劉廣濤，張新，高巖

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子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉廣濤，張新，高巖

【關(guān)鍵詞】上皮樣細(xì)胞；子宮；子宮腫瘤；病例報(bào)告

（J Int Obstet Gynecol，2016,43：92-93）

作者單位：110847沈陽(yáng)，遼寧中醫(yī)藥大學(xué)研究生學(xué)院2013級(jí)（劉廣濤）；遼寧省腫瘤醫(yī)院婦科一病區(qū)（張新，高巖）

1　臨床資料

患者女，65歲，因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物2周，于2014年11月10日到遼寧省腫瘤醫(yī)院就診?；颊?8歲絕經(jīng)，絕經(jīng)后無(wú)異常陰道出血。既往高血壓1年，長(zhǎng)期服用降壓藥物，目前血壓控制良好?；颊哂?014年10月26日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢發(fā)現(xiàn)雙附件區(qū)腫物，約鴨卵大，到我院門(mén)診就診，行正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT）檢查提示：雙側(cè)附件囊實(shí)性病變，右側(cè)密度不均勻，考慮卵巢囊腺瘤可能性大。多項(xiàng)腫瘤標(biāo)記物檢查未見(jiàn)異常。血常規(guī)：白細(xì)胞3.5×109/L，血紅蛋白141 g/L。初步診斷：盆腔腫物（性質(zhì)待查），高血壓。于2014年11 月12日麻醉下行腹腔鏡下全子宮雙附件切除術(shù)，腹腔鏡下探查見(jiàn)右附件區(qū)鵝卵大囊實(shí)性腫物，包膜完整，活動(dòng)良，左附件區(qū)見(jiàn)約雞卵大囊性腫物，子宮正常大，子宮后壁見(jiàn)約3 cm× 3 cm肌瘤結(jié)節(jié)，大網(wǎng)膜、闌尾、腸管及上腹部臟器未見(jiàn)異常。術(shù)中切除右附件腫物，行冰凍檢查，回報(bào)為良性。手術(shù)按計(jì)劃進(jìn)行，行全子宮雙附件切除術(shù)。術(shù)后病理：（雙側(cè)卵巢）囊性纖維瘤，局部上皮增生活躍。結(jié)合免疫組化染色檢查符合子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（PEComa），免疫組化染色結(jié)果：CD10 （-）、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）（+）、Desmin（-）、Ki67（陽(yáng)性率約5%）、CD34血管（+）、角蛋白（CK）（-）、Vim少數(shù)細(xì)胞（+）、S-100（-）、Actin（-）、MelanA（-）、抗黑素瘤特異性抗體HMB45 （+），見(jiàn)圖1～3（見(jiàn)后插二）。

2　討論

2.1組織學(xué)起源PEComa由世界衛(wèi)生組織于2002年定義為由血管周上皮樣細(xì)胞組成的間葉性腫瘤，在免疫表型和組織學(xué)上有鮮明的特點(diǎn)[1]。PEComa是一種較少見(jiàn)的腫瘤，目前報(bào)道的患者大部分為女性且年齡分布廣泛[2]，子宮PEComa大部分發(fā)生于圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后的群體。Zamboni等[3]于1996年首次定義了PEComa。綜合目前文獻(xiàn)報(bào)道，PEComa的發(fā)病部位包括消化道、肺、肝臟、泌尿系統(tǒng)、皮膚、生殖系統(tǒng)以及一些罕見(jiàn)的部位，如大腿、乳腺、口腔、前列腺、膀胱和眼眶等。目前已有從臨床病理、免疫組化和分子特征方面探討PEComa與轉(zhuǎn)錄因子E3（translocation facor E3，TFE3）基因間關(guān)系的報(bào)道[4]，也有從形態(tài)學(xué)與免疫學(xué)方面，針對(duì)3例子宮PEComa為原發(fā)灶的病例，研究TFE3基因易位對(duì)于PEComa的特異性[5]?？傊?，PEComa的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，需要更進(jìn)一步的研究。

2.2子宮PEComa的臨床特征及診斷子宮PEComa大多發(fā)生于宮體，罕見(jiàn)于宮頸。年齡分布較廣泛，平均年齡約為50.5歲[6]。臨床表現(xiàn)為腹痛、不規(guī)則陰道出血、自覺(jué)包塊或無(wú)明顯癥狀而由體檢發(fā)現(xiàn)。由于PEComa臨床中較少見(jiàn)，目前無(wú)影像學(xué)診斷特征，易診斷為子宮平滑肌瘤。大多數(shù)PEComa表現(xiàn)出一種良性的生物學(xué)行為，但惡性PEComa近年報(bào)道逐漸增多。Folpe等[7]于2005年提出子宮PEComa良、惡性的診斷標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤最大直徑＜5 cm，無(wú)其他異常組織學(xué)表現(xiàn)，為良性PEComa；腫瘤最大直徑＞5 cm，核分裂相＞1/50 HPF，腫瘤個(gè)數(shù)≥2個(gè)，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，壞死，血管浸潤(rùn)，此6項(xiàng)中具有2項(xiàng)以上者為惡性PEComa；表現(xiàn)在良惡性之間者為惡性潛能未定。結(jié)合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，本病例為良性。PEComa良、惡性的鑒別目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。HMB45染色陽(yáng)性是PEComa主要的特異性指標(biāo)，如果HMB45染色陽(yáng)性可以考慮為PEComa。本病例腫瘤細(xì)胞HMB45、肌源性標(biāo)記物SMA為陽(yáng)性，符合PEComa。

