亚洲免费av电影一区二区三区,日韩爱爱视频,51精品视频一区二区三区,91视频爱爱,日韩欧美在线播放视频,中文字幕少妇AV,亚洲电影中文字幕,久久久久亚洲av成人网址,久久综合视频网站,国产在线不卡免费播放

        ?

        原發(fā)性膽汁性肝硬化被誤診為骨髓增生異常綜合征1例

        2016-04-03 19:17:46韓永斌劉欣王愛芳周強郭亞平
        實用肝臟病雜志 2016年6期
        關(guān)鍵詞:亞平膽汁骨髓

        韓永斌,劉欣,王愛芳,周強,郭亞平

        ·病例報道·

        原發(fā)性膽汁性肝硬化被誤診為骨髓增生異常綜合征1例

        韓永斌,劉欣,王愛芳,周強,郭亞平

        原發(fā)性膽汁性肝硬化;骨髓增生異常綜合征;誤診

        原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是以血清存在具有高度特異性抗線粒體M2抗體(AMA-M2)及漸進性肝內(nèi)膽管破壞為特征的慢性膽汁淤積性肝病[1~3]。我院近期收治1例PBC患者,現(xiàn)報道如下。

        1 病例摘要

        患者女,42歲,漢族。主因“反復(fù)乏力5年,發(fā)現(xiàn)貧血3年”于2015年10月17日入院。患者因乏力于2011年7月至2014年7月先后13次在多家醫(yī)院住院治療,第一次診斷為“MDS”,患者每次住院均主訴乏力、心慌,血紅蛋白(HGb)在37.20~63.20 g/L間波動,血沉(ESR)31~140 mm/h,白細(xì)胞計數(shù)(WBC)1.58~4.21×109/L間波動,血小板計數(shù)(PLT)正常。13次住院治療基本以此診斷為依據(jù),給予糾正貧血及白細(xì)胞減少,效果不顯著。自第六次住院,查抗核抗體(ANA)共8次,滴度在1:100~1:1000間波動,AMA-M2抗體呈強陽性,13次住院有5次骨髓涂片結(jié)果均顯示粒系早中幼增生明顯,紅系成熟細(xì)胞大小不均,血清鐵蛋白5次均偏高。其間發(fā)現(xiàn)內(nèi)痔出血,行結(jié)扎術(shù)一次,多發(fā)子宮肌瘤,行雙側(cè)子宮動脈栓塞術(shù)一次。主要治療基本依據(jù)“MDS”診斷,給予促紅素、司坦唑醇、地塞米松、口服中藥及間斷輸懸浮紅細(xì)胞等治療,但效果欠佳,乏力及貧血無改善。本次入院后查體:T 36.2℃,P 130次/分,律齊,R 21次/分,BP 116/70 mmHg。面色蒼白,貧血貌,無黃疸。兩肺呼吸音清,腹軟,肝脾未觸及,雙下肢無水腫。輔助檢查:全血細(xì)胞計數(shù)HGb 45.2 g/L,RBC 180×109/L,WBC 1.58×109/L,N 0.85,RET 0.15,RET 2.50×109/L,PLT 166×109/L,ESR 141mm/h;ANA 1:1000,SSA++,Ro52++,AMA-M2++;ALT 199.1 U/L,AST 139.5 U/L,IBIL 16.1μmol/L,CRP 28.9 mg/L,CK 176.70 U/L,CKMB 49.20 U/L;鐵蛋白2880.4 ng/mL;染色體核型正常;骨髓涂片染色示增生活躍,粒系明顯增生,以早中幼粒為主,紅系成熟細(xì)胞大小不均,原始細(xì)胞總和2.1%;流式細(xì)胞分型結(jié)果提示為MDS免疫表型,伴約1.8%髓系原始細(xì)胞。血清HBV、HCV標(biāo)記物陰性,抗結(jié)核抗體陰性。腹部彩超示子宮多發(fā)實性占位性病變,肌瘤可能,胰、肝、膽、脾、腎未見異常。入院后以“難治性免疫性貧血”申請全院會診,最終依據(jù)會診意見修正診斷為“PBC”。給予中等劑量的甲潑尼龍片24 mg口服,1次/d,熊去氧膽酸膠囊0.25口服,3次/d,復(fù)方甘草酸苷膠囊1粒口服,3次/d,輔以組方為虎杖、白芍、茵陳、生地、黃芪、牛膝等中草藥湯劑治療。在應(yīng)用甲潑尼龍片1月后逐漸減量,每周減2 mg,減至4 mg后長期維持治療,其余藥物劑量不變。1月后乏力明顯好轉(zhuǎn),復(fù)查WBC 4.37×109/L,HGb 78.21g/L g/L,ESR 46.2mm/h,其余生化指標(biāo)正常,ANA滴度為1:320陽性,AMA-M2++,囑維持原治療,3個月后復(fù)診。

