李曉靜　劉　微

（解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科，北京　100048）

1例十二指腸癌術(shù)后合并獲得性血友病患者的護(hù)理

李曉靜劉微

（解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科，北京100048）

獲得性血友病是指由于患者體內(nèi)產(chǎn)生抗凝血因子Ⅷ特異性自身抗體而引起的出血性疾病，發(fā)病率約（0.2～1）/100 000［1］。此病多見于60～80歲老年人或產(chǎn)后女性，臨床表現(xiàn)為廣泛出血，嚴(yán)重時(shí)危及生命，病死率約15%［2］，發(fā)病機(jī)制不明。我科于2014年11月收治1例十二指腸癌術(shù)后合并獲得性血友病患者，術(shù)后腹腔大量出血，病情危重，經(jīng)積極治療及對(duì)癥護(hù)理，患者病情穩(wěn)定，報(bào)告如下。

1　病歷簡(jiǎn)介

患者男，58歲，于2014年10月21日因腹痛待查入普外科， 10月27日行胰十二指腸、橫結(jié)腸切除術(shù)，橫結(jié)腸肝曲與降結(jié)腸吻合術(shù)。病理診斷為十二指腸腺癌。術(shù)后病情平穩(wěn)。11月17日腹腔引流管引出暗紅色液體，血紅蛋白降低至59 g/L，腹腔引流液中淀粉酶20 080 U/L ，考慮胰漏并腹腔出血。因腹腔出血持續(xù)加重，急診行腹腔血腫清除術(shù)及雙套管引流術(shù)，術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU?；颊哂谛g(shù)后3 d再次出現(xiàn)嚴(yán)重腹腔出血，皮膚大面積瘀斑、腹腔血腫，有創(chuàng)穿刺點(diǎn)大量出血，止血效果差，日出血量最高達(dá)到1 700～1 900 ml。行凝血因子全套檢查，凝血因子Ⅷ活性0.1%～0.2%，凝血因子Ⅷ抑制物活性8.8%～24.0%，明顯高于正常參考值，結(jié)合病史，明確診斷為獲得性血友病。治療方案：行血漿置換（4 500 ml）；輸血治療，共輸入紅細(xì)胞151 U，血漿175 U，血小板3 U；補(bǔ)充凝血物質(zhì)-凝血酶原復(fù)合物78 900 U，纖維蛋白原16 g，凝血因子VII 284 mg；免疫抑制治療：甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg靜脈滴注，每日1次，每周遞減20 mg；環(huán)磷酰胺0.4 g靜脈滴注，每周2次。患者于ICU救治54 d后，病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)回普外科繼續(xù)治療。

2　護(hù)理措施

2.1生命體征監(jiān)測(cè)安排專人特護(hù)，24 h連續(xù)循環(huán)監(jiān)測(cè)，根據(jù)心率、血壓、靜脈血氧飽和度、中心靜脈壓、血乳酸等指標(biāo)綜合判斷患者循環(huán)狀態(tài)及組織氧供氧耗情況。使用輸液泵控制液體輸入速度，微量泵泵入血管活性藥物，滴定式調(diào)整泵速。呼吸機(jī)輔助通氣3 d后改為自主呼吸，根據(jù)每日動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果，使用面罩吸氧或鼻導(dǎo)管吸氧，保持血氧飽和度在0.95以上。

2.2出血的護(hù)理觀察并詳細(xì)記錄出血情況。由于患者四肢及皮下出血嚴(yán)重，每日3次測(cè)量四肢周徑，并抬高肢體以減輕腫脹。留置動(dòng)脈導(dǎo)管作為外周穿刺采血通路，減少有創(chuàng)穿刺。穿刺點(diǎn)使用彈力繃帶加壓包扎，每4 h松解1次，觀察局部血液循環(huán)狀態(tài)，避免出現(xiàn)肢體缺血缺氧癥狀。及時(shí)更換污染的敷料，使用天平秤精確測(cè)量帶血紗布重量，去除干燥紗布重量后，準(zhǔn)確估算出血量，并每小時(shí)記錄。每日2次測(cè)量腹壓，評(píng)估腹腔出血程度，及時(shí)發(fā)現(xiàn)腹腔間隙綜合征的早期表現(xiàn)。經(jīng)深靜脈導(dǎo)管快速補(bǔ)血補(bǔ)液，保證輸入速度，避免循環(huán)血量不足產(chǎn)生的并發(fā)癥。

2.3鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛護(hù)理氟比洛芬脂、芬太尼、丙泊酚、右美托咪定注射劑靜脈泵入。使用 Ramsay 鎮(zhèn)靜評(píng)估系統(tǒng)，每班次評(píng)估鎮(zhèn)靜深度，及時(shí)調(diào)整藥量、種類及泵入速度，維持鎮(zhèn)靜評(píng)分在3～4分，保證鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛效果，避免過量攝入鎮(zhèn)靜藥帶來的相關(guān)不良反應(yīng)［3］。制定每日喚醒計(jì)劃。在早查房和探視前停止鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥泵入。在病程后期，根據(jù)患者對(duì)疾病認(rèn)知程度的增加，逐漸減少藥物直至停止。