2.3病理特點(diǎn)子宮PEComa腫物呈結(jié)節(jié)狀，大多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，多數(shù)界限清楚，也可邊界不清。腫瘤切面可呈棕黃至灰白色，質(zhì)實(shí)且富有彈性，少數(shù)表現(xiàn)為膠凍狀，可伴有囊性變、出血及壞死。腫瘤直徑0.6～30 cm不等[8]。腫瘤細(xì)胞基本呈圓形、梭形、多角形，胞質(zhì)豐富，胞漿透明，細(xì)胞核呈圓形或卵圓形。具有典型表現(xiàn)的細(xì)胞為核小、圓形、中央分布染色質(zhì)密度中等。本病例腫物為單發(fā)且界限清楚，鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞彌漫或圍繞血管排列，胞質(zhì)豐富嗜酸，部分胞漿透亮，細(xì)胞核圓形或卵圓形，可見(jiàn)核仁，偶見(jiàn)核分裂相。

2.4鑒別診斷子宮PEComa并無(wú)特異性表現(xiàn)，臨床體格檢查及超聲檢查中常與子宮平滑肌瘤相混淆，因此術(shù)前常難以鑒別，主要依靠術(shù)后病理診斷，病理需要同以下腫瘤相鑒別：①低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤：免疫組化結(jié)果中，HMB45為陰性，而免疫組化標(biāo)記CD10陽(yáng)性，可鑒別。②惡性黑色素瘤：大部分不發(fā)生于子宮，發(fā)生于皮膚及軟組織，免疫組化結(jié)果中，HMB45陽(yáng)性，但S-100蛋白為陽(yáng)性及肌源性標(biāo)記物SMA陰性可鑒別兩者。③轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌：免疫組化結(jié)果中，HMB45以及SMA為陰性，上皮源性標(biāo)記物CK呈現(xiàn)陽(yáng)性，且鏡下觀察上皮細(xì)胞可呈空泡樣并伴有彌漫性排列及套袖形態(tài)的獨(dú)特生長(zhǎng)方式。④上皮樣平滑肌瘤：局灶可見(jiàn)典型的梭型平滑肌細(xì)胞及獨(dú)有的形態(tài)特征。本病例免疫組化染色結(jié)果：CD10（－）、SMA（+）、Desmin（－）、Ki67（陽(yáng)性率約5%）、CD34血管（+）、CK（－）、Vim少數(shù)細(xì)胞（+）、S-100（－）、Actin（－）、MelanA（－）、HMB45（+），可與上述腫瘤相鑒別。

2.5治療及預(yù)后手術(shù)切除是目前唯一確切的治療方案，要保證原發(fā)或復(fù)發(fā)病灶切緣干凈。對(duì)于惡性的子宮PEComa則應(yīng)術(shù)后補(bǔ)充放療或化療，但對(duì)于PEComa輔助治療的作用尚不清楚，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道包括化療和免疫治療。Benson等[9]通過(guò)對(duì)10例PEComa患者的臨床研究證明哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路抑制劑西羅莫司對(duì)于PEComa的治療是有效的。國(guó)外也報(bào)道1例曾患腦腫瘤的6歲女孩，因陰道點(diǎn)滴出血6個(gè)月發(fā)現(xiàn)陰道壁1.5 cm×1.0 cm腫塊，病理及免疫組化結(jié)果符合PEComa。這些案例表明，對(duì)于PEComa這種惡性潛能不明確的腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)和隨后的隨訪至關(guān)重要[10]。雖然本例子宮PEComa手術(shù)后病理為良性，但因?yàn)榻┠陳盒訮EComa的報(bào)道逐漸增多，并且PEComa目前仍為惡性潛能未定，因此也必須長(zhǎng)期隨訪，觀察是否有腫瘤的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

綜上所述，子宮PEComa是一種罕見(jiàn)的且生物學(xué)行為暫不能確定的間葉性腫瘤，其病史常不典型，多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。術(shù)后病理以及免疫組化檢查是診斷此病不可或缺的方式。手術(shù)是最有效的治療手段，因其惡性潛能目前不能確定，所以術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。

參考文獻(xiàn)

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[本文編輯秦娟]

普通婦科疾病及相關(guān)研究 綜述

通信作者：張新，E-mail：zhangxiangmiao@hotmail.com

收稿日期：（2015-07-14）