        2 討論

        本例乏力、心慌持續(xù)加重,貧血3年,歷經(jīng)13次住院治療未明顯糾正,骨髓涂片檢查雖有粒系早中幼異常增生,但骨髓原始細(xì)胞比例始終未有升高,也未見明顯病態(tài)造血,染色體核型正常,抗核抗體譜持續(xù)陽性,未能滿足診斷“MDS”的兩個必要條件及確定標(biāo)準(zhǔn)(維也納標(biāo)準(zhǔn)),綜合13次病歷,考慮第一次診斷“MDS”條件不充分。

        由于肝臟代償功能較強,PBC早期病情發(fā)展緩慢,癥狀遷延復(fù)雜無特征性,主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管的炎癥及破壞導(dǎo)致的膽汁淤積性生物化學(xué)和臨床改變[4],臨床診斷比較困難,極易漏診誤診[5-6]。

        AMA是針對線粒體內(nèi)膜脂蛋白成分的一種自身抗體,一般有9個亞型,其中AMA-M2亞型對診斷具有高度特異性[7]。Wesiersk et al報道其診斷PBC的敏感性為98%,特異性為96%。AMA及其AMA-M2亞型檢測陽性結(jié)果提示患者將來發(fā)展為PBC的風(fēng)險較高[8-9]。國內(nèi)外研究表明AMA可以在PBC患者臨床表現(xiàn)和肝功能異常出現(xiàn)前10年甚至更早就存在于患者體內(nèi)[10-11],AMA檢測已經(jīng)成為PBC篩查和診斷的重要手段。隨著對PBC認(rèn)識及檢測技術(shù)的提高,國際上PBC早期診斷不僅受到了高度重視,還得以實現(xiàn),2009年美國和歐洲相繼修改簡化了PBC診斷標(biāo)準(zhǔn),病理學(xué)診斷不再是必備條件[10-11]。

        自身免疫病尤其是自身抗體陽性的自身免疫病累及血液系統(tǒng)比較常見,常常被誤診為血液病。本例已經(jīng)按血液系統(tǒng)疾病處理多年,可能與貧血等血液系統(tǒng)疾病主要臨床特征已經(jīng)廣泛為人們所熟悉,并且關(guān)注程度較高有關(guān),對于疲倦、乏力、精神欠佳等為主訴的就醫(yī)者,非常容易懷疑血液系統(tǒng)疾病。一旦血常規(guī)化驗結(jié)果支持,很快被診斷為血液病。對于同時以疲勞和乏力等為首發(fā)癥狀的早期PBC患者,由于認(rèn)識不足、重視不夠,造成了漏診或誤診誤治。

        [1]杜慧慧,張瑋.原發(fā)性膽汁性肝硬化發(fā)病機制.肝臟,2012,17: 50-53.

        [2]牟君成,趙昕,王文昕.肝抗原自身抗體檢測對自身免疫性肝病的診斷價值探討.國際檢驗學(xué)雜志,2011,32:451-452.

        [3]姚定康.原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷.實用肝臟病雜志,2013,16(2):99-101.

        [4]閆惠平,莊輝,劉燕敏,等.原發(fā)性膽汁性肝硬化患者的免疫學(xué)特點分析.中華肝臟病雜志,2005,13:12-16.

        [5]Wesiersk-Gadek J,Penner E,Buttezzati PM,et al.Correlation of initial autoantibody profile and clinical outcome in primary biliary cinhosis.Hepatology,2006,43:1135-1144.

        [6]Dinani AM,F(xiàn)ischer SE,Mosko J,et al.Patients with autoimmune hepatitis who have antimitochondrial antibodies need long-term follow-up to detect late development of primary biliary cirrhosis.Clin Gastroenterol Hepatol,2012,10:682-684.

