管氣管切面的檢查可提高血管環(huán)產前檢出率。

3.4血管環(huán)的治療方法無癥狀的血管環(huán)無需進行治療，出現嚴重吞咽障礙和呼吸困難的血管環(huán)患兒需行手術治療，以分離異常血管環(huán)[14-15]；對合并復雜先天性心血管畸形患兒應給予特別重視，盡管氣管壓迫癥狀并不嚴重，但在糾正心血管畸形后會縮短相關血管長度，導致患兒氣管嚴重受壓而出現呼吸困難，嚴重的會導致患兒死亡[16-18]。

綜上所述，產前超聲篩查先天性血管環(huán)的準確率較高，其典型表現為三血管切面顯示環(huán)繞氣管周圍的“O”形血管環(huán)或“U”形血管環(huán)。因此產前檢查時，若胎兒出現心臟畸形及主動脈弓走行、氣管和血管位置、分支起源異常情況，應重點檢查其三血管氣管切面，以降低先天性血管環(huán)產前漏診率；此外，超聲工作者應深入了解主動脈弓部的胚胎發(fā)育情況，準確判斷血管環(huán)類型，以確?？裳杆贋槌錾蟮难墉h(huán)患兒進行及時有效的治療。

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(本文編輯：謝武英)

Prenatal Ultrasonic Diagnostic Features of Congenital Vascular Rings

ZENGLi-juan，LIZhi-lin，QIUYue.DepartmentofUltrasonicMedicine，theCentralPeople′sHospitalofHuizhou，Huizhou516001，China

【Abstract】ObjectiveTo analyze the prenatal ultrasonic diagnostic features of congenital vascular rings.MethodsFrom September 2011 to October 2014，a total of 36 124 pregnant women received prenatal ultrasound screening in the Central People′s Hospital of Huizhou，thereinto 10 cases with congenital vascular rings were found，and their prenatal ultrasonic diagnostic features were analyzed，the pregnant women were followed up to observe the types of vascular rings，complications of other malformations and pregnancy outcome.ResultsOf the 10 cases with congenital vascular rings，8 cases performed as "U" shape，other 2 cases performed as "O" shape；8 cases with normal karyotype got smooth childbirth，while other 2 cases did not.The 8 cases with smooth childbirth received cardiac color ultrasound examination and eventually confirmed as congenital vascular rings，thereinto 2 cases complicated with intracardial malformations，2 cases complicated with extracardial malformations.ConclusionPrenatal ultrasound screening has relatively high diagnosis accuracy on congenital vascular rings，the typical prenatal ultrasonic diagnostic features includes "U" shape and "O" shape vascular rings around the trachea.

【Key words】Congenital vascular rings；Prenatal diagnosis；Ultrasonography

(收稿日期：2015-11-23；修回日期：2016-02-04)

【中圖分類號】R 722.11

【文獻標識碼】B

doi:10.3969/j.issn.1008-5971.2016.03.021