王 進，蔣 瑾，印隆林，王 利，何 麗，張建英WANG Jin，JIANG Jin，WANG Li，HE Li，ZHANG Jian Ying(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 56000；.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院，四川 成都 61007；.川北醫(yī)學(xué)院，四川 南充 67000)

△通訊作者

MRI診斷顱內(nèi)血管周細胞瘤1例報告

王 進1，2，蔣 瑾2△，印隆林2，王 利3，何 麗1，2，張建英1，2
WANG Jin，JIANG Jin，WANG Li，HE Li，ZHANG Jian Ying
(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院，四川 成都 610072；3.川北醫(yī)學(xué)院，四川 南充 637000)

患者，男，28歲，因“間斷頭痛4月余”于2016年2月22日收入四川省人民醫(yī)院神經(jīng)外科。神經(jīng)系統(tǒng)查體:雙下肢肌力4級，雙上肢肌力正常，四肢肌張力正常，其余未見異常。入院行頭部磁共振成像(MRI)檢查示左側(cè)顳頂部見一腫塊影，呈分葉狀，大小約6 cm×6 cm×5 cm，T1WI呈稍長、長T1信號，T2WI呈稍長、長T2信號，可見較多血管流空影，增強掃描腫塊明顯強化，中央未見強化，腫塊與小腦幕緊貼(矢狀位增強掃描顯示)，周圍輕度水腫，左側(cè)腦室受壓，中線右移?；颊哂?016年2月29日在全麻下行“開顱左側(cè)顳頂部占位切除術(shù)”，術(shù)后病理診斷:血管周細胞瘤，WHO:Ⅱ級。免疫組織化學(xué):Vimentin(+，灶性)、CK(-)、EMA(-)、CD34(-)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白GFAP(-)、Olig-2(小灶性+)、Nestin(-)、S-100(-)、SMA(-)、Desmin(-)、CgA(-)、Syn(-)、CD31(-)、Ki-67陽性率約15%。

討論 顱內(nèi)血管周細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC) 又稱血管外皮細胞瘤，顱內(nèi)罕見，發(fā)病率約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的0.4%[1]，可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰為38～45歲，男女比例約為1.4∶1[2]。該腫瘤瘤細胞起源于圍繞在間葉毛細血管及毛細血管后微靜脈周圍的Zimmerman細胞，而非腦膜上皮細胞，瘤細胞呈彌漫生長，大小較一致，胞質(zhì)不明顯，核多呈卵圓形，可見核的異型性，核仁不明顯，染色質(zhì)中等密度，腫瘤細胞間有大量裂隙狀血管，內(nèi)襯扁平內(nèi)皮細胞；85%病例瘤細胞vimentin陽性，33%～100%CD34陽性且多為灶性弱陽性[3]。HPC臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的位置和大小，并無特異性。有文獻報道，該腫瘤具有侵襲性強、血運豐富、術(shù)中出血多、難以全切、易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移等特點[4]。因此，術(shù)后隨訪和放射治療、化學(xué)治療對改善患者預(yù)后極為重要。

HPC多發(fā)生于顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近[5]。其MRI表現(xiàn)如下[2，4～6]:①腫瘤的大小和形態(tài):大多數(shù)HPC腫瘤體積較大，呈分葉狀或不規(guī)則形；②與硬腦膜附著形式:HPC多與硬腦膜窄基底相連；③血管流空影:HPC血管流空影較多見；④腫瘤實質(zhì)的T1WI及T2WI信號:HPC腫瘤實性部分T1WI信號相對較高，T2WI信號相對較低；⑤HPC DWI多表現(xiàn)為等低信號；⑥腫瘤強化程度及囊變壞死:MRI上HPC常見囊變壞死及明顯不均勻強化；⑦腫瘤鄰近顱骨破壞:HPC具有侵襲性生物學(xué)行為，可引起鄰近顱骨骨質(zhì)破壞；⑧瘤周水腫程度:多見瘤周輕中度水腫；⑨HPC較少出現(xiàn)腦膜尾征。

本例患者為年輕男性，腫瘤細胞vimentin陽性，其MRI信號及發(fā)病部位與腦膜瘤相似，尤其是血管瘤型腦膜瘤，需與之鑒別。腦膜瘤瘤細胞來源于蛛網(wǎng)膜細胞，多呈類圓形及不規(guī)則形，以寬基底與腦膜相連且其內(nèi)多見鈣化，罕見血管流空，瘤周腦膜尾征多見；腫瘤實性部分T1WI、T2WI多呈等信號、DWI呈略高信號；增強掃描腦膜瘤常呈明顯均勻強化，少見囊變壞死；鄰近骨質(zhì)多為增生硬化表現(xiàn)。此外，影像學(xué)上顱內(nèi)血管周細胞瘤還需與孤立性纖維瘤、實質(zhì)型血管母細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤等鑒別[3，5]。

HPC屬惡性腫瘤，MRI檢查的主要目的在于明確病變部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、侵犯范圍及與周圍組織器官的關(guān)系，確診仍然依靠病理學(xué)檢查。放射科醫(yī)生及臨床醫(yī)生應(yīng)加強對本病的認識，早診斷、早治療，對提高患者生存質(zhì)量，改善患者預(yù)后意義重大。

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[5] 宋坤，張新華，章如松，等.WHOⅡ級顱內(nèi)血管周細胞瘤的預(yù)后分析[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(自然科學(xué)版)，2015，35(1):65-68.

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2016-05-16；

2016-06-24)