先天性膽管囊腫，又被稱為“先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥”。它指的是膽管呈現(xiàn)囊腫樣擴(kuò)張的一種疾病。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥以女性較多見(jiàn)，它最常發(fā)生在膽總管，也可以發(fā)生在肝內(nèi)膽管。

它雖是良性病變，但會(huì)帶來(lái)一系列并發(fā)癥，同時(shí)更是膽管腫瘤的高危因素

膽管囊狀擴(kuò)張癥患者，膽管下端結(jié)構(gòu)異常，會(huì)導(dǎo)致膽汁排泄困難，可以引起膽管繼發(fā)結(jié)石，嚴(yán)重時(shí)甚至可以出現(xiàn)膽管壞死穿孔，繼而引起急性腹膜炎。膽管囊腫巨大壓迫胃幽門(mén)及十二指腸球部時(shí)可以導(dǎo)致胃排空障礙，從而出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀。除了以上這些并發(fā)癥外，本病患者隨著年齡的增長(zhǎng)，形成膽管腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)逐步累積，其總體病變率在2%～20%，而正常人群發(fā)生膽管腫瘤的總體概率小于0.1%。從某種意義上來(lái)說(shuō)，先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥雖然是良性疾病，但是它也是一種癌前病變。

診斷一旦確立，應(yīng)盡早開(kāi)展手術(shù)切除病灶，并重建膽汁引流通道。

先天性膽管囊狀擴(kuò)張的治療原則是切除病灶，膽胰分流。最常使用的手術(shù)方式是“膽管囊腫切除加膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)”。盡可能切除囊狀擴(kuò)張的膽管組織，同時(shí)讓膽汁和胰液分流。

腹腔鏡手術(shù)也能治療先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥

隨著技術(shù)的進(jìn)步，腹腔鏡下的手術(shù)治療先天性膽管囊腫逐步成為可能。腹腔鏡手術(shù)切除范圍以及膽管空腸吻合的基本原則與傳統(tǒng)手術(shù)是一致的。但是對(duì)部分膽管胰腺段擴(kuò)張巨大的患者，采用腹腔鏡手術(shù)存在一定的局限性。

術(shù)后仍需堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪

無(wú)論是腹腔鏡手術(shù)還是傳統(tǒng)手術(shù)，先天性膽管囊狀擴(kuò)張患者經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，其發(fā)生膽管結(jié)石和膽管腫瘤的概率均會(huì)較術(shù)前顯著降低。但是，由于仍然存在一定的發(fā)生膽管結(jié)石或者膽管腫瘤的可能性，所以應(yīng)堅(jiān)持定期到醫(yī)院進(jìn)行肝膽系統(tǒng)的專科檢查，一般建議每半年檢查一次。其次，由于采取了膽腸吻合，所以手術(shù)后應(yīng)少食多餐，不要暴飲暴食，以免誘發(fā)反流性膽管炎。