朱國剛,刁 藝,洪俊軒,吳曉尉

(福建省廈門市同安區(qū)中醫(yī)醫(yī)院,福建 廈門,361100)

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頸髓脫髓鞘病變與髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的臨床診斷及鑒別診斷

朱國剛,刁 藝,洪俊軒,吳曉尉

(福建省廈門市同安區(qū)中醫(yī)醫(yī)院,福建 廈門,361100)

頸髓脫髓鞘病變; 髓內(nèi)膠質(zhì)瘤; 臨床診斷; 鑒別診斷

頸髓是多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、臨床孤立綜合征等炎性脫髓鞘疾病的好發(fā)部位，也是頸髓脫髓鞘病變常見部位，臨床鑒別診斷比較困難，很容易引起誤診。由于這兩種疾病在治療原則和臨床預后有較大差異，早期鑒別至關重要。兩者鑒別診斷主要依據(jù)外科組織病理學，而這增加了手術風險性，故在臨床上依據(jù)影像學。本研究探討觀察頸髓脫髓鞘病變與髓內(nèi)膠質(zhì)瘤診斷和鑒別診斷，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2010年6月—2013年6月22例頸髓脫髓鞘病變患者和19例髓內(nèi)膠質(zhì)瘤患者。頸髓脫髓鞘病變男14例，女8例，年齡10～68歲，平均(36.3±4.8)歲；病程4 h～1年，平均(4.1±1.2)周；臨床分期：急性期18例，慢性4期；疾病類型：多發(fā)性硬結(jié)6例，視神經(jīng)脊髓炎7例，急性橫貫性脊髓炎4例，臨床孤立綜合征5例。髓內(nèi)膠質(zhì)瘤男16例，女3例；年齡30～73歲，平均年齡為(50.4±7.2)歲。診斷標準多發(fā)性硬化為臨床發(fā)作在2次以上，或有2個以上的客觀臨床證據(jù)且1次既往發(fā)作。視神經(jīng)脊髓炎符合2006年Wingerchuk等修訂診斷標準[1],脊髓和視神經(jīng)均受累，并滿足MRI顯示長度在3個椎體節(jié)段，頭部MRI不符合多發(fā)性硬化診斷標準。急性橫貫性脊髓炎符合2002年橫貫性脊髓炎推薦標準[2]: 感覺、運動障礙等自主神經(jīng)紊亂，有明確感覺減退平面，影像學標準排除脊髓壓迫性病因，腦脊液檢查呈炎癥性改變，癥狀出現(xiàn)在4 h進展至低谷。納入標準均符合以上標準，排除MRI檢查和臨床表現(xiàn)排除脊髓性頸椎病、創(chuàng)傷、畸形和其他腫瘤等引起的脊髓損傷。

1.2 方法

采用1.5T磁共振系統(tǒng)，行常規(guī)MRI和平面回波EPI彌散加權成像，增強掃描對比劑采用扎-二乙三五醋酸注射劑，注射劑量為0.1 mmol/kg。檢查方法為患者采用SE序列,T1加權像重復時間500 ms,回波時間9.7 ms,視野為250 mm×250 mm,矩陣320 mm×320 mm,層厚3 mm。行無間隔掃描，平均采集次數(shù)2次。矢狀位重復時間4 500 ms,回波時間91 ms,視野250 mm×250 mm,矩陣320 mm×320 mm,層厚3 mm,無間隔時間。橫斷面重復時間542 ms,回波時間為13.5 ms,視野200 mm×200 mm,矩陣256×190,層厚3 mm，無間隔，平均采集2次。矢狀位增強重復時間840 ms,回波時間15 ms,視野250 mm×250 mm,矩陣320 mm×320 mm,掃描層厚為3 mm,無間隔，平均采集次數(shù)為2次。橫斷面增強重復時間為320 ms,回波時間為14 ms,視野200 mm×200 mm,矩陣256×190,層厚3 mm,無間隔，平均采集2次。