2.4傷口護(hù)理腹部切口置有引流管8根，采用E型彈力膠帶固定，防止脫落。雙套管及各引流管保持通暢，防止血液積聚腹腔。及時(shí)移除腹部被血污染的敷料，敷料外覆蓋一層防水棉墊，避免患者看到自身大量出血，加重恐懼心理。給予患者半坐臥位，改善呼吸，促進(jìn)引流。

2.5心理護(hù)理患者恐懼焦慮，一度出現(xiàn)譫妄癥狀。我們將患者安置在單間病房，可以看到窗外風(fēng)景，這樣一方面行免疫抑制治療時(shí)起到保護(hù)性隔離作用，另一方面患者看到窗外風(fēng)景，能起到穩(wěn)定情緒的作用。選派經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)士組成特護(hù)組，保證床旁始終有護(hù)士。通過鼓勵(lì)性語(yǔ)言提供正能量、詳細(xì)講解用藥作用、落實(shí)各項(xiàng)基礎(chǔ)護(hù)理、講解各項(xiàng)監(jiān)護(hù)手段的意義及需要患者配合內(nèi)容、及時(shí)解答疑問、服用抗焦慮藥物等手段，改善患者恐懼心理。尤其重視與患者家屬的溝通，及時(shí)提供病情的最新進(jìn)展，采用預(yù)見性護(hù)理，將可能出現(xiàn)的護(hù)理問題提前匯總，制定相應(yīng)護(hù)理措施，每天與患者家屬溝通，做到提前告知，提前應(yīng)對(duì)，避免家屬誤解。

2.6胸肺物理治療每班次使用振肺排痰機(jī)叩背，霧化吸入每4 h 1次，鼓勵(lì)患者咳痰，必要時(shí)經(jīng)口腔吸痰。白天時(shí)患者半坐臥位，晚間保持床頭抬高30°臥位。使用洗必泰溶液口腔護(hù)理，4 h 1次，減少肺部并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

2.7皮膚護(hù)理每日行溫水擦浴，翻身、擦浴時(shí)輕柔操作，減輕患者疼痛。使用四肢體位墊抬高肢體，減輕腫脹?；颊叽┤彳浀拿拶|(zhì)衣褲，避免因皮膚裸露增加損傷風(fēng)險(xiǎn)，減輕患者看到皮膚大片瘀斑后的痛苦心理。

3　討　論

獲得性血友病是非血友病患者體內(nèi)出現(xiàn)了抗凝血因子的特異性自身抗體，使凝血因子滅活，失去凝血功能，臨床上可出現(xiàn)致命的大出血并難以止血。本病罕見，發(fā)病機(jī)制不明確，約50% 的患者找不到明顯病因， 可能與腫瘤、分娩、免疫性疾病等情況有關(guān)。 本例患者有明確惡性腫瘤病史并行手術(shù)治療，且惡性腫瘤本身即與機(jī)體免疫功能有關(guān)，有發(fā)生獲得性血友病的相關(guān)因素。

該患者臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重大出血，全身皮膚大面積淤血瘀斑、肌肉組織出血、腹腔血腫，循環(huán)不穩(wěn)定，血壓波動(dòng)在75/45～170/100 mmHg。進(jìn)行有創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)，能早期發(fā)現(xiàn)休克，及時(shí)干預(yù)，同時(shí)能及時(shí)觀察血管活性藥物使用效果，及時(shí)調(diào)整用藥劑量。通過準(zhǔn)確評(píng)估出血量以準(zhǔn)確判斷病情也非常重要。

患者因既往沒有大出血經(jīng)歷，此次發(fā)病意識(shí)始終清楚，看到周身嚴(yán)重出血，極度恐懼，甚至出現(xiàn)譫妄癥狀。譫妄是一種急性腦損害，與重癥患者的死亡密切相關(guān)，近來研究證實(shí)與遠(yuǎn)期認(rèn)知功能障礙相關(guān)［3］。因此我們加強(qiáng)了心理護(hù)理，一方面保證床旁始終有醫(yī)護(hù)人員，另一方面加強(qiáng)溝通，每天利用查房時(shí)間提供給患者積極信息，如較前改善的檢驗(yàn)結(jié)果、出血量減少的信息、正常范圍的血壓和心率值等，讓患者看到治療效果，提高信心。及時(shí)移除出血的敷料、被污染的被服，減少對(duì)患者的惡性刺激。通過聊天的方法轉(zhuǎn)移患者對(duì)疾病的過分關(guān)注，該患者僅出現(xiàn)1次譫妄癥狀，情緒逐漸穩(wěn)定。對(duì)家屬也及時(shí)宣教，及時(shí)溝通，介紹病情進(jìn)展，詳細(xì)解釋治療護(hù)理中遇到的問題，必要時(shí)增加探視機(jī)會(huì)，對(duì)緩解患者的不安全感和改善患者家屬對(duì)預(yù)后的擔(dān)憂都有重要意義。

該病罕見，病死率高，給患者身心帶來嚴(yán)重影響。本例患者經(jīng)及時(shí)診斷，對(duì)癥治療，精心護(hù)理，最終轉(zhuǎn)危為安。

［1］鄧家棟.臨床血液學(xué)［M］.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2001：1437.

［2］楊林花.獲得性血友病診斷與治療［J］.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2008，28（10）:826-828

［3］邱海波，于凱江.重癥醫(yī)學(xué)2014［ M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2014：320.

10. 3969/j. issn. 1672-8521. 2016. 02. 012

2015-11-06）