        [7]胡朝軍,李永哲.重視自身免疫性肝病相關(guān)自身抗體的規(guī)范檢測與合理應(yīng)用.中華檢驗醫(yī)學(xué)雜志,2014,37:81-83.

        [8]Metcalf JV,Mitchison HC,Palmer JM,et al.Natural history of early primary biliary cirrhosis.Lancet,1996,348:1399-1402.

        [9]Hu CJ,Zhang FC,Li YZ,et al.Primary biliary cirrhosis:What do autoan tibodies tell us World J Gastroenterol,2010,16: 3616-3629.

        [10]European Association for the Study of the Liver.EASL Clinical Practice Guidelines:management of cholestatic liver diseases.J Hepatol,2009,51:237-267.

        [11]Lindor KD,Gershwin ME,Poupon R,et al.Primary biliary cirrhosis.Hepatology,2009,50:291-308.

        (收稿:2016-03-05)

        (本文編輯:陳宗炳)

        Prim ary biliary cirrhosis misdiagnosed as bone marrow hyperp lasia syndrome:A case report


        Han Yongbin,Liu Xin,Wang Aifang,et al.
        Department of Rheumatology and Immunology,F(xiàn)irst Central Hospital,Baoding 071000,Hebei Province

        Primary biliary cirrhosis;Bonemarrow hyperplasia syndrome;Misdiagnosis

        10.3969/j.issn.1672-5069.2016.06.034

        071000河北省保定市第一中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科(韓永斌);檢驗科(劉欣,郭亞平);雄縣醫(yī)院內(nèi)3科(王愛芳);雄縣醫(yī)院CT室(周強)

        韓永斌,男,38歲,副主任醫(yī)師。主要從事風(fēng)濕免疫疾病診斷與治療學(xué)研究。

        E-mail:15903126670@126.com

        郭亞平,E-mail:baoding8888@126.com

        猜你喜歡
        亞平膽汁骨髓
        Ancient stone tools were found
        王亞平講述出艙:“伸手摘星”的夢想實現(xiàn)了?。ㄉ希?/a>
        軍事文摘(2022年20期)2023-01-10 07:19:44
        妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥
        肝博士(2020年5期)2021-01-18 02:50:28
        宮頸癌術(shù)后調(diào)強放療中骨髓抑制與骨髓照射劑量體積的關(guān)系
        贊美骨髓
        文苑(2018年18期)2018-11-08 11:12:42
        Effect of blade shape on hydraulic performance and vortex structure of vortex pumps *
        孔亞平和她的三個夢
        中國公路(2017年14期)2017-09-26 11:51:37
        骨髓穿刺涂片聯(lián)合骨髓活檢切片在骨髓增生異常綜合征診斷中的應(yīng)用
        超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺置管引流術(shù)在膽汁瘤治療中的應(yīng)用
        南海隨筆
        草原(2016年1期)2016-01-31 21:21:51
        8888四色奇米在线观看| 人妻精品在线手机观看| 无码人妻丰满熟妇啪啪网站| 无码国产精品一区二区vr老人| 中文字幕久久精品波多野结百度 | 色偷偷偷在线视频播放| 亚洲欧美日韩人成在线播放| 国产一级三级三级在线视| 日韩一区二区中文字幕| 亚洲av成人一区二区三区本码| 少妇性荡欲视频| 国产成人8x视频网站入口| 国产成人精品一区二三区在线观看 | 欧美一区二区三区红桃小说| 婷婷九月丁香| 免费人成网在线观看品观网| 国产黑丝美腿在线观看| 久久精品国产69国产精品亚洲 | aaa级久久久精品无码片| 亚洲色图视频在线观看网站 | 欧美片欧美日韩国产综合片| 亚洲最大一区二区在线观看| 色综合久久精品亚洲国产| 国产AV边打电话边出轨| 精品国产麻豆一区二区三区| 偷拍偷窥女厕一区二区视频| 日本爽快片18禁免费看| 欧美色资源| 国产乱人伦偷精品视频还看的| 人妻少妇久久久久久97人妻| 少妇高潮喷水正在播放| 韩国免费一级a一片在线| 国产在线一区二区三区四区 | 国产成人午夜福利在线观看者| 中文字幕亚洲日本va| 免费av片在线观看网址| 国产av无码专区亚洲av琪琪| 日本国产一区二区三区在线观看| 放荡成熟人妻中文字幕| 亚洲 自拍 另类小说综合图区| 国产成人精品三级在线影院|