王春芳，吳愛(ài)惜

(臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心(集團(tuán))臺(tái)州醫(yī)院，浙江臨海　317000)

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Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇1例患兒的護(hù)理

王春芳，吳愛(ài)惜

(臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心(集團(tuán))臺(tái)州醫(yī)院，浙江臨海317000)

關(guān)鍵詞：Peutz-Jeghers綜合征；癲癇；兒童；護(hù)理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.06.042

Peutz-Jeghers綜合征是一種少見(jiàn)的以皮膚黏膜色素沉著和胃腸道多發(fā)性息肉為主要特征的常染色體顯性遺傳性疾病，其發(fā)病率為1/12萬(wàn)～1/200萬(wàn)[1]，常并發(fā)腸梗阻、胃腸道出血、反復(fù)腸套疊等[2]。Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇的患兒更是少見(jiàn)。2015年4月本院小兒外科成功救治1例 Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇患兒，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1病例簡(jiǎn)介

患兒，男，7歲，因“陣發(fā)性腹痛伴嘔吐48 h”于2015年4月18日入院?；純?年前曾在本科因小腸多發(fā)息肉行腹腔鏡下腸切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好；有癲癇病發(fā)作史3年，一直藥物治療。2月前因腸梗阻在本科保守治療后治愈出院。4月18日因陣發(fā)性腹痛伴嘔吐48 h來(lái)院門(mén)診， B超檢查提示：左下腹同心圓結(jié)構(gòu)(腸套疊可能)，給予患兒診斷性空氣灌腸，未見(jiàn)明顯腸套疊征象，考慮腹腔感染、腸黏連收住入院，予頭孢呋辛1.5 g，2次/d，靜脈滴注。入院第2天夜間患兒腹痛、嘔吐加劇，急診腹部CT顯示腸套疊、盆腔少量積液、胃腔內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮息肉。予空氣整復(fù)成功后不久患兒再次腹痛、嘔吐，復(fù)查CT顯示“腸套疊復(fù)套”，排除禁忌后在全麻下行腹腔鏡輔助下腸套疊整復(fù)+小腸多發(fā)息肉切除術(shù)，術(shù)后予以抗感染、止血、營(yíng)養(yǎng)、護(hù)胃及對(duì)癥治療，術(shù)后第1天夜間出現(xiàn)癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為意識(shí)模糊，口唇發(fā)紺，嘴角歪斜，眼球上翻，目光呆滯，持續(xù)約1 min，將鎮(zhèn)靜藥咪達(dá)唑侖準(zhǔn)備至床旁時(shí)，患兒癲癇癥狀已停止，后患兒家長(zhǎng)將其自備癲癇藥物給予患兒口服，無(wú)癲癇再次發(fā)作。術(shù)后切口愈合好，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后10 d患兒康復(fù)出院。

2護(hù)理

2.1心理護(hù)理患兒入院時(shí)表情淡漠，對(duì)護(hù)士的主動(dòng)問(wèn)候及詢(xún)問(wèn)不理不睬，也拒絕回答醫(yī)生的任何問(wèn)題?？紤]到患兒害怕及戒備心理，針對(duì)兒童期的心理特點(diǎn)，采取共情、激勵(lì)等方法，利用患兒“久病成醫(yī)”和學(xué)習(xí)能力強(qiáng)的特點(diǎn)[3]，在病房播放患兒喜愛(ài)的動(dòng)畫(huà)片，進(jìn)行各項(xiàng)操作前用生動(dòng)、形象的言語(yǔ)向患兒講解操作的簡(jiǎn)要過(guò)程，動(dòng)作熟練、輕快?；純号浜蠒r(shí)，立刻表?yè)P(yáng)、稱(chēng)贊患兒?；純汉芸煜撕ε录敖鋫湫睦恚g(shù)后第2天主動(dòng)向護(hù)士打招呼，第3天，護(hù)士進(jìn)病房時(shí)患兒就微笑著主動(dòng)告訴護(hù)士自己的情況?；純焊赣H也是一名Peutz-Jeghers綜合征患者。患兒7年前曾因小腸多發(fā)息肉行腸切除術(shù)，2月前因腸梗阻住院治療，同時(shí)伴有癲癇病史3年，多年的求醫(yī)經(jīng)驗(yàn)，患兒家長(zhǎng)有較強(qiáng)烈的參與治療方案決定權(quán)的需求，醫(yī)護(hù)人員在做各項(xiàng)檢查治療前，耐心細(xì)致地向家長(zhǎng)講解檢查治療的目的、方法，征求家長(zhǎng)的意見(jiàn)，安排高年資的護(hù)士進(jìn)行護(hù)理。根據(jù)患兒的具體情況給予個(gè)性化、有針對(duì)性的指導(dǎo)，以減輕患兒家長(zhǎng)的焦慮、恐懼心理，更好地配合治療護(hù)理。