在治療上，頸髓脫髓鞘病變進行糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，急性期采用大劑量甲潑尼龍1 000 mg/d靜脈滴注，連續(xù)沖擊治療3～5 d,病情改善后潑尼松60 mg/d清晨頓服,3 d劑量減半，直至2～3周停藥，在緩解期予小劑量潑尼松5～15 mg/d口服，共治療3個月。髓內(nèi)膠質(zhì)瘤聯(lián)合免疫抑制劑0.4 g/(kg·d)靜脈滴注，連續(xù)治療5 d,3例采用環(huán)磷酰胺200 mg/d靜脈滴注，連續(xù)治療5 d,同時充分水化治療。治療1個月后17例臨床癥狀明顯緩解，2例效果不明顯。

1.3 統(tǒng)計學處理

采用SPSS13.0軟件進行分析，將調(diào)查統(tǒng)計的內(nèi)容作為變量，計量資料采用t檢驗，計數(shù)資料采用χ2檢驗進行單因素分析，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1 頸髓脫髓鞘病變與髓內(nèi)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)

頸髓脫髓鞘病變臨床表現(xiàn)主要是感覺異常20例(90.91%),肢體無力19例(86.36%),視覺異常8例(36.36%),束帶感7例(31.82%),麻木疼痛9例(40.91%),萊爾米特征5例(22.73%),自主神經(jīng)功能障礙3例(13.64%); 髓內(nèi)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)則為感覺異常16例(84.21%),肢體無力14例(73.48%),視覺異常0例(0%),束帶感4例(21.05%),麻木疼痛5例(26.32%),萊爾米特征4例(21.05%),自主神經(jīng)功能障礙3例(15.79%)。

2.2 頸髓脫髓鞘病變與髓內(nèi)膠質(zhì)瘤MRI征象

脫髓鞘病和膠質(zhì)瘤病灶長度分別為0.5～7和2～6個椎體節(jié)段，平均為(3.42±1.56)和(3.54±1.13)個，病灶超過3個者分別為11例和17例，有強化病灶的分別占59.09%和100%。在MRI上病灶呈長T1、等T1和長T2信號，膠質(zhì)瘤還呈混雜T1和混雜T2信號。在橫斷T2WI上，兩者病灶均累及白質(zhì)前索、側(cè)索和后索，在前后角、側(cè)角上的發(fā)生率相近。但膠質(zhì)瘤病灶累及中央周圍者多見，占90.91%,而脫髓鞘則占52.63%。

頸髓脫髓鞘病變包括病灶邊界模糊21例(95.94%),病灶邊界清楚1例(4.55%),脊髓增粗/厚16例(72.73%),條索狀強化15例(68.18%),點狀強化8例(36.36%); 髓內(nèi)膠質(zhì)瘤則表現(xiàn)包括病灶邊界模糊0例(0%),病灶邊界清楚19例(100.00%),脊髓增粗/厚3例(15.79%),條索狀強化5例(26.32%),點狀強化15例(78.95%)。二者比較差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

3 討 論

頸髓脫髓鞘病變臨床癥狀上以感覺異常為主，其次為肢體無力，自主神經(jīng)功能紊亂，視物異常等，這和相關研究[3]結(jié)果是一致的。髓內(nèi)膠質(zhì)瘤中以上臨床癥狀不典型，這和本次研究例數(shù)較少有一定關系。在MRI中，頸髓脫髓鞘病變表現(xiàn)為脊髓增粗，而髓內(nèi)膠質(zhì)瘤則表現(xiàn)為脊髓清晰，和相關研究[4]類似，原因是脫髓鞘病變或自身免疫反應會造成組織間隙水腫和白細胞浸潤，周圍血管通透性明顯增加，這會促使周圍組織病灶脊髓腫脹和增粗。頸髓脫髓鞘病變則由于患者病灶處于脊髓中央，周圍水腫明顯，故局部可出現(xiàn)增粗現(xiàn)象[5]。

在影像學上，頸髓脫髓鞘病變在MRI上表現(xiàn)長或等T1,長T2信號，病灶多為多發(fā)的不連續(xù)性，而髓內(nèi)膠質(zhì)瘤則表現(xiàn)為低或等T1信號和高的T2信號，這可作為鑒別的主要點之一[6]。從橫斷面上，脫髓鞘病變主要累及脊髓白質(zhì)，但灰質(zhì)也受累，而髓內(nèi)膠質(zhì)瘤則主要表現(xiàn)在中央處。分析原因可能和髓內(nèi)膠質(zhì)瘤多是從脊髓中央管周圍室膜細胞膨脹性生長，而頸髓脫髓鞘病變則在病因和局部病損程度上不同，掃描增強則表現(xiàn)為強化和不強化。本次研究中頸髓脫髓鞘病變強化較常見，這點和研究[7]不同，分析原因和MRI的磁場不同有關。

本研究中未出現(xiàn)1例頸髓脫髓鞘病變存在中央管擴張和出血壞死等，作者推斷在MRI上發(fā)現(xiàn)脊髓囊性病變或中央管擴張、出血壞死等，或是出現(xiàn)帽征則要考慮出現(xiàn)髓內(nèi)膠質(zhì)瘤占位性病變的可能性[8-9]。作者總結(jié)頸髓脫髓鞘病變一般呈以下特點: ① 患者臨床病情較急，臨床癥狀會出現(xiàn)反復等情況; ② 在影像學上MRI表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的不連續(xù)病灶，位置偏離中央管，邊界模糊，MRI呈長或等T1信號，長T2信號; ③ 在增強MRI上則表現(xiàn)為條索狀或點狀強化; ④ 應用糖皮質(zhì)激素后患者臨床癥狀明顯改善,MRI復查可見病灶明顯縮小甚至消失。髓內(nèi)膠質(zhì)瘤則會表現(xiàn)為: ① 患者臨床表現(xiàn)為慢性，病程往往較長; ② 脊髓中央可見長節(jié)段病灶，呈混合的T1和T2信號; ③ 病灶內(nèi)科發(fā)生囊性或中央管擴張、出血壞死和頭尾端帽征; ④ 增強MRI掃描可見脊膜增厚、脊髓增粗等; ⑤ 應用糖皮質(zhì)激素后復查MRI病灶擴大或是無明顯改善[10]。

[1] Hofling A A,Kim J H,Fantz C R,et al. Diffusion tensor imaging detects axonal injury and demyelination in the spinal cord and cranial nerves of a murine model of globoid cell leukodystrophy[J]. NMR in biomedicine,2012,22(10): 1100-1106.

[2] Ouyang H,Sun W,Wenjing F. Compression Induces Acute Demyelination and Potassium Channel Exposure in Spinal Cord[J]. Journal of Neurotrauma,2012,3(4): 47-49.

[3] Shi Y,Zhang D,Huff T B,et al. Longitudinal in vivo coherent anti-Stokes Raman scattering imaging of demyelination and remyelination in injured spinal cord[J]. Journal of biomedical optics,2013,16(10): 106012-4.

[4] Walczak P,All A H,Rumpal N,et al. Human glial-restricted progenitors survive,proliferate,and preserve electrophysiological function in rats with focal inflammatory spinal cord demyelination[J]. Glia,2012,59(3): 499-510.

[5] MacNamara,Katherine C,Chua M M,et al. Increased Epitope-Specific CD8+T Cells Prevent Murine Coronavirus Spread to the Spinal Cord and Subsequent Demyelination[J]. Journal of Virology,2012,3(1): 45-48.

[6] Hellmann M A,Djaldetti R,Luckman J,et al. Thoracic sensory level as a false localizing sign in cervical spinal cord and brain lesions[J]. Clinical neurology and neurosurgery,2013,115(1): 54-56.

[7] Winograd E,Pencovich N,Yalon M,et al. Malignant transformation in pediatric spinal intramedullary tumors: Case-based update[J]. Child′s nervous system,2012,28(10): 1679-1686.

[8] D′Haene N,Coen N,Neugroschl C,et al. Leptomeningeal dissemination of low-grade intramedullary gliomas: about one case and review. [J]. Clinical neurology and neurosurgery,2013,111(4): 390-394.

[9] Ellis Jason A,Castelli,Michael,et al. Retroviral Delivery of Platelet-Derived Growth Factor to Spinal Cord Progenitor Cells Drives the Formation of Intramedullary Gliomas[J]. Neurosurgery,2013,89(3): 34-37.

[10] Giordano M,Gerganov V M,Metwali H,et al. Feasibility of cervical intramedullary diffuse glioma resection using intraoperative magnetic resonance imaging[J]. Neurosurgical review,2014,37(1): 139-146.

2016-03-27

R 733.3

A

1672-2353(2016)21-200-03

10.7619/jcmp.201621080