2.2嚴(yán)密觀察病情從患兒入院到手術(shù)治療這一段時(shí)間，患兒病情反復(fù)，護(hù)士嚴(yán)密觀察患兒腹痛的部位、性質(zhì)，嘔吐物的量、顏色、性質(zhì)及肛門(mén)排氣排便情況，有無(wú)脫水征象。術(shù)后觀察患兒生命體征、腹部體征、切口敷料、肛門(mén)排氣排便情況及并發(fā)癥情況。因患兒有癲癇病史，術(shù)后還特別注意有無(wú)癲癇急性發(fā)作，護(hù)理過(guò)程中注意避免聲光刺激，給患兒安排在單人房間，減少抽搐的誘發(fā)因素。本例患兒術(shù)后第1天因禁食，停用了抗癲癇藥的服用，護(hù)士夜間巡視病房時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒意識(shí)模糊，口唇發(fā)紺，嘴角歪斜，眼球上翻，目光呆滯，考慮到癲癇發(fā)作，立即報(bào)告醫(yī)生并將患兒平臥，頭偏向一側(cè)，松解患兒的衣扣、褲帶，保持呼吸道通暢，密切關(guān)注患兒病情變化，1 min患兒癥狀自行緩解。

2.3營(yíng)養(yǎng)支持合理的營(yíng)養(yǎng)支持有助于改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，緩解分解代謝，是減少術(shù)后并發(fā)癥，促進(jìn)患者康復(fù)的重要環(huán)節(jié)[4]。按醫(yī)囑予脂肪乳劑、氨基酸等行胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持，輸血漿糾正低蛋白血癥，輸注營(yíng)養(yǎng)過(guò)程中嚴(yán)密觀察有無(wú)輸液、輸血不良反應(yīng)的發(fā)生。注意觀察出入量平衡，維持電解質(zhì)穩(wěn)定，定期復(fù)查肝腎功能、電解質(zhì)等檢查。本例患兒在輸完血漿18 min后全身多處出現(xiàn)大小不等風(fēng)團(tuán)樣皮疹，周?chē)屑t暈，伴瘙癢，予以抗變態(tài)反應(yīng)治療后皮疹消退。

2.4管道護(hù)理術(shù)后患兒留置多根管道，如胃腸減壓管、導(dǎo)尿管、腹腔引流管等，告知患兒及家長(zhǎng)管道留置的目的及重要性，使其配合，保持引流管引流通暢，妥善固定，防止扭曲、受壓及患兒自行拔管。觀察引流液的顏色及性狀，準(zhǔn)確記錄引流液的量、24 h尿量及出入量。本例患兒各管道引流通暢，無(wú)意外拔管發(fā)生。

2.5基礎(chǔ)護(hù)理術(shù)后去枕平臥4～6 h，生命體征平穩(wěn)后取半臥位，鼓勵(lì)患兒早期床上活動(dòng)，盡早下床活動(dòng)，以促進(jìn)腸功能的恢復(fù)，防止腸黏連及下肢靜脈血栓的形成。由于患兒較長(zhǎng)時(shí)間不能進(jìn)食，口腔分泌物減少，容易滋生細(xì)菌而發(fā)生腮腺炎及口腔炎等，口腔護(hù)理，2～3次/d。術(shù)后5 d患兒腸功能恢復(fù)、腹痛腹脹消失，試飲少量溫開(kāi)水，無(wú)不適后給予少量流質(zhì)，以后由半流質(zhì)逐漸過(guò)渡到正常飲食，囑忌脹氣及辛辣等刺激性食物。

2.6出院指導(dǎo)

2.6.1藥物指導(dǎo)堅(jiān)持藥物治療，抗癲癇藥根據(jù)醫(yī)囑服用，勿擅自停藥、減藥，否則會(huì)導(dǎo)致藥物的治療效果下降，甚至?xí)又鼗純旱牟∏閇5]。平時(shí)攜帶紙巾或軟布，一旦抽搐發(fā)作，可用紙巾或軟布置于上、下臼齒間，防止咬傷舌體和面頰部。

2.6.2飲食指導(dǎo)進(jìn)易消化、無(wú)刺激性食物，少量多餐，避免暴飲暴食，多吃蔬菜和水果，保持大便通暢，禁止用力屏氣排便。

2.6.3運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)宜做散步、保健操等適量的運(yùn)動(dòng)，避免跳高、跳遠(yuǎn)、跑步等劇烈的運(yùn)動(dòng)。

2.6.4定期隨訪復(fù)查向家長(zhǎng)介紹并發(fā)癥的觀察要點(diǎn)，指導(dǎo)家長(zhǎng)如發(fā)現(xiàn)黑便、腹痛、腹脹、血便、肛門(mén)停止排氣排便等情況應(yīng)立即就診。

3小結(jié)

Peutz-Jeghers綜合征是一種少見(jiàn)的家族性遺傳病，而合并患有癲癇的患兒更是少見(jiàn)。通過(guò)有效的心理護(hù)理，及時(shí)對(duì)患兒及家長(zhǎng)進(jìn)行健康宣教，降低患兒及家長(zhǎng)的焦慮程度，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心；嚴(yán)密觀察病情變化，給予合理的營(yíng)養(yǎng)支持及有效的基礎(chǔ)護(hù)理，出院前進(jìn)行藥物、飲食、運(yùn)動(dòng)等方面指導(dǎo)，告知家長(zhǎng)及時(shí)復(fù)查，促進(jìn)疾病康復(fù)。

參考文獻(xiàn)：

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作者簡(jiǎn)介：王春芳(1973-)，女，本科，副主任護(hù)師.

收稿日期：2016-01-13

中圖分類(lèi)號(hào)：R473.72

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1671-9875(2016)06-0